1980年Winklemann等首先提出組織細胞吞噬性脂膜炎的病名，并報道5例。這是一良性的組織細胞增生性疾病，其特征是全身觸痛性多發(fā)性皮下結(jié)節(jié)、高熱、肝脾腫大、全血細胞減少、出血、血凝異常，組織病理主要特征是組織細胞吞噬血液成分形成“豆袋”細胞。本病是由具有吞噬活性的組織細胞浸潤皮下脂肪組織引起的脂膜炎，常有多器官受累，出現(xiàn)皮下結(jié)節(jié)、發(fā)熱、全血細胞減少、出血、肝腎功能衰竭等。
組織細胞吞噬性脂膜炎
- 目錄
- 1.組織細胞吞噬性脂膜炎的發(fā)病原因有哪些 2.組織細胞吞噬性脂膜炎容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥 3.組織細胞吞噬性脂膜炎有哪些典型癥狀 4.組織細胞吞噬性脂膜炎應(yīng)該如何預(yù)防 5.組織細胞吞噬性脂膜炎需要做哪些化驗檢查 6.組織細胞吞噬性脂膜炎病人的飲食宜忌 7.西醫(yī)治療組織細胞吞噬性脂膜炎的常規(guī)方法
1組織細胞吞噬性脂膜炎的發(fā)病原因有哪些
組織細胞吞噬性脂膜炎的病因仍未確定，一般認為可能與造血系統(tǒng)疾病或感染有關(guān)。多數(shù)學(xué)者認為本病的發(fā)生與微生物感染尤其是病毒感染有關(guān)，曾有合并急性EB病毒感染的報道，亦有人認為本病與惡性組織細胞增生病有許多相似之處，認為可能是一個變異型，即病變范圍主要表現(xiàn)在皮膚的惡性組織細胞增生病。
2組織細胞吞噬性脂膜炎容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥
組織細胞吞噬性脂膜炎后期有內(nèi)臟受累，全血細胞減少，出現(xiàn)皮膚紫癜或瘀斑，可能并發(fā)肝脾腫大、肝腎功能衰竭、終末性內(nèi)臟出血、彌漫性血管內(nèi)凝血、感染等而引起死亡。
3組織細胞吞噬性脂膜炎有哪些典型癥狀
組織細胞吞噬性脂膜炎早期表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的觸痛性皮下結(jié)節(jié)或斑塊，小似黃豆，大如手掌，境界清楚，中等硬度，表面呈淡紅或淺褐色，可有鱗屑。自覺疼痛或壓痛，可發(fā)生壞死和潰瘍。皮膚損害可任發(fā)全身各處，主要分布于腹部及下肢和臀部，亦可見于面頸、軀干等處，稍后可出現(xiàn)紫斑或口腔黏膜糜爛或潰瘍，與Weber-Christian病的損害極為相似。系統(tǒng)性損害為常伴癥狀，可有肝脾及淋巴結(jié)腫大，出現(xiàn)黃疸、漿膜炎、關(guān)節(jié)痛。病程中常伴有發(fā)熱，多為高熱，可引起全血細胞減少、肝腎功能障礙。待發(fā)展后期損害嚴重時，可肝、腎功衰竭，形成彌漫性血管內(nèi)凝血（DIC）和外周出血，包括消化道、呼吸系統(tǒng)及泌尿系統(tǒng)出血，常因多系統(tǒng)衰竭而死亡。
4組織細胞吞噬性脂膜炎應(yīng)該如何預(yù)防
組織細胞吞噬性脂膜炎患者應(yīng)注意去除感染病灶，注意衛(wèi)生，加強身體鍛煉，提高自身免疫功能?；颊哌€應(yīng)注意生活規(guī)律，勞逸結(jié)合，保持心情舒暢，避免強烈精神刺激。加強營養(yǎng)，禁食生冷。早期診斷，早期治療。
5組織細胞吞噬性脂膜炎需要做哪些化驗檢查
組織細胞吞噬性脂膜炎一般有血紅蛋白、白細胞及血小板減少，肝酶升高，低蛋白血癥，凝血酶原時間延長，血纖維蛋白原水平降低，循環(huán)纖維蛋白分解產(chǎn)物增多等。組織病理變化發(fā)現(xiàn)此種吞噬細胞還可見于淋巴結(jié)、肝脾、骨髓等內(nèi)臟組織中。真皮深層和皮下脂肪小葉和小葉間隔有大量炎性細胞浸潤，其中組織細胞極為顯著，細胞體積大、核圓或腎形、均一染色，胞漿豐富。偶見核仁群集或散在，出現(xiàn)合體細胞現(xiàn)象，其中含有中性粒細胞、紅細胞、血小板和核仁碎片，形成豆袋狀細胞。繼之脂肪細胞壞死，出血及中性粒細胞浸潤。
6組織細胞吞噬性脂膜炎病人的飲食宜忌
組織細胞吞噬性脂膜炎患者飲食方面應(yīng)加強營養(yǎng)，注意溫補，飲食清淡富于營養(yǎng)，注意膳食平衡。忌生冷辛辣刺激食物，以免造成病情反復(fù)的情況，比如海鮮、雞肉、狗肉等。
7西醫(yī)治療組織細胞吞噬性脂膜炎的常規(guī)方法
組織細胞吞噬性脂膜炎尚無良好治療辦法，總的療效不滿意。皮質(zhì)激素療效不顯著，早期可控制癥狀，但易復(fù)發(fā)。環(huán)孢素A對本病有一定療效，可單獨使用，亦可聯(lián)合皮質(zhì)激素沖擊療法或CHOP化療方案，可使病情得到一定改善。有報道脾切除可達到短期改善的目的。病程可持續(xù)6個月～10年，預(yù)后不良。
