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　　隱性脊柱裂的發(fā)生原因包括脊髓與脊神經(jīng)損害、遺傳因素、環(huán)境因素等，其具體發(fā)病原因與作用機制如下所述。

　　1、發(fā)病原因

　　世界各國自20世紀(jì)60年代起就陸續(xù)開展對脊柱裂和無腦畸形為主的神經(jīng)管畸形的病因研究，20世紀(jì)70年代，通過一系列動物實驗、臨床觀察和流行病學(xué)綜合性研究，各國學(xué)者公認(rèn)，神經(jīng)管畸形是遺傳因素和環(huán)境因素共同作用的結(jié)果，其中環(huán)境因素包括妊娠早期遭受如放射線、毒物、激素類藥物、缺氧酸中毒等不良刺激。20世紀(jì)80年代的研究結(jié)果認(rèn)為，婦女懷孕早期體內(nèi)維生素缺乏可能是神經(jīng)管畸形發(fā)生的主要原因，他們觀察發(fā)現(xiàn)處于貧困和營養(yǎng)不良狀態(tài)的婦女懷孕后，神經(jīng)管畸形的發(fā)生率較富裕和營養(yǎng)狀態(tài)良好的婦女要高的多。20世紀(jì)90年代研究結(jié)果表明，婦女懷孕早期體內(nèi)葉酸缺乏是神經(jīng)管畸形發(fā)生的主要原因。遺傳因素也是神經(jīng)管畸形發(fā)生的原因，有人統(tǒng)計有8％～20％的病兒父母罹患隱性脊柱裂。曾有人用酸化培育受精卵蝌蚪液體，結(jié)果獲得青蛙的脊柱裂動物模型。但目前對其發(fā)生機制了解得還不清楚。有神經(jīng)管畸形家族史的家庭或夫婦，具有不明原因流產(chǎn)、早產(chǎn)、死產(chǎn)、死胎的家庭或夫婦，有致畸或放射性物質(zhì)接觸史的夫婦，近親結(jié)婚的夫婦，已確定或可能為遺傳病致病基因的攜帶者等，他們的后代發(fā)生神經(jīng)管畸形的危險性較大。

　　2、發(fā)病機制

　　人的中樞神經(jīng)系統(tǒng)，即腦和脊髓，在胚胎第1個月開始發(fā)育；在胚胎第2周，背側(cè)形成神經(jīng)板。而在胚胎第3～4周時，形成神經(jīng)管。如果神經(jīng)管的閉合在此階段被阻斷，則造成覆蓋中樞神經(jīng)系統(tǒng)的骨質(zhì)或皮膚的缺損。神經(jīng)管的最前端大約在胚胎第24天閉合，然后經(jīng)過反復(fù)分化和分裂最終形成腦。神經(jīng)管尾端后神經(jīng)孔的閉合發(fā)生于胚胎的第27天而分化發(fā)育成脊椎的腰骶部。神經(jīng)管及其覆蓋物在閉合過程中，出現(xiàn)的異常成為神經(jīng)管閉合不全。神經(jīng)管閉合不全最多發(fā)生在神經(jīng)管的兩端，但也可能發(fā)生神經(jīng)管兩端之間的任何部位。若發(fā)生在前端，則頭顱裂開，腦組織被破壞，形成無腦畸形。若發(fā)生在尾端，則脊柱出現(xiàn)裂口，脊髓可以完全暴露在外，也可能膨出在一個囊內(nèi)，稱之為脊柱裂和脊膜膨出。

　　隱性脊柱裂的病理形式很多。單純的隱性脊柱裂不合并其他的脊髓或神經(jīng)病變，椎管內(nèi)容不向外膨出。在脊背部的外表，多為正常的皮膚，有時局部有毛發(fā)增生、色素沉著斑、片狀毛細(xì)血管瘤、皮膚小凹、皮膚瘺口等。上述這些復(fù)雜的病理改變，常造成脊髓栓系與受壓。

　　復(fù)雜的隱性脊柱裂常同時存在脊髓或神經(jīng)發(fā)育異常，如局部瘢痕、粘連、終絲肥厚與增粗，使脊髓固定在椎骨上而限制了脊髓在發(fā)育中的上移，或同時有軟骨瘤、脂肪瘤、表皮樣囊腫、皮樣囊腫、畸胎瘤、蛛網(wǎng)膜囊腫、脊髓末端空洞癥、神經(jīng)根憩室形成、脊髓內(nèi)膠質(zhì)增生或中央管擴(kuò)張等情況。有時合并半椎體、脊柱側(cè)彎、椎間孔與肋骨發(fā)育畸形。

　　隱性脊柱裂的癥狀主要因受累節(jié)段的脊髓與脊神經(jīng)損害引起，即與是否受壓和神經(jīng)損害的程度相關(guān)。局部皮膚可有毛發(fā)增多，皮膚向內(nèi)凹陷，有的呈現(xiàn)不規(guī)則的毛細(xì)血管瘤或色素沉著。發(fā)病有早有晚，可能在嬰幼兒時已發(fā)病，有的在成年后才出現(xiàn)癥狀，這與脊柱裂引起一系列繼發(fā)性病理變化以及脊髓栓系逐漸加重發(fā)生缺血變化是一致的。按其臨床癥狀，則有輕、中、重癥之分，但有相當(dāng)多的脊柱裂病人終生不發(fā)生癥狀。

　　1、輕癥

　　起病時的癥狀有下肢力量弱，輕度肌萎縮、麻木、遺尿，有時表現(xiàn)為腰痛或腿痛。多為一側(cè)下肢受累，但也有兩下肢同時發(fā)生肌無力者。檢查發(fā)現(xiàn)呈周圍性神經(jīng)損害的表現(xiàn)，即肢體肌張力低，弛緩性輕度肌肉無力，下肢及會陰部淺、深感覺減退。

　　2、中癥

　　上述運動與感覺障礙較為明顯，常見有馬蹄內(nèi)翻足畸形，有時出現(xiàn)腰痛、坐骨神經(jīng)痛或伴發(fā)尿失禁。

　　3、重癥

　　下肢表現(xiàn)明顯肌力減退，甚至癱瘓；感覺亦明顯減退或消失，常并發(fā)神經(jīng)營養(yǎng)性改變、下肢遠(yuǎn)端發(fā)涼、發(fā)紺，出現(xiàn)營養(yǎng)性潰瘍。有的在骶尾部也常發(fā)生營養(yǎng)性潰瘍，骶神經(jīng)分布區(qū)皮膚感覺障礙明顯。久之下肢呈現(xiàn)失用性萎縮，跟腱反射消失或發(fā)生攣縮。足畸形可出現(xiàn)仰趾足、弓形足、足內(nèi)翻或外翻。部分患者表現(xiàn)為完全性截癱及尿失禁，亦有大便、小便均失禁。少數(shù)伴有椎間盤突出或腰椎滑脫，也見有因脊髓栓引起上肢癥狀者。

　　隱性脊柱裂是遺傳因素和環(huán)境因素共同作用的結(jié)果，需注意防止環(huán)境因素，如妊娠早期遭受不良刺激（如放射線、毒物、激素類藥物、缺氧酸中毒等）。婦女在懷孕早期補充維生素均有助于隱性脊柱裂的預(yù)防。

　　隱性脊柱裂的檢查包括脊椎X線平片和CT與MRI掃描，其具體檢查方法如下所述。

　　1、脊椎X線平片：攝腰骶椎前后位和側(cè)位像，顯示椎弓根增寬、椎板缺損、棘突缺如，有時呈現(xiàn)多處脊柱裂，或同時合并椎體畸形、脊柱側(cè)彎等。

　　2、CT與MRI掃描：特別是MRI對脊柱裂合并脊髓栓系的診斷更為明確，多能顯示脊髓末端位置下移，且達(dá)到腰骶交界或骶管內(nèi)，及局部存在粘連等征象。如今脊髓造影已被MRI所代替。

　　隱性脊柱裂患者飲食要均衡，多吃水果蔬菜等高纖維食物；多吃雞蛋、大豆等高蛋白質(zhì)食品；注意飲食清淡；可進(jìn)行適量的運動。忌煙酒、戒辛辣、咖啡等刺激性食物。

　　隱性脊柱裂患者以手術(shù)治療為主，其具體治療方法預(yù)后情況如下所述。

　　一、治療

　　對于脊柱裂引起的脊髓栓系綜合征者，均適合于手術(shù)，而且提倡盡早地予以手術(shù)治療。只有手術(shù)解除脊髓栓系的因素，才能取得治愈、好轉(zhuǎn)的機會。以往不少人將脊柱裂合并尿失禁或大小便失禁以及兼有下肢癱瘓者，視為手術(shù)禁忌證，亦即認(rèn)為此類嚴(yán)重病例為不治之癥。然而近20余年來積累了大量病例的臨床處理經(jīng)驗，主張采取積極的手術(shù)態(tài)度，即使已有大小便失禁或下肢癱瘓者，也應(yīng)爭取手術(shù)。因此，對一些重癥病例也不宜輕易放棄治療。

　　1、手術(shù)治療：兒童多用基礎(chǔ)麻醉加局麻，個別采用氣管插管全麻；成人用強化麻醉加局麻，或采用硬脊膜外麻醉。均在俯臥位下手術(shù)。無論病變在頸段、胸段或腰骶段，都使用棘上直切口，以利于向脊柱裂病變節(jié)段之上與下方擴(kuò)大椎板切口。

　　以腰骶部隱性脊柱裂合并脊髓栓系為例，棘上直切口自腰4至骶椎中部，按通常之椎板切開手術(shù)方法，分開椎旁肌肉，顯露出缺裂之椎板。再按具體病理情況進(jìn)行處理。

　　2、手術(shù)操作步驟：可先從正常部位的中線切開，然后進(jìn)入畸形部位。手術(shù)操作一般按以下步驟進(jìn)行。

　?。?）擴(kuò)大椎板減壓，向上多切除1～2個椎板，向下至顯露出終絲。將局部存在的一切造成對硬脊膜囊、脊髓、馬尾神經(jīng)牽拉、壓迫的異常骨性、軟骨及軟組織予以切除。切除增厚的黃韌帶，將外終絲切斷，但需判明終絲兩側(cè)之骶神經(jīng)，切勿損傷這些神經(jīng)。如果脊髓栓系為來自硬脊膜外、硬脊膜囊與脊髓的壓迫因素原因已經(jīng)解除，手術(shù)即可終止，無需再切開硬脊膜探查。

　?。?）如見瘢痕組織、脂肪瘤或椎管內(nèi)脊膜膨出囊連至脊膜囊內(nèi)，必須繼續(xù)切開硬脊膜囊作深部探查，并將瘢痕切除，分離粘連，摘除囊腫，使脊髓及神經(jīng)根獲得松解。如有脂肪瘤包繞脊髓與神經(jīng)，尤其是脂肪與神經(jīng)組織交融難分，即使在顯微鏡下也難以分出正常脊髓境界時，則只能作脂肪瘤的次全切除，避免破壞脊髓的血液循環(huán)或直接傷及脊髓與神經(jīng)。若發(fā)現(xiàn)存在先天性皮樣囊腫或腫瘤，應(yīng)盡可能地將其予以切除。

　　（3）縫合硬脊膜、椎板缺損區(qū)不需植骨和作椎板固定術(shù)。其外可敷蓋吸收性明膠海綿（明膠海綿），仔細(xì)止血后，按層縫合傷口?？稍谟布鼓ね饬糁靡鞴埽?4～48h后拔除。通常中、重癥病人經(jīng)手術(shù)治療后，約半數(shù)病人可達(dá)到顯效。

　　手術(shù)后采取俯臥或側(cè)臥位姿勢一周，有明顯尿失禁者，宜進(jìn)行導(dǎo)尿術(shù)，保持手術(shù)部位的清潔、衛(wèi)生；對幼兒應(yīng)嚴(yán)防大小便的污染，酌用抗生素預(yù)防感染。傷口拆線后可增加康復(fù)治療項目，如理療、針灸、按摩及肢體功能鍛煉等，并應(yīng)用神經(jīng)營養(yǎng)藥物，以促進(jìn)神經(jīng)功能的早日恢復(fù)。

　　二、預(yù)后

　　手術(shù)解除脊髓栓系的因素，可以得到治愈、好轉(zhuǎn)。合并尿失禁或大小便失禁以及兼有下肢癱瘓者，其中一部分病例手術(shù)后可得到康復(fù)或有所好轉(zhuǎn)。現(xiàn)代顯微手術(shù)方法的廣泛應(yīng)用，更增加了手術(shù)的療效。