樞椎齒狀突發(fā)育畸形是由于胚胎時期齒狀突骨化異常、發(fā)育障礙所致的一種先天性疾病，其中包括齒狀突發(fā)育不良、齒狀突缺如及齒狀突和樞椎分離，是顱頸區(qū)較常見的畸形。
樞椎齒狀突發(fā)育畸形
- 目錄
- 1.樞椎齒狀突發(fā)育畸形的發(fā)病原因有哪些 2.樞椎齒狀突發(fā)育畸形容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥 3.樞椎齒狀突發(fā)育畸形有哪些典型癥狀 4.樞椎齒狀突發(fā)育畸形應(yīng)該如何預(yù)防 5.樞椎齒狀突發(fā)育畸形需要做哪些化驗檢查 6.樞椎齒狀突發(fā)育畸形病人的飲食宜忌 7.西醫(yī)治療樞椎齒狀突發(fā)育畸形的常規(guī)方法
1樞椎齒狀突發(fā)育畸形的發(fā)病原因有哪些
樞椎齒狀突發(fā)育畸形的病因尚不十分清楚。齒狀突起源于胚胎期第一頸椎椎體的間充質(zhì)，在齒狀突的發(fā)育過程中原有兩個骨化中心，在胚胎發(fā)育第五個月時出現(xiàn)，不久后便融合為一個骨化中心，此骨化中心的骺板位于齒狀突和樞椎椎體之間。在正常情況下，此骺板至5歲左右完全愈合，齒狀突與樞椎融為一體。在上述發(fā)育過程中，由于某種先天性因素的影響，可引起齒狀突不發(fā)育造成齒狀突缺如或齒狀突發(fā)育不良；也可由于齒狀突與樞椎椎體之間橫面上的間葉組織持續(xù)存在不發(fā)生軟骨化及骨化，從而引起齒狀突畸形。此外，后天性外傷或感染可影響齒狀突尖端的血供引起齒狀突發(fā)育不良。
2樞椎齒狀突發(fā)育畸形容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥
樞椎齒狀突畸形是一種先天性胎兒發(fā)育畸形引起的疾病，臨床上可無癥狀，當(dāng)受到輕微外傷時可出現(xiàn)延髓或上段頸髓受壓癥狀。此病的主要并發(fā)癥為寰樞椎不穩(wěn)。
3樞椎齒狀突發(fā)育畸形有哪些典型癥狀
樞椎齒狀突發(fā)育畸形通常起病隱匿，病程較長。齒狀突分離、發(fā)育不良或缺如，其臨床表現(xiàn)基本相同，臨床上可無癥狀，當(dāng)受到輕微外傷時可出現(xiàn)延髓或上段頸髓受壓癥狀。主要表現(xiàn)為頸部疼痛、斜頸、項肌緊張及頭頸部活動受限等。嚴(yán)重者出現(xiàn)四肢癱而死亡。
根據(jù)齒狀突的發(fā)育情況，大部分患者的癥狀一般在成年后緩慢出現(xiàn)。由于齒狀突的異常，引起寰樞椎關(guān)節(jié)的不穩(wěn)定，?？梢栽诟忻啊⑤p度外傷等情況下出現(xiàn)癥狀，輕者可以表現(xiàn)為頸部疼痛，活動受限，頭部偏斜，進(jìn)一步加重可出現(xiàn)神經(jīng)刺激癥狀，如步態(tài)不穩(wěn)，雙側(cè)上肢感覺異常，嚴(yán)重者由于寰樞椎關(guān)節(jié)脫位，如脊髓受限，可出現(xiàn)四肢癱瘓，大小失禁，壓迫椎動脈，出現(xiàn)眩暈、復(fù)視、步態(tài)不穩(wěn)、吞咽困難、甚至死亡等表現(xiàn)。
4樞椎齒狀突發(fā)育畸形應(yīng)該如何預(yù)防
樞椎齒狀突畸形是一種先天性胎兒發(fā)育畸形引起的疾病，目前沒有有效的預(yù)防措施。樞椎齒狀突發(fā)育畸形通常起病隱匿，病程較長。齒狀突分離、發(fā)育不良或缺如，其臨床表現(xiàn)基本相同，臨床上可無癥狀，當(dāng)受到輕微外傷時可出現(xiàn)延髓或上段頸髓受壓癥狀。
5樞椎齒狀突發(fā)育畸形需要做哪些化驗檢查
樞椎齒狀突發(fā)育畸形通常起病隱匿，病程較長。齒狀突分離、發(fā)育不良或缺如，其臨床表現(xiàn)基本相同，確診此病應(yīng)做如下檢查：
X線檢查
包括頸椎正側(cè)位、伸屈動力性側(cè)位和開口前后位攝片，必要時行斷層攝片?？捎^察齒狀突畸形的特點和寰樞椎脫位狀況，并推斷脊髓受壓狀態(tài)。
X線片特片如下：
(1)齒狀突缺如或發(fā)育不良者可在寰樞椎X線側(cè)位片和開口前后位片上見到齒突短小或缺如。
(2)齒突骨型：游離齒突骨與寰椎前弓相連并與樞椎椎體之間有較大間隙，伸屈動力性側(cè)位可發(fā)現(xiàn)齒突游離骨與寰椎一起向前移位。
CT掃描檢查
通過對掃描層面上的圖像分析，可以了解齒狀突畸形的類型及寰樞椎脫位的程度。
(1)齒狀突缺如者，在相應(yīng)的掃描層面上無齒狀突出現(xiàn)。
(2)樞椎齒狀突發(fā)育不良者，掃描層面上僅出現(xiàn)細(xì)小齒突影或點狀骨化影。
(3)游離齒突骨者，寰椎環(huán)內(nèi)可出現(xiàn)雙齒突影，表明齒狀突隨寰椎向前移位。
磁共振成像檢查
可以了解齒狀突畸形所引起的寰樞椎脫位情況及脊髓受壓情況;同時可以提供骨、韌帶、硬膜和脊髓的相互關(guān)系，為治療方案的設(shè)計提供可靠的依據(jù)。齒狀突畸形和寰樞椎不穩(wěn)的主要MRI表現(xiàn)為寰椎前后弓結(jié)節(jié)同步向前移位，游離的齒狀突可與寰椎同步向前移位，同時顯示脊髓受壓狀況。
6樞椎齒狀突發(fā)育畸形病人的飲食宜忌
樞椎齒狀突畸形是上頸椎關(guān)節(jié)重要的骨性聯(lián)結(jié)結(jié)構(gòu)，其借助于寰橫韌帶將齒狀突束縛在一定的解剖范圍來保持寰樞關(guān)節(jié)的穩(wěn)定。樞椎齒狀突和橫韌帶發(fā)育不良是造成寰樞椎不穩(wěn)的主要先天因素。飲食對此病的作用不大。
7西醫(yī)治療樞椎齒狀突發(fā)育畸形的常規(guī)方法
樞椎齒狀突畸形合并顱底凹陷、寰椎枕骨化或枕骨大孔狹窄。此類病例由于多種畸形并存，對脊髓壓迫有多種因素，其中枕骨大孔后緣為重要致壓物。單純采用枕頸融合術(shù)不能達(dá)到治療目的，可采取枕骨大孔擴大和寰椎后弓切除減壓加植骨融合術(shù)，此手術(shù)可以直接切除致壓物并穩(wěn)定寰樞椎。
(1)枕頸區(qū)顯露
自枕骨粗隆上方2.0cm至第4頸椎棘突作后正中切口，顯露過程分枕骨、頸椎及枕頸間三步進(jìn)行。當(dāng)寰椎向前移位時，后弓位置較深，宜以手指先觸及后弓，再小心作銳性切割剝離，后弓暴露范圍限于后弓結(jié)節(jié)兩側(cè)各1.5cm，以免損傷椎動脈。
(2)枕骨大孔擴大和寰椎后弓切除減壓
先自枕骨大孔后上方2.0cm～2.5cm處鉆孔或用小型銳鑿鑿一洞，然后用沖擊式咬骨鉗向枕骨大孔方向擴延，最后切除枕骨大孔后緣及寰椎后弓。由于寰椎向前移位，位置較深，并與硬膜緊密接觸，切除應(yīng)十分小心，必須充分游離后再予以切除。此外，對于枕骨大孔后緣和寰椎后弓與硬膜長期摩擦所形成的纖維束帶，應(yīng)作縱形切開，使脊髓得到充分減壓。
(3)植骨融合術(shù)
枕骨大孔擴大減壓后，在枕骨大孔上方2.0cm處鑿骨槽，將移植骨條植入，其下端修剪呈魚尾狀與第二頸椎棘突基底部相互嵌緊，嚴(yán)密縫合深層軟組織將移植骨條牢固固定。
(4)術(shù)后石膏床固定
拆線后更換頭頸胸石膏固定。
