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　　軟骨發(fā)育異常-血管瘤綜合征可能是干骺血管吞噬鈣化軟骨異常，導(dǎo)致未鈣化軟骨的聚集。干骺端內(nèi)軟骨細(xì)胞錯構(gòu)增生而成。

　　病理變化為顯示長管狀骨變短彎曲，干骺端加寬?？v向劈開病骨，軟骨內(nèi)有多數(shù)圓形或卵圓形灰白色區(qū)，其間有骨隔膜。本病征的骨病變區(qū)，約有百分之二十的患者可發(fā)生肉瘤性變。組織學(xué)檢查可見小軟骨細(xì)胞和大空泡軟骨細(xì)胞相間排列紊亂。細(xì)胞間基質(zhì)內(nèi)鈣化不良，細(xì)胞間有玻璃樣軟骨。

　　軟骨發(fā)育異常-血管瘤綜合征的病變在兒童時期開始，發(fā)現(xiàn)骨和軟骨畸形，兩性患病率無明顯差異。常見并發(fā)癥有：

　　1、血管瘤

　　大多數(shù)病例于出生時即有或嬰兒期開始明顯的血管損害，包括血管瘤、血管錯構(gòu)瘤、淋巴管瘤、靜脈曲張等。這些損害常常是多發(fā)的，可以單側(cè)或雙側(cè)。大多數(shù)血管瘤呈海綿狀，少數(shù)為毛細(xì)血管型，并隨患兒生長而增大。一般局限于真皮中、下部和皮下組織，內(nèi)臟、眼瞼、視網(wǎng)膜也可發(fā)生血管瘤。

　　2、軟骨發(fā)育不良及內(nèi)生軟骨瘤

　　軟骨發(fā)育不良由先天性軟骨化缺陷所致，通常比血管損害晚出現(xiàn)，四肢末端的骨骼最常受影響。臨床上軟骨發(fā)育異常的表現(xiàn)為指骨出現(xiàn)硬的結(jié)節(jié)，受累的骨骼變形縮短，骨質(zhì)松脆，發(fā)育停止時，畸形就不再發(fā)展。

　　3、直立性低血壓

　　當(dāng)血管瘤較大或發(fā)生于低位時，就有發(fā)生直立性低血壓的可能。

　　4、惡性腫瘤傾向

　　本綜合征患者有易患惡性腫瘤的傾向，可在原有病變基礎(chǔ)上惡變或發(fā)生與本病征無關(guān)的惡性腫瘤。約20％發(fā)生軟骨肉瘤，系由于內(nèi)生軟骨瘤惡化轉(zhuǎn)變而成。

　　軟骨發(fā)育異常-血管瘤綜合征的主要臨床表現(xiàn)為掌骨及指骨酸脹腫痛，有時可見拐狀手、膝內(nèi)翻、髖內(nèi)翻、扁平足等繼發(fā)性畸形。病人智力發(fā)育正常，但身材較矮小，約有12％的患者為侏儒，并且約有36％的病人下肢不等長。

　　病人肢體的功能常因軟骨瘤而受損。體表可見藍(lán)紫色、柔軟包塊。按壓時柔軟，且可壓縮，放手后又恢復(fù)。在柔軟的瘤體內(nèi)有時可捫及靜脈石。并可見到瘤體低于心臟平面時瘤內(nèi)血液回流受阻，瘤體增大，瘤體高于心臟平面時血液回流通暢，瘤體縮小的現(xiàn)象，被稱為體位元移動試驗(yàn)陽性。在柔軟的瘤體內(nèi)有時可捫及靜脈石。

　　軟骨發(fā)育異常-血管瘤綜合征病的預(yù)后良好，不影響生命，軟骨瘤樣腫塊的惡變率為1～5％，如發(fā)生突然增大現(xiàn)象或產(chǎn)生疼痛，應(yīng)考慮有惡變，治療原則同軟骨肉瘤。對嚴(yán)重影響功能的腫塊，可作手術(shù)切除。為解決下肢的不等長，可作肢體延長術(shù)，或骨骺阻滯術(shù)，亦可作截骨矯行術(shù)來糾正內(nèi)外翻畸形。截骨后骨愈合正常。

　　對于血管瘤患者來說，治療后在飲食方面要做到均衡，對血管瘤的康復(fù)有很大幫助。血管瘤患者在日常飲食中要注意營養(yǎng)合理，食物盡量做到多樣化，多吃高蛋白、多維生素、低動物脂肪、易消化的食物及新鮮水果、蔬菜，不吃陳舊變質(zhì)或刺激性的東西，少吃薰、烤、腌泡、油炸、過咸的食品，主食粗細(xì)糧搭配，以保證營養(yǎng)平衡。

　　軟骨發(fā)育異常-血管瘤綜合征主要的輔助檢查方法是X線檢查。

　　主要表現(xiàn)為：在干骺端有大小不等，形狀各異，邊界清楚的軟骨化區(qū)，呈柱狀排列，X線上顯示成條紋狀，干骺端有不規(guī)則的擴(kuò)大，骨干增厚及縮短，變彎，相鄰的骨骺呈斑點(diǎn)狀，在指骨，有膨大的不規(guī)則的囊性透亮區(qū)。其中夾雜緻密的鈣化索條及斑點(diǎn)，使指骨變形，在髂骨可見軟骨柱呈扇形放射至髂嵴，到了青年期，看不到軟骨細(xì)胞柱而代之為骨斑點(diǎn)，提示病變趨向愈合。

　　軟骨發(fā)育異常-血管瘤綜合征患者容易導(dǎo)致惡性腫瘤，可以多吃蔬菜、瓜果、豆類等含有豐富的多種維生素和微量元素，有一定防癌和抗癌作用。如黃豆、卷心菜、大白菜均合有豐富的微量元素鉬，西紅柿、胡蘿卜、空心菜、大棗含有豐富的維生素A、C和B等，其中空心菜營養(yǎng)最好，它含有多種維生素，超過西紅柿數(shù)倍。蒜苔、韭黃、菜花、包心菜除含有豐富的維生素外，還含有可增高芳基烴羥基化酶活性的靛基質(zhì)，可抗御化學(xué)致血管瘤物質(zhì)的作用。

　　軟骨發(fā)育異常-血管瘤綜合征的發(fā)病部位很多，今天以皮下海綿狀血管瘤為例，介紹下具體的治療方法：

　　1、激光治療

　　釔鋁石榴石激光(Nd∶YAG)激光對血管瘤的凝固作用強(qiáng)。根據(jù)湖南醫(yī)科大學(xué)湘雅醫(yī)院的經(jīng)驗(yàn)，應(yīng)用Nd∶YAG激光治療頭頸血管瘤常可取得良好效果。對突出表皮的毛細(xì)血管瘤，應(yīng)用Nd∶YAG激光凝固治療時不出血，治療后不留瘢痕。

　　2、硬化劑治療

　　其原理是將硬化劑注入血管瘤內(nèi)引起栓子，使瘤體組織萎縮，達(dá)到治療目的。國外文獻(xiàn)曾提到多種硬化劑如5％魚肝油酸鈉、50％葡萄糖、70％乙醇等，其中以魚肝油酸鈉比較適用。近年湖南中南大學(xué)湘雅醫(yī)院采用10％明礬治療血管瘤，療效比較滿意。

　　3、手術(shù)治療

　　較大的血管瘤可采用分期切除術(shù)。如血管瘤與頸部大動脈有聯(lián)系，手術(shù)時應(yīng)特別慎重，以免引起大出血。手術(shù)后殘余的血管瘤可加用放療或其他療法。