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小兒系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE)確切的病因與發(fā)病機(jī)制尚不清楚。發(fā)病似與遺傳、免疫、性激素和環(huán)境因素有關(guān)。本病是在遺傳易感素質(zhì)的基礎(chǔ)上，外界環(huán)境作用激發(fā)機(jī)體免疫功能紊亂及免疫調(diào)節(jié)障礙而引起的自身免疫性疾病。

遺傳因素方面，已有資料表明，SLE發(fā)病與HLAⅡ類基因DR、DQ位點(diǎn)的多態(tài)性相關(guān)。有紅斑狼瘡素質(zhì)的人，特別是女性，受到外界的誘因，如紫外線、藥物、感染等刺激，引起體內(nèi)一系列免疫紊亂，導(dǎo)致發(fā)病?；純杭?xì)胞免疫功能低下，T-B淋巴細(xì)胞之間，T淋巴細(xì)胞亞群之間平衡失調(diào)，T細(xì)胞絕對值減少及T抑制細(xì)胞減少，致使B細(xì)胞功能亢進(jìn)，自發(fā)產(chǎn)生大量自身抗體。由于抗淋巴細(xì)胞抗體的產(chǎn)生，引起淋巴細(xì)胞減少，抗淋巴細(xì)胞抗體與神經(jīng)元組織交叉反應(yīng)，可引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變。大量自身抗體與抗原相結(jié)合形成抗原抗體復(fù)合物沉積在皮膚血管壁、表皮和真皮連接處、腎小球血管壁及其他受累組織，造成多臟器損害。

本病常常先后或同時累及泌尿、神經(jīng)、心血管、血液等多個系統(tǒng)，可并發(fā)關(guān)節(jié)腫脹和畸形，并發(fā)心力衰竭、尿毒癥、癲癇、偏癱及失語等，亦可有咳嗽、胸痛、呼吸困難。并發(fā)狼瘡危象時，常常危及生命，可發(fā)生嚴(yán)重口腔潰瘍，伴腎性高血壓，狼瘡肺炎或肺出血等。

此病患者表現(xiàn)的特征為廣泛的血管炎(vasculitis)和結(jié)締組織炎癥，臨床癥狀通常如下：

一、一般癥狀

發(fā)熱，熱型不規(guī)則，伴全身不適、乏力、納差、體重下降、脫發(fā)等。

二、皮疹

對稱性頰部蝶形紅斑(butterflyrash)，跨過鼻梁，邊緣清晰，略高出皮面，日曬加重。上胸及肘部等暴露部位可有紅斑樣斑丘疹、掌跖紅斑、指(趾)端掌側(cè)紅斑、甲周紅斑、指甲下遠(yuǎn)端紅斑等，均為血管炎所致。也可有皮膚出血和潰瘍，特別要注意鼻腔和口腔黏膜有無潰瘍。

三、關(guān)節(jié)癥狀

關(guān)節(jié)、肌肉疼痛、關(guān)節(jié)腫脹和畸形。

四、心臟

可累及心內(nèi)膜、心肌和心包，可表現(xiàn)為心力衰竭。

五、腎臟

從局灶性腎小球腎炎到彌漫性增生性腎小球腎炎，重癥可死于尿毒癥，腎臟受累亦可為首發(fā)癥狀。

六、多發(fā)性漿膜炎

可累及胸膜、心包、腹膜，可單獨(dú)或同時受累，一般不留后遺癥。

七、神經(jīng)系統(tǒng)

頭痛、性格改變、癲癇、偏癱及失語等。

八、其他

肝、脾、淋巴結(jié)腫大，可有咳嗽、胸痛、呼吸困難等癥狀。

九、狼瘡危象

狼瘡危象(lupuscrisis)是由廣泛急性血管炎所致急劇發(fā)生的全身性疾病，常常危及生命，兒童較成人尤易發(fā)生危象，表現(xiàn)為：

1、持續(xù)高熱，用抗生素?zé)o效。

2、暴發(fā)或急性發(fā)作出現(xiàn)以下表現(xiàn)之一。全身極度衰竭伴有劇烈頭痛、類似急腹癥的劇烈腹痛、指尖的指甲下或指甲周圍出現(xiàn)出血斑、嚴(yán)重口腔潰瘍。

3、腎功能進(jìn)行性下降，伴高血壓。

4、出現(xiàn)狼瘡肺炎或肺出血。

5、嚴(yán)重神經(jīng)精神狼瘡的表現(xiàn)。

小兒系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE)的預(yù)后比成人更嚴(yán)重，紫外線、藥物、感染等刺激可使有紅斑狼瘡素質(zhì)的人發(fā)病，應(yīng)注意預(yù)防。

1、避光及消除疲勞：疲勞是SLE最常見的表現(xiàn)，它是多因素作用的結(jié)果，解除疲勞還需要依賴潛在病因鑒別。光過敏也可導(dǎo)致患者疲勞，常規(guī)的遮光傘和防曬乳以及防護(hù)服非常重要。

2、預(yù)防感染：由于SLE體內(nèi)的免疫功能紊亂以及長期免疫抑制劑的應(yīng)用，合并感染是很常見的，對于不能解釋的發(fā)熱應(yīng)積極就醫(yī)，而不要立即想到是狼瘡復(fù)發(fā)。合理的應(yīng)用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑并及時調(diào)整劑量和應(yīng)用時間能夠減少感染的風(fēng)險。

3、適當(dāng)休息與鍛煉：SLE患者的另一突出特征是久坐的生活方式、疾病的慢性過程、精神壓抑及纖維肌痛等可使SLE患者的運(yùn)動明顯減少。SLE患者的有氧運(yùn)動，如水療法和散步等鍛煉是SLE患者非藥物治療方案的一部分。重癥活動期患者應(yīng)臥床休息，緩解期及輕癥患者可適當(dāng)運(yùn)動或從事非體力性工作。鍛煉有助于防止長期類固醇激素治療造成的肌肉萎縮及骨質(zhì)疏松。

小兒系統(tǒng)性紅斑狼瘡臨床表現(xiàn)十分復(fù)雜，臨床除發(fā)熱、皮疹等共同表現(xiàn)外，因受累臟器不同而表現(xiàn)不同，通常采取的檢查如下：

1、血象?白細(xì)胞計數(shù)減少，常

2、抗核抗體?多為周邊型和斑點(diǎn)型，有抗dsDNA抗體、抗DNP抗體、抗Sm抗體、抗Ro(SSA)抗體、抗La(SSB)抗體等。

3、免疫學(xué)檢查?C3降低，IgG顯著升高，IgA，IgM亦升高，γ球蛋白升高，呈高γ球蛋白血癥，循環(huán)免疫復(fù)合物測定陽性。

4、尿常規(guī)?有尿蛋白、血尿及管型尿，肝腎功能測定可異常。

5、狼瘡帶試驗(yàn)?活檢取小塊皮膚，用直接免疫熒光法觀察，可發(fā)現(xiàn)表皮與真皮交界線上有顆?；蚓€狀熒光帶，為IgG、IgA、IgM及補(bǔ)體沉積所致。

6、腎穿刺活組織檢查?對狼瘡腎炎的診斷，治療和預(yù)后均有重要價值。

近年報道，可應(yīng)用經(jīng)顱多普勒超聲(TCD)診斷兒童狼瘡性腦病，認(rèn)為TCD有效、簡便、無創(chuàng)、價優(yōu)，有助于長期隨訪觀察SLE病情，TCD為狼瘡腦病腦血管早期功能性變化的檢測提供了一項較敏感和特異的方法。

本病患者應(yīng)以清淡飲食為主，多吃富含維生素的青菜和水果。對有腎臟損害表現(xiàn)者，如少尿、高血壓、水腫或有氮質(zhì)血癥者，應(yīng)采用低鹽低蛋白飲食，并限制水的攝入。患者應(yīng)忌油炸食物，紅斑狼瘡病人因胃腸道有炎癥病變，消化吸收功能差，而油炸食物燥熱不易消化，可加重胃腸負(fù)擔(dān)，導(dǎo)致消化不良，傷脾胃加重病情。忌油膩、味重食物，食鹽攝入量以不超過5-8克為宜。

小兒系統(tǒng)性紅斑狼瘡高熱或高熱不退，面及其他皮膚紅斑、出血斑，日光照射后病情轉(zhuǎn)劇或驟發(fā)，也可對各種可疑致敏食物（如海鮮、厚味、貝殼類、鮮牛奶等)，甚至可疑致敏抗生素（如青霉素、先鋒霉素)及降壓藥（如肼苯噠嗪、心得安)等、某些中藥（如含朱砂汞、鉛類中成藥)發(fā)生過敏并使發(fā)熱增劇或病情惡化。發(fā)熱時面紅。蝶形紅斑色紫紅。高熱時煩躁口渴喜冷飲、關(guān)節(jié)酸痛、肌肉疼痛無力、目赤唇紅、煩熱不眠、精神恍惚。嚴(yán)重時神昏、譫語、抽搐，并可見吐血、衄血、便血等出血癥狀。舌質(zhì)紅或紫暗或紅絳、可口舌生瘡、苔黃膩或黃干或白膩或光面舌，脈弦數(shù)，大便秘結(jié)、小便短赤。治宜清熱解毒、涼血護(hù)陰、兼以活絡(luò)消斑或化斑法。選用方劑有玉女煎、清瘟敗毒飲、清營湯、犀角地黃湯、化斑解毒湯等。經(jīng)驗(yàn)方有玄生湯、氣血息燔湯、復(fù)方青蒿湯等。如高熱神昏譫語可加大上方?jīng)鲅鍩崴幬飫┝?，或加生石?0g，或加用黃連、大黃，高熱不退加用羚羊角粉0．3g沖服或犀角粉0．1～0．2g沖服或水牛角粉0．3～0．5g沖服，并用紫雪丹、安宮牛黃丸、至寶丹等中成藥治療。若低熱不退可加銀柴胡、地骨皮；邪熱盛者加秦艽，并應(yīng)及時觀察反應(yīng)。單用中醫(yī)治法無效可考慮中西醫(yī)結(jié)合治療。