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1、發(fā)病原因

外陰上皮樣肉瘤的組織學(xué)來源不明，由于鏡下以類似上皮樣細(xì)胞為主，故Enzinger等(1970)正式命名為上皮樣肉瘤。

2、發(fā)病機(jī)制

外陰上皮樣肉瘤為實性腫塊，可見1個或多個堅硬的結(jié)節(jié)狀物無包膜，切面有光澤，可呈魚肉樣，淡紅色、灰白色或暗黃色。質(zhì)脆而軟，但有些纖維較多的病灶則質(zhì)地較韌實。較大的病灶中央可伴有出血和壞死，周圍有致密的纖維組織包繞。

光鏡下本瘤特點為結(jié)節(jié)中央壞死，瘤細(xì)胞呈柵欄狀圍繞壞死區(qū)，結(jié)節(jié)周邊為硬化的膠原纖維，也穿梭于瘤細(xì)胞之間。越近結(jié)節(jié)中央瘤細(xì)胞越呈上皮樣，有一定排列，而越近周邊部，瘤細(xì)胞呈梭形。瘤細(xì)胞胞漿大，嗜酸性。核圓形、卵圓形、空泡狀、核仁明顯、分裂象多。瘤細(xì)胞可出現(xiàn)鈣化、骨化、黏液變、囊性變、裂隙狀。

電鏡下瘤細(xì)胞周圍無基膜，胞漿內(nèi)粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)、高爾基器豐富，中間絲豐富并有肌纖維母細(xì)胞樣的縱形排列。有指狀細(xì)胞突起并形成橋粒樣連接。

免疫組化呈雙向表達(dá)，即上皮和間葉兩種抗體均陽性。Vimentin、cytokeratin、EMA均彌漫陽性。Cytokeratin各型中，可見CK7、CK8、CKl3、CKl6、CKl8和CKl9等陽性。大部分細(xì)胞CD34和β-catenin陽性表達(dá)，偶爾可表現(xiàn)為desmin、HMB45等陽性，而S-100、CD31大多為陰性。

早期就引起皮膚潰瘍，深在者往往沿深筋膜生長，硬韌，結(jié)節(jié)狀區(qū)域不易活動，有時有疼痛或壓痛。易并發(fā)感染。伴發(fā)區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移性腫大，后期常轉(zhuǎn)移至肺。

外陰肉瘤好發(fā)于大陰唇，陰蒂，和尿道周圍，起初時腫塊很小，位于皮下，可無任何癥狀，在體檢或無意中發(fā)現(xiàn)，以后腫塊逐漸增大，侵犯皮膚形成潰瘍，當(dāng)合并感染時可出現(xiàn)疼痛出血，部分表現(xiàn)為進(jìn)行性增大的結(jié)節(jié)，可為單個或多個結(jié)節(jié)，大小一般為1.5～4.0cm，也有大至9cm，小至0.5cm的，位于淺表的腫瘤，早期就引起皮膚潰瘍，深在者往往沿深筋膜生長，硬韌，結(jié)節(jié)狀區(qū)域不易活動，有時有疼痛或壓痛。

定期進(jìn)行體格檢查、盡可能早期發(fā)現(xiàn)、早期治療、做好隨訪工作預(yù)后：早診斷、早期廣泛切除病灶將有助于改善預(yù)后。隨訪0～312個月(平均56個月)，11例存活，占47.8％。術(shù)后有9例患者在1～24個月內(nèi)局部復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)后4.5～180個月死亡，均死于遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。常見的轉(zhuǎn)移部位有肺和區(qū)域淋巴結(jié)，還可見轉(zhuǎn)移至頭皮、肝等部位。與不良預(yù)后相關(guān)的因素有：近側(cè)型、腫塊>5cm、血管侵犯、遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移和高的核分裂數(shù)等。

外陰上皮樣肉瘤的診斷除了依靠臨床表現(xiàn)外，相關(guān)的檢查也是必不可少的。檢查方法如下：

1、分泌物檢查，腫瘤標(biāo)志物檢查，免疫學(xué)檢查。

2、組織病理學(xué)檢查。

一、外陰上皮樣肉瘤食療方

1、苦參雞蛋：雞蛋2枚，紅糖60克，苦參60克。苦參濃煎取汁，放入打散的雞蛋和紅糖，煮熟即可，食蛋飲湯。每日1次，6日為1療程。具有清熱解毒，燥濕斂瘡之功效，可用于外陰潰瘍的預(yù)防和治療。

2、龍膽草蛋：龍膽草i0克，雞蛋3枚，蜂蜜30毫升。龍膽草煎水去渣，打入雞蛋成荷包蛋，放入蜂蜜，空腹服食，每日1次，5日為1個療程。具有清熱祛濕斂瘡之效。

3、白菜綠豆芽飲：白菜根莖1個，綠豆芽30克。將白菜根洗凈切片，綠豆芽洗凈后同入鍋中，加適量水，煎煮15分鐘，去渣取汁，當(dāng)茶飲用，不拘時間。具有清熱解除濕的功效，可用于外陰潰瘍的，治療。

4、冰糖冬瓜湯：冬瓜子30克，冰糖30克。將冬瓜子洗凈，研成粗末，加入冰糖，沖開水1碗，放人陶罐，文火隔水燉服。每日2次，連服數(shù)日。具有清熱利濕止帶之功，可用于陰癢的治療。

5、蒼耳豬肚：豬肚1個，蒼耳子30克，補骨脂10克。將豬肚洗凈，加水并與后兩味藥同煎，棄藥食肚。具有補腎祛風(fēng)止癢之效。用于預(yù)防和治療萎縮型外陰白色病變。

6、枸杞粥：枸杞子20克，大米適量。煮粥食用。

二、外陰上皮樣肉瘤吃那些對身體好

1、宜多吃具有抗外陰腫瘤和白斑作用的食物，如芝麻、杏仁、小麥、大麥、土瓜、烏骨雞、烏賊、烏梢蛇、豬胰、菊花、烏梅、桃子、荔枝、馬齒莧、雞血、鰻魚、鮑魚、蟹、鱟、沙丁魚、文蛤、玳瑁。

2、疼痛宜吃鱟、赤、龍蝦、淡菜、海參、虎魚、甜菜、綠豆、蘿卜、雞血。

3、瘙癢宜吃莧菜、白菜、芥菜、芋艿、海帶、紫菜、雞血、蛇肉、穿山甲。

4、增強體質(zhì)、預(yù)防轉(zhuǎn)移宜吃銀耳、黑木耳、香菇、猴頭菇、雞肫、海參、薏米、核桃、蟹、石龍子、針魚。

5、外陰上皮樣肉瘤手術(shù)手術(shù)后，耗氣傷血，宜多食補氣養(yǎng)血之品，如大棗、龍眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡蘿卜、鵪鶉蛋、藕粉、豆類等。

6、外陰上皮樣肉瘤手術(shù)后的放療：耗陰損液，宜多食滋陰養(yǎng)液之品，如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海參、甘蔗、百合等。

7、外陰上皮樣肉瘤手術(shù)后的化療：易氣血兩損，宜常食補養(yǎng)氣血之物，如木耳、香菇、核桃仁、桑椹、苡米粥、紅棗、桂圓、海參等。

三、外陰上皮樣肉瘤最好不要吃那些食物

1、禁食發(fā)物。如魚類、蝦、蟹、雞頭、豬頭肉、鵝肉、雞翅、雞爪等，食后會加重陰部的瘙癢和炎癥。

2、盡量少吃辛辣、刺激的食物。例如：洋蔥、胡椒、辣椒、花椒、芥菜、茴香。

3、避免吃油炸、油膩的食物。如油條、奶油、黃油、巧克力等，這些食物有助濕增熱的作用，會增加白帶的分泌量，不利于病情的治療。

4、戒煙戒酒、咖啡等興奮性飲料。

一、外陰上皮樣肉瘤治療前的注意事項

1、養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣，戒煙限酒。酌情吃一些防癌食品和含堿量高的堿性食品，保持良好的精神狀態(tài)。

2、有良好的心態(tài)應(yīng)對壓力，勞逸結(jié)合，不要過度疲勞。

3、注意外陰部衛(wèi)生，避免分泌物的長期刺激。出現(xiàn)外陰瘙癢時應(yīng)積極治療，注意不使用刺激性強的藥物清洗外陰。

4、加強體育鍛煉，增強體質(zhì)，多在陽光下運動，多出汗可將體內(nèi)酸性物質(zhì)隨汗液排出體外，避免形成酸性體質(zhì)。

5、若發(fā)現(xiàn)外陰有結(jié)節(jié)、潰瘍和白色病變等，應(yīng)及時就醫(yī)。

二、外陰上皮樣肉瘤西醫(yī)治療方法

治療診斷后需立即行根治性外陰切除，至少行局部病灶廣泛切除術(shù)和腹股溝淋巴結(jié)切除?；蚶鋬觯す庵委?。但在治療前需作仔細(xì)的檢查，除外浸潤癌。鑒于上皮樣肉瘤局部復(fù)發(fā)率和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移率分別高達(dá)77％～87％、45％～58％，所以應(yīng)首選局部病灶廣泛切除術(shù)，包括周圍正常組織至少2cm，并強調(diào)盡量保留陰蒂。區(qū)域淋巴結(jié)的處理以可疑淋巴結(jié)取樣性切除為佳。另外放療和化療多作為術(shù)后的輔助治療，單獨放、化療效果不可靠。

1、抗癌化療病期稍晚、組織上核分裂活躍的肉瘤，根治術(shù)前后結(jié)合化療可改善預(yù)后。目前常用的治療軟組織肉瘤的抗癌化療方案有：

(1)VAC方案：長春新堿(vincristine)1.5mg，靜注，第1，8天；放線菌素或放線菌素D(更生霉素)400～600；靜注，第1～4天；環(huán)磷酰胺(cyclo-phosphamide)300mg，靜注，第1，4，8天。3～4周重復(fù)使用，但要視骨髓功能恢復(fù)情況而定。有報道用此方案治療盆腔肉瘤可延長生存期4～5倍(Rivard，1975)。

(2)ADIC方案：多柔比星(阿霉素)60mg，靜滴，第1天；達(dá)卡巴嗪(氮烯咪胺)(DTIC)250mg/？，靜滴，第1～5天。有效率42％(Beretta，1983)。

(3)CYVADIC方案：環(huán)磷酰胺500mg，靜滴，第2天；長春新堿1.5mg，靜注，第1，8天；達(dá)卡巴嗪(氮烯咪胺)250mg/m2，靜滴，第2天。療程間隔4周。有效率47％。

(4)IVA方案：異環(huán)磷酰胺(ifosfamide)3mg/m2，靜脈滴注，第1~2天。巰乙磺酸鈉(mesna)600mg/m2，靜脈注入，第1~2天(0，4，8h/d)。長春新堿1.5mg/m2(最大量2mg)，靜脈滴注，第1天。放線菌素D1.5mg/m2(最大量2mg)，靜脈滴注，第1天。

2、惡性淋巴瘤病灶局限者，先行手術(shù)切除，術(shù)后化療，常用方案為

(1)COP方案：環(huán)磷酰胺800mg。，靜注，第1天及第15天；長春新堿1.4mg，靜注，第1天；潑尼松(強的松)100mg，口服，第1～5天。3周重復(fù)1個療程。有效率80％以上(潘啟超，1989)。

(2)CHOP方案：環(huán)磷酰胺750mg。靜滴，第1天；多柔比星(阿霉素)50mg，靜滴，第1天；長春新堿1.4mg/m2，靜注，第1天；潑尼松(強的松)100mg，口服，第1～5天。3周重復(fù)1個療程，有效率達(dá)90％以上。

3、放射治療補充放射治療是有益的，可減少術(shù)后局部復(fù)發(fā)率，與化療綜合應(yīng)用也可達(dá)到近期治愈。

4、冷凍治療：對多點病灶切除不合適可選用冷凍治療。

5、激光治療：在治療之前應(yīng)行陰道鏡進(jìn)行全面檢查以明確疾病的邊緣。治療深度的決定根據(jù)病灶大小及VIN級別。一般來說，無毛發(fā)處激光治療的深度為1mm。有毛發(fā)處，其治療深度應(yīng)小于2mm。

6、其他：包括5-Fu軟膏的局部應(yīng)用、干擾素的皮下注射、維甲酸的應(yīng)用等。

三、預(yù)后發(fā)生于外陰的上皮樣肉瘤比發(fā)生于生殖道外的更惡性，預(yù)后不良。

本病易于復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，且復(fù)發(fā)常為多灶性。復(fù)發(fā)率為65％～77％，甚至85％，主要取決于首次切除的范圍是否充分。45％～75％的病例可發(fā)生轉(zhuǎn)移，最常見的首發(fā)轉(zhuǎn)移部位是淋巴結(jié)(48％)，其次為肺(25％)，也可轉(zhuǎn)移至頭皮，骨和腦等組織。其他不利的預(yù)后因素包括診斷時年齡較大，腫瘤大(大于5cm)，累及深部組織，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移(轉(zhuǎn)移較早，預(yù)后較差)，部位(遠(yuǎn)端型預(yù)后較好，而近端型更有侵襲性)等有關(guān)，女性5年生存率可達(dá)80％。