外陰惡性顆粒細胞瘤臨床一般無特殊癥狀，大多是偶爾發(fā)現(xiàn)，陰唇處多見，偶見于陰蒂。多單發(fā)，多發(fā)性結(jié)節(jié)少見。通常表現(xiàn)為真皮或皮下孤立的無痛結(jié)節(jié)，大小從1.5～12cm不等，質(zhì)硬。
外陰惡性顆粒細胞瘤
- 目錄
- 1.外陰惡性顆粒細胞瘤的發(fā)病原因有哪些 2.外陰惡性顆粒細胞瘤容易導致什么并發(fā)癥 3.外陰惡性顆粒細胞瘤有哪些典型癥狀 4.外陰惡性顆粒細胞瘤應該如何預防 5.外陰惡性顆粒細胞瘤需要做哪些化驗檢查 6.外陰惡性顆粒細胞瘤病人的飲食宜忌 7.西醫(yī)治療外陰惡性顆粒細胞瘤的常規(guī)方法
1外陰惡性顆粒細胞瘤的發(fā)病原因有哪些
1、發(fā)病原因
以往曾認為惡性顆粒細胞瘤來自肌母細胞(稱惡性顆粒性肌母細胞)、組織細胞、成纖維細胞、未分化間葉細胞等。但近年來通過免疫組化和電鏡超微結(jié)構(gòu)發(fā)現(xiàn)均支持是施萬細胞來源。
2、發(fā)病機制
腫瘤表面皮膚完整。腫塊邊界不清，因此腫瘤常帶有周圍的脂肪和肌肉。切面腫瘤呈灰黃色。
光鏡下見瘤細胞大小不等，呈巢狀或索狀，胞體圓形、多邊形、卵圓形、梭形不等。胞漿豐富，充滿大小相似、分布不均勻的嗜酸性顆粒，PAS陽性。胞核大小不等及深染，核分裂象>2/10HPF，可見凝固性壞死，見到轉(zhuǎn)移則診斷更為明確。電鏡下見胞漿內(nèi)顆粒為自噬小泡，同時可見有髓或無髓的軸索樣結(jié)構(gòu)。
瘤細胞呈S-100蛋白和神經(jīng)元特異性烯醇化酶(NSE)陽性，CD68和CD57(Leu-7)可為陽性，但特異性均不強。
2外陰惡性顆粒細胞瘤容易導致什么并發(fā)癥
外陰惡性顆粒細胞瘤可發(fā)生以下并發(fā)癥：
呼吸道顆粒性肌母細胞瘤：由于腫瘤細胞可侵犯上呼吸道和消化道，導致呼吸道同時患上顆粒型肌母細胞瘤。一般無明顯癥狀，當腫瘤變大時可表現(xiàn)為上呼吸道異物感，常有流涕，鼻塞等癥狀?？赏ㄟ^淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移到肺、肝和骨等。
3外陰惡性顆粒細胞瘤有哪些典型癥狀
臨床一般無特殊癥狀，大多是偶爾發(fā)現(xiàn)，陰唇處多見，偶見于陰蒂，多單發(fā)，多發(fā)性結(jié)節(jié)少見，通常表現(xiàn)為真皮或皮下孤立的無痛結(jié)節(jié)，大小從1.5～12cm不等，質(zhì)硬。
4外陰惡性顆粒細胞瘤應該如何預防
按照腫瘤的三級預防做好預防工作。與本瘤的侵襲性和差的預后明顯相關的臨床因素包括腫瘤>4cm、有局部復發(fā)史、腫塊生長迅速、侵犯周圍組織、較大的年齡等。另外，高的Ki-67和p53陽性亦提示預后差。
本瘤預后差，生長快，局部復發(fā)率高，6例中除1例僅隨訪16個月的未見局部復發(fā)外，其余5例均有局部復發(fā)，復發(fā)在術后2～6年(中位復發(fā)時間3年)。本瘤易遠處轉(zhuǎn)移，可經(jīng)淋巴管轉(zhuǎn)移至區(qū)域淋巴結(jié)或通過血行途徑轉(zhuǎn)移至肺、肝和骨等。6例患者中1例有淋巴結(jié)和肺轉(zhuǎn)移，3例區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。其中2例分別隨訪90個月和35個月，均存活(Horowitz1995，Magori1973)；1例隨訪91個月死亡(Horowitz1995)；1例隨訪24個月，為帶瘤生存(Fanburg1998)；另2例無瘤生存，隨訪時間分別為16個月和68個月(Ramos2000，Robertson1981)。由于曾有報道10年后才有遠處轉(zhuǎn)移的，所以需遠期隨訪。
5外陰惡性顆粒細胞瘤需要做哪些化驗檢查
外陰惡性顆粒細胞瘤的檢查方法注意有：
1、腫瘤標志物檢查，p53抑癌基因檢測，免疫組化檢測。
2、組織病理學檢查。
6外陰惡性顆粒細胞瘤病人的飲食宜忌
一、外陰惡性顆粒細胞瘤食療方
1、香菇鮮香菇90克，用植物油適量、食鹽少許炒過，加水煮成湯食。
2、平菇平菇適量，煎湯、煮食，或研末服。
3、菱實鮮菱實20-30個，加水適量，小火煎成濃湯，分2-3次服。
4、烏龍茶常喝烏龍茶有一定防癌作用。
5、蜂乳堅持服食，能增強人體免疫力，具有防癌效果。
6、豆芽豆芽中的葉綠素，可以防止直腸癌和其他一些癌癥。
7、其他牛奶或羊奶，不僅有豐富的維生素，而且含有某些防癌物質(zhì)；新鮮蔬菜如蘿卜、圓白菜、南瓜、豌豆、萵苣等，對于抵消食物中的亞硝胺都有一定作用；胡蘿卜、菠菜、番茄、紫菜等，都含有豐富的維生素a，皆有一定的防癌作用。
二、外陰惡性顆粒細胞瘤吃那些對身體好
1、食物應盡量做到多樣化，多吃高蛋白、多維生素、低動物脂肪、易消化的食物，及新鮮水果、蔬菜，不吃陳舊變質(zhì)或刺激性的東西，不吃碳酸飲料等產(chǎn)氣食物，少吃熏、烤、腌泡、油炸、過咸的食品，主食粗細糧搭配，以保證營養(yǎng)平衡，防止腹脹、腹瀉和便秘。
2、為防止化療引起的白細胞、血小板等下降，宜多食血和肉，如動物內(nèi)臟、蛋黃、瘦肉、魚、黃鱔、雞、骨等；同時可配合藥膳，如黨參、黃芪、當歸、紅棗、花生等。
3、提高免疫功能，可食香菇、蘑菇、猴頭菇、木耳等食品。
4、增加食欲，防治嘔吐，可采取更換食譜，改變烹調(diào)方法，增加食物的色、香、味；少量多餐，吃一些清淡爽口的生拌涼菜；在飲食中可加入一些生姜，以止嘔；也可用藥膳開胃健脾，如山楂肉丁、黃芪、山藥、蘿卜、陳皮等
5、飲食宜清淡，飲食應富含足夠的營養(yǎng)，糾正偏食及不正常的飲食習慣，不宜常食刺激性、海產(chǎn)品等。
6、適宜食物：牛奶、菠菜、山藥、白菜、油菜、香菇、瘦肉、雞蛋、鯽魚、蘋果、鴨梨、大棗、花生、黑米等。
三、外陰惡性顆粒細胞瘤最好不要吃那些食物
1、禁忌食品：蟹、帶魚、青魚、鵝肉、辣椒、橘子等；
2、忌煙、酒；
3、忌蔥、蒜、椒、桂皮等刺激性食物；
4、忌肥膩、油煎、霉變、腌制食物；
5、忌羊肉、狗肉、韭菜、胡椒等溫熱動血食物。
7西醫(yī)治療外陰惡性顆粒細胞瘤的常規(guī)方法
一、成人型
顆粒細胞瘤開始每3個月隨診1次，1年后每半年復查1次。重要的是堅持長期隨診。由于成人型顆粒細胞瘤術后5年、10年甚至20年復發(fā)均有報道，Lauszus等(2001)報道臨床Ⅰ期顆粒細胞瘤的5年生存率為94％，10年為82％20年為62％，所以要隨診5～10年，甚至更長時間。
二、幼年型
顆粒細胞瘤大約有5％的幼年型顆粒細胞瘤為惡性，其特點是復發(fā)快，一般在最初診斷后2年內(nèi)就可以廣泛腹腔內(nèi)擴散，故術后嚴密隨診對這類病人更顯重要。隨診時間亦應每3個月1次，1年后每半年1次為宜。
三、隨診內(nèi)容
1、全身體檢：腹部尤應注意，觸摸有無包塊、有無腹水的發(fā)生。
2、認真仔細的婦科盆腔檢查對于盆底、子宮直腸窩側(cè)穹隆等處出現(xiàn)的增厚、結(jié)節(jié)要十分敏感，了解有無復發(fā)病灶的出現(xiàn)。
3、內(nèi)分泌檢查：隨診陰道涂片變化，檢測血內(nèi)、尿內(nèi)激素水平變化。
4、影像學檢查：X線胸片檢查，了解有無遠處轉(zhuǎn)移；盆腔B超MRI、CT均可了解盆腔、腹腔臟器有無轉(zhuǎn)移及手術區(qū)域內(nèi)有無復發(fā)。
5、腫瘤標記物測定：這是最有意義的隨診監(jiān)測手段。國外已做出了有價值的結(jié)果，Long等(2000)報道，抗米勒管因子(AMH)的超敏感酶聯(lián)免疫吸附測定(ELISA)可以發(fā)現(xiàn)早期復發(fā)病灶或臨床前期病變。
