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　　一、發(fā)病原因

　　總體講目前腎上腺皮質(zhì)功能異常伴發(fā)的精神障礙的病因和發(fā)病機制尚不十分清楚。

　　1、腎上腺皮質(zhì)醇增多癥伴發(fā)的精神障礙：主要是皮質(zhì)激素分泌增多。如庫欣綜合征由于長期皮質(zhì)醇激素分泌過多，又如原發(fā)性腎上腺腫瘤過多分泌皮質(zhì)醇，垂體性或非垂體性ACTH過多分泌引起有關(guān)。

　　（1）腎上腺素分泌過多學(xué)說：1980年Cohon強調(diào)抑郁狀態(tài)和腎上腺素皮質(zhì)醇增多癥有病理學(xué)的聯(lián)系，指出抑郁性疾病和腎上腺素皮質(zhì)醇增多癥有相似易感性，即家族史中患抑郁癥、自殺者等較對照組為高。也有人提出精神障礙的發(fā)生是由于腎上腺素功能亢進(jìn)時的血鉀、血氯降低而引起堿中毒、高血壓等所引起。

　?。?）神經(jīng)遞質(zhì)學(xué)說：1972年Mass指出腦垂體-腎上腺素系統(tǒng)和兒茶酚胺代謝有內(nèi)在聯(lián)系，內(nèi)分泌障礙可導(dǎo)致抑郁狀態(tài)，抑郁狀態(tài)又可引起的內(nèi)分泌障礙，二者互為因果。Rubin引用內(nèi)因性抑郁癥的發(fā)病機制來說明精神障礙的原因，認(rèn)為血內(nèi)腎上腺素濃度增高可激活色氨酸酶，使腦內(nèi)5-羥色胺減少，造成惡性循環(huán)。

　　（3）遺傳因素和病前性格特征：與精神障礙的發(fā)生也可能有一定關(guān)系。

　　2、腎上腺皮質(zhì)功能減退時伴發(fā)精神障礙

　?。?）認(rèn)為與外傷、手術(shù)、妊娠等出血、血栓形成、動脈炎、真菌感染、轉(zhuǎn)移瘤等因素相關(guān)。

　?。?）自身免疫因素：由于免疫缺陷造成腎上腺破壞引起萎縮。故有人認(rèn)為是免疫性疾病。

　　（3）結(jié)核感染因素：也有認(rèn)為腎上腺皮質(zhì)功能減退是主要原因之一。

　　二、發(fā)病機制

　　腎上腺皮質(zhì)醇增多癥伴發(fā)的精神障礙是指腎上腺功能亢進(jìn)，皮質(zhì)醇分泌增多引起的軀體、精神癥狀和意識障礙。腎上腺皮質(zhì)功能減退伴發(fā)的精神障礙主要是由于腎上腺皮質(zhì)激素分泌不足引起的軀體、精神癥狀和意識障礙。確切的發(fā)病機制尚不清楚。

　　本病有兩種狀態(tài)，一種是腎上腺皮質(zhì)激素增高，一種是腎上腺皮質(zhì)激素降低。并發(fā)癥通常都是腎上腺皮質(zhì)功能減低的患者，本病需要終身進(jìn)行激素替代治療，在應(yīng)激狀態(tài)（外傷、感染等）或突然中斷激素替代治療，可誘發(fā)腎上腺危象，可出現(xiàn)惡心、嘔吐、暈厥、休克、昏迷。

　　1、慢性腎上腺皮質(zhì)減退癥：慢性腎上腺皮質(zhì)減退癥發(fā)病隱匿，病情逐漸加重，各種臨床表現(xiàn)在很多慢性病都可見到，因此診斷較難，原發(fā)性和繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)減退癥具有共同的臨床表現(xiàn)，如逐漸加重的全身不適，無精打采，乏力，倦怠，食欲減退，惡心，體重減輕，頭暈和體位性低血壓等。

　　皮膚黏膜色素沉著是慢性原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)減退癥特征性的表現(xiàn)，色素為棕褐色，有光澤，不高出皮面，色素沉著分布是全身性的，但以暴露部位及易摩擦的部位更明顯，如臉部，手部，掌紋，乳暈，甲床，足背，瘢痕和束腰帶的部位；在色素沉著的皮膚常常間有白斑點，齒齦，舌表面和頰黏膜也常常有明顯的色素沉著，有時合并其他自身免疫性內(nèi)分泌和非內(nèi)分泌疾病，在腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良患者可有中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。

　　繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)減退癥患者的膚色比較蒼白，其他垂體前葉功能減退可有甲狀腺和性腺功能低下的臨床表現(xiàn)，表現(xiàn)為怕冷，便秘，閉經(jīng)，腋毛和陰毛稀少，性欲下降，陽萎；在青少年患者常表現(xiàn)生長延緩和青春期延遲，下丘腦或垂體占位可有頭痛，尿崩癥，視力下降和視野缺陷。

　　2、急性腎上腺皮質(zhì)危象：原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥出現(xiàn)危象時，病情危重：大多患者有發(fā)熱，有的體溫可達(dá)40℃以上，很可能有感染，而腎上腺危象本身也可發(fā)熱；有嚴(yán)重低血壓，甚至低血容量性休克，伴有心動過速，四肢厥冷，發(fā)紺和虛脫；患者極度虛弱無力，萎靡，淡漠和嗜睡；也可表現(xiàn)煩躁不安和譫妄驚厥，甚至昏迷；消化道癥狀常常比較突出，表現(xiàn)為惡心嘔吐和腹痛腹瀉，腹痛常伴有深壓痛和反跳痛而被誤診為急腹癥，但常常缺乏特異性定位體征，腎上腺出血患者還可有腹脅肋部和胸背部疼痛，血紅蛋白的快速下降。

　　繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥引起危象比較少，發(fā)生危象時低血糖昏迷較原發(fā)性者更常見，可有低鈉血癥，但無明顯高鉀血癥，垂體瘤卒中常有劇烈頭痛，視力突然下降，視野突然縮小，還可有其他腦神經(jīng)損害，ACTH分泌的突然缺失也會引起休克。

　　總體講目前腎上腺皮質(zhì)功能異常伴發(fā)的精神障礙的病因和發(fā)病機制尚不十分清楚。既然發(fā)病機制不清晰，故無法針對病因進(jìn)行針對性的預(yù)防。早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷、早期治療對間接預(yù)防本病具有重要意義，同時也可以減少感染、腎上腺危象的等并發(fā)癥的發(fā)生，對于已經(jīng)出現(xiàn)感染的患者，應(yīng)盡早使用抗生素治療，對于腎上腺皮質(zhì)功能低下者不能夠隨意停用腎上腺皮質(zhì)激素類藥物。

　　一、一般檢查

　　可有低血鈉，高血鉀，脫水嚴(yán)重者低血鈉可不明顯，高血鉀一般不嚴(yán)重，如甚明顯需考慮，腎功能不良或其他原因，少數(shù)病人可有輕度或中度高血鈣（糖皮質(zhì)激素有促進(jìn)，腎，腸排鈣作用），如有低血鈣和低血磷則提示合并有甲狀旁腺功能減退癥，常有正細(xì)胞性，正色性貧血，少數(shù)病人合并有惡性貧血，白細(xì)胞分類示中性粒細(xì)胞減少，淋巴細(xì)胞相對增多，嗜酸性粒細(xì)胞明顯增多。

　　二、血糖和糖耐量試驗

　　可有空腹低血糖，口服糖耐量試驗示低平曲線。

　　三、激素測定

　　1、血漿皮質(zhì)醇：一般認(rèn)為血漿總皮質(zhì)醇基礎(chǔ)值≤3μg/dl可確診為腎上腺皮質(zhì)減退癥，≥20μ/dl可排除本癥，但對于急性危重病人，基礎(chǔ)血漿總皮質(zhì)醇在正常范圍則不能排除腎上腺皮質(zhì)功能減退，有學(xué)者提出，在膿毒血癥和創(chuàng)傷患者基礎(chǔ)血漿總皮質(zhì)醇≥25μg/dl時才可排除腎上腺皮質(zhì)功能不全。

　　2、血漿ACTH：原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥中血漿ACTH常升高值血漿總皮質(zhì)醇在正常范圍，血漿ACTH也?！?00pg/ml，血漿ACTH正常排除慢性原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥，但不能排除輕度繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥，因為目前測定方法不能區(qū)分血ACTH水平較低值和正常低限。

　　3、血或尿醛固酮：血或尿醛固酮水平在原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥可能為低值或正常低限，而血漿腎素活性（PRA）活性或濃度則升高；而在繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥則血或尿醛固酮水平正常，其水平依據(jù)病變破壞的部位及范圍而異，如腎上腺球狀帶破壞嚴(yán)重，則其含量可低于正常，如以束狀帶破壞為主者，則其含量可正常或接近正常。

　　4、尿游離皮質(zhì)醇：通常低于正常。

　　5、尿17-OHCS和17-KS：一般多低于正常，少數(shù)病人可在正常范圍內(nèi)，應(yīng)考慮部分性Addison病的可能，及部分病態(tài)的腎上腺皮質(zhì)在ACTH刺激下，尚能分泌接近于正常或稍多于正常的類固醇激素。

　　四、ACTH興奮試驗

　　1、ACTH興奮試驗：原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥由于內(nèi)源性ACTH已經(jīng)最大程度的興奮腎上腺分泌皮質(zhì)醇，因此外源性ACTH不能進(jìn)一步刺激皮質(zhì)醇分泌，血漿總皮質(zhì)醇基礎(chǔ)值低于正?；蛟谡５拖蓿碳ず笱獫{總皮質(zhì)醇很少上升或不上升；繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥者在長期和嚴(yán)重的繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥，血漿總皮質(zhì)醇很少上升或不上升，但輕度或初期病人，如噴霧吸入糖皮質(zhì)激素的哮喘病人和Cushing綜合征者在垂體，腎上腺瘤切除術(shù)后病人，即使此時已經(jīng)有美替拉酮（甲吡酮）或胰島素低血糖興奮試驗異常，但ACTH興奮試驗可以正常，因為在正常人，5～10μgACTH就可以刺激腎上腺皮質(zhì)接近最大分泌量，因此試驗所用的250μgACTH遠(yuǎn)遠(yuǎn)超過此量，由此，有學(xué)者提出，用小劑量ACTH興奮試驗可檢測輕度或初期的繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥（如吸入糖皮質(zhì)激素治療的哮喘病人）。

　　2、小劑量快速ACTH興奮試驗：正常人的基礎(chǔ)或興奮后血漿皮質(zhì)醇≥18μg/dl（496.8nmol/L）；繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥者血漿皮質(zhì)醇不上升，應(yīng)注意，當(dāng)血漿皮質(zhì)醇基礎(chǔ)值為16μg/dl時，要進(jìn)一步行甲吡酮或胰島素低血糖興奮試驗。

　　3、連續(xù)性ACTH興奮試驗：采用ACTH靜脈注射法，即每天靜脈點滴ACTH25μg加入5％的葡萄糖液500ml，均勻維持8h，共3～5天；或者靜脈連續(xù)滴注ACTH48h，測定對照日及刺激日的24h尿游離皮質(zhì)醇或17-OHCS，如連續(xù)刺激3～5天后尿游離皮質(zhì)醇或17-OIHCS反應(yīng)低下，分別

　　4、ACTH診斷治療試驗：此試驗用于病情嚴(yán)重且高度疑診本病者，同時經(jīng)予地塞米松（靜注或靜滴）和ACTH，在用藥前，后測血漿皮質(zhì)醇，既有治療作用又可作為診斷手段。

　　5、胰島素低血糖試驗：于上午10時，靜脈注射胰島素0.1/kg后；0，15，30，45，60，90和120min抽取血標(biāo)本，同時測定ACTH和皮質(zhì)醇，正常人血糖應(yīng)低于40mg/dl，正常反應(yīng)為興奮后血皮質(zhì)醇≥20μg/dl（55mmol/L），繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)減退癥者血ACTH和皮質(zhì)醇不上升。

　　6、簡化美替拉酮（甲吡酮）試驗：于午夜口服美替拉酮（甲吡酮）30mg/kg，次日上午8時測定血漿11-去氧皮質(zhì)醇，皮質(zhì)醇和ACTH，正常人血漿11-去氧皮質(zhì)醇應(yīng)≤8μg/dl，以明確腎上腺皮質(zhì)激素合成是否被抑制，正常反應(yīng)為興奮后血11-去氧皮質(zhì)醇上升≥7μg/dl，ACTH一般大于150pg/ml；而繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥血11-去氧皮質(zhì)醇和ACTH不上升。

　　7、oCRH1～41興奮試驗：靜脈注射1U/kg或100μgCRH1～41后，分別于0，15，30，45，60，90和120min抽取血標(biāo)本，同時測定ACTH和皮質(zhì)醇，正常反應(yīng)為刺激后ACTH和皮質(zhì)醇峰值≥原基礎(chǔ)值100％，繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥刺激后ACTH和皮質(zhì)醇上升不足。

　　8、腎上腺自身抗體測定：測定自身抗體最經(jīng)典的方法是用?；蛉四I上腺切片作間接免疫熒光染色，有報道用放射標(biāo)記的重組人21-羥化酶簡單結(jié)合分析法測定腎上腺自身抗體其敏感性和特異性均較間接免疫熒光方法為高。

　　五、心電圖：可示低電壓，T波低平或倒置，P-R間期與Q-T時間可延長。

　　六、影像學(xué)檢查：胸片檢查可示心臟縮?。ù怪保?，腎上腺區(qū)攝片及CT檢查于結(jié)核病患者可示腎上腺增大及鈣化陰影，其他感染，出血，轉(zhuǎn)移性病變在CT掃描時也示腎上腺增大（腎上腺增大，一般病程多在2年以內(nèi)），自身免疫病因所致者腎上腺不增大，針對下丘腦和垂體占位病變，可做蝶鞍CT和MRI，B超或CT引導(dǎo)下腎上腺細(xì)針穿刺活檢有助于腎上腺病因診斷。

　　飲食上需要注意好鈉鹽的攝入量和鉀鹽的攝入量情況，注意適當(dāng)?shù)亩喑砸恍└缓瑑?yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)的食物，保持充足的碳水化合物的攝入量，注意多吃一些含鈣的食物為宜。

　　當(dāng)出現(xiàn)腎上腺皮質(zhì)功能減退時需要積極的使用激素藥物做好補充治療，控制穩(wěn)定后逐漸減量而停止使用該藥物，而需要避免驟加驟停的情況。

　　一、治療

　　1、腎上腺皮質(zhì)醇增多癥伴發(fā)的精神障礙

　?。?）可行放射、手術(shù)和化學(xué)治療。

　?。?）精神障礙的處理：對癥治療，可選用抗抑郁劑，如丙米嗪、阿米替林、氟西?。ò賰?yōu)解）等。也可采用地西泮（安定）、羥嗪（安泰樂）等。

　　2、腎上腺皮質(zhì)功能減退時伴發(fā)精神障礙

　　（1）激素治療：可用腎上腺皮質(zhì)激素替代治療。對精神障礙和軀體疾病都有效。但本癥在使用激素過量后容易招致激素性精神障礙的產(chǎn)生，故要防止過量。切勿引起激素性精神障礙。

　?。?）精神障礙的處理：可選用抗焦慮藥或抗抑郁藥等。應(yīng)慎用抗精神病藥，因它容易誘發(fā)低血壓性虛脫。

　　二、預(yù)后

　　取決于原發(fā)疾病的轉(zhuǎn)歸。原發(fā)疾病好轉(zhuǎn)或得到控制，精神癥狀可得緩解。