骨的原發(fā)性淋巴瘤是起源于骨的原發(fā)性淋巴瘤，若不治療，其病變可于數(shù)年局限于或似乎局限于一處或多處骨；若得到治療，其治愈的可能性很大，骨的原發(fā)性淋巴瘤是起源于骨髓中淋巴細(xì)胞的圓細(xì)胞肉瘤，其組織學(xué)特點(diǎn)、臨床特點(diǎn)，病程及預(yù)后與尤文氏肉瘤明顯不同，但兩者的界限也并不總是明顯，而骨的原發(fā)性淋巴瘤與全身性淋巴瘤的區(qū)別就更不明顯了，骨的原發(fā)性淋巴瘤沒有一個(gè)象全身性淋巴瘤那樣的形態(tài)學(xué)及免疫學(xué)分類方法。
骨的原發(fā)性淋巴瘤
- 目錄
- 1.骨的原發(fā)性淋巴瘤的發(fā)病原因有哪些 2.骨的原發(fā)性淋巴瘤容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥 3.骨的原發(fā)性淋巴瘤有哪些典型癥狀 4.骨的原發(fā)性淋巴瘤應(yīng)該如何預(yù)防 5.骨的原發(fā)性淋巴瘤需要做哪些化驗(yàn)檢查 6.骨的原發(fā)性淋巴瘤病人的飲食宜忌 7.西醫(yī)治療骨的原發(fā)性淋巴瘤的常規(guī)方法
1骨的原發(fā)性淋巴瘤的發(fā)病原因有哪些
骨的原發(fā)性淋巴瘤肉眼所見：腫瘤組織呈灰白色，質(zhì)地軟，液體多，為髓樣，難以與惡性淋巴瘤，尤文氏肉瘤及任何富含細(xì)胞的肉瘤鑒別。與尤文氏肉瘤相似，骨的原發(fā)性淋巴瘤向皮質(zhì)骨外侵犯或在骨內(nèi)蔓延，可在距原發(fā)病灶相當(dāng)遠(yuǎn)的骨發(fā)現(xiàn)多發(fā)腫瘤結(jié)節(jié)或腫瘤的廣泛浸潤。與尤文氏肉瘤一樣，骨的原發(fā)性淋巴瘤的腫瘤組織內(nèi)常有出血，壞死和液化區(qū)，在手術(shù)探查中可將液化區(qū)誤認(rèn)為骨髓炎。有時(shí)區(qū)域淋巴結(jié)可腫大，質(zhì)韌有彈性，偶爾融合成片，在切面上，淋巴結(jié)的髓質(zhì)可部分或全部被白色腫脹的髓樣腫瘤組織所代替。
骨的原發(fā)性淋巴瘤的鏡下所見：腫瘤組織富含細(xì)胞，細(xì)胞漿色淡量少，部分有些細(xì)胞的胞漿豐富，界限清楚，胞質(zhì)突起可相互聯(lián)合，構(gòu)成精細(xì)的細(xì)胞間網(wǎng)。細(xì)胞核通常較尤文氏肉瘤的大，大小不等，多型性明顯，形狀可為圓形或卵圓形，亦可為梨形或具有切跡或分葉狀，部分細(xì)胞可有較大的核或雙核，但沒巨核細(xì)胞，染色質(zhì)可為細(xì)顆粒狀，亦可為較大的團(tuán)塊狀，細(xì)胞核常有空洞，可有一個(gè)或多個(gè)核仁體積可很大，分裂相多見，在這些網(wǎng)狀細(xì)胞中間常有淋巴母細(xì)胞和淋巴細(xì)胞。腫瘤組織內(nèi)可見粗細(xì)不等的膠原帶，將腫瘤組織分割成不規(guī)則的小葉，銀染色經(jīng)常但不總能顯示一層厚的網(wǎng)狀纖維組織，這些網(wǎng)狀纖維組織包繞小的細(xì)胞群，基至包繞單個(gè)的細(xì)胞，P.A.S染色陰性，未發(fā)現(xiàn)細(xì)胞內(nèi)有糖原，免疫組化（未脫鈣標(biāo)本）可顯示淋巴細(xì)胞標(biāo)志物呈陽性。在分化較好的骨的原發(fā)性淋巴瘤中，細(xì)胞體積較小，表現(xiàn)為淋巴細(xì)胞樣，與尤文氏肉瘤相比，其細(xì)胞核較小，色較深，胞漿界限更清晰。
2骨的原發(fā)性淋巴瘤容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥
骨的原發(fā)性淋巴瘤除了其臨床表現(xiàn)外，還可引起其他疾病。骨的原發(fā)性淋巴瘤的病變部位可伴有死骨形成和骨膜反應(yīng)，應(yīng)引起臨床醫(yī)生和患者的高度重視。
3骨的原發(fā)性淋巴瘤有哪些典型癥狀
與尤文氏肉瘤相比，骨的原發(fā)性淋巴瘤最顯著的特點(diǎn)是患者的一般狀況良好，至少是在較長的一段時(shí)間保持這樣，其無發(fā)熱，貧血，體重下降，血沉增快及白細(xì)胞增多。
主要癥狀是疼痛，可在長時(shí)間內(nèi)表現(xiàn)為間斷性的輕微疼痛，其它可能出現(xiàn)的癥狀有局部腫脹和病理骨折，如脊神經(jīng)根受壓，可能有放射性疼痛和神經(jīng)功能障礙，與尤文氏肉瘤相比，其區(qū)域性淋巴結(jié)腫大的發(fā)生率更低。
當(dāng)懷疑或已確診為骨的原發(fā)性淋巴瘤時(shí)，應(yīng)注意檢查全部的骨骼（骨掃描），淋巴結(jié)，肝，脾，骨髓涂片和外周血。
4骨的原發(fā)性淋巴瘤應(yīng)該如何預(yù)防
骨的原發(fā)性淋巴瘤嚴(yán)重影響患者的日常生活，所以應(yīng)積極預(yù)防。但是，本病目前尚無有效的預(yù)防方法，故早發(fā)現(xiàn)、早治療對本病的治療有重要意義。
5骨的原發(fā)性淋巴瘤需要做哪些化驗(yàn)檢查
骨的原發(fā)性淋巴瘤的X線影像：表現(xiàn)與尤文氏肉瘤的影像表現(xiàn)無明顯不同，沒有典型的影像表現(xiàn)，與尤文氏肉瘤的不同點(diǎn)是其生長緩慢，通常于成年期發(fā)病，骨膜的反應(yīng)性成骨少。
骨的原發(fā)性淋巴瘤的影像表現(xiàn)為溶骨為主的病變，通常為點(diǎn)性溶骨，邊界模糊，骨破壞常表現(xiàn)為蟲蝕狀，在少見情況下，溶骨可融合成均勻的溶骨影像。
在溶骨的旁邊可有骨密度增高區(qū)域，為反應(yīng)性成骨，其被腫瘤組織彌漫滲透，不被重吸收，少數(shù)病例的影像可主要表現(xiàn)為密度高的骨硬化。
皮質(zhì)骨一般是中斷的，但有時(shí)亦可保持相對完整，在進(jìn)展期，腫瘤可擴(kuò)散至軟組織中，形成的腫塊透X線，邊界模糊，可有一些反應(yīng)性骨化條紋，外骨膜無或很少有反應(yīng)性成骨，如患者為青少年，并且腫瘤位于骨干，外骨膜的成骨可能活躍些，但很少能產(chǎn)生蔥皮樣的影像，病理骨折常見。
骨的原發(fā)性淋巴瘤于解剖上的病變范圍通常要比影像上所見到的病變范圍要大的多，與尤文氏肉瘤相似，在這種意義上，骨掃描和MRI更精確，由于骨的原發(fā)性淋巴瘤的病程進(jìn)展緩慢且缺乏癥狀，一些病例的病變在診斷時(shí)就已存在較長時(shí)間，其影像上的病變范圍也可很大，有時(shí)，腫瘤于影像上可侵犯整個(gè)骨的一半，甚至整個(gè)骨干。
淋巴管造影：可檢查區(qū)域淋巴結(jié)是否受累，骨掃描可除外其它骨的病變，也可作肝和脾的同位素掃描。
6骨的原發(fā)性淋巴瘤病人的飲食宜忌
骨的原發(fā)性淋巴瘤的飲食方面要做到規(guī)律、合理，即以高蛋白、高維生素食物為主。選擇營養(yǎng)價(jià)值高的植物或動(dòng)物蛋白，如牛奶、蛋類、魚類、瘦肉、各種豆制品等。各種新鮮蔬菜、瓜果富含維生素，營養(yǎng)價(jià)值高。
7西醫(yī)治療骨的原發(fā)性淋巴瘤的常規(guī)方法
骨的原發(fā)性淋巴瘤對放療敏感，放療適用于原發(fā)性病灶、轉(zhuǎn)移灶、多中心性骨病灶，照射劑量為50～80Gy（5000～8000rad）之間，照射范圍須比影像上的廣泛，常包括整個(gè)患骨。
放療必須聯(lián)用化療，化療方案為多種化療藥物的聯(lián)合化療，長期性化療，周期性應(yīng)用。
如骨的原發(fā)性淋巴瘤病灶壓迫脊神經(jīng)根，可于行椎板切除減壓術(shù)，并同時(shí)取活檢，然后行放療；也可行針吸活檢，隨后即可行放療。如長骨被破壞嚴(yán)重，并伴有病理骨折或即將發(fā)生病理骨折，可行腫瘤切除術(shù)，功能重建可用人工假體或人工關(guān)節(jié)，也可采取聯(lián)用骨水泥的接骨術(shù)，術(shù)后應(yīng)行放療和化療。對于肩胛骨、肋骨、骨盆前弓的病變，可采用腫瘤切除術(shù)，并聯(lián)用放療和化療。
截肢術(shù)應(yīng)嚴(yán)格限于少數(shù)病例，其適用于病灶范圍巨大，不適于行保留肢體手術(shù)和放療者；放療已不能抑制腫瘤發(fā)展者；放療后局部廣泛復(fù)發(fā)者。
