尋常型魚(yú)鱗?。╥chthyosis vulgaris）為常見(jiàn)、多發(fā)病，一般冬重夏輕。嬰幼兒即可發(fā)病。多累及下肢伸側(cè)，尤以小腿最為顯著，四肢屈側(cè)及皺褶部位多不累及。病情輕者僅表現(xiàn)為冬季皮膚干燥，表面有細(xì)碎的糠樣鱗屑，又稱干皮癥（xeroderma），典型皮損是淡褐色至深褐色菱形或多角形鱗屑，鱗屑中央固著，邊緣游離，臀部及四肢伸側(cè)可有毛囊角化性丘疹，掌跖常見(jiàn)線狀皸裂和掌紋加深。本病通常無(wú)自覺(jué)癥狀。
尋常性魚(yú)鱗病
- 目錄
- 1.尋常性魚(yú)鱗病的發(fā)病原因有哪些 2.尋常性魚(yú)鱗病容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥 3.尋常性魚(yú)鱗病有哪些典型癥狀 4.尋常性魚(yú)鱗病應(yīng)該如何預(yù)防 5.尋常性魚(yú)鱗病需要做哪些化驗(yàn)檢查 6.尋常性魚(yú)鱗病病人的飲食宜忌 7.西醫(yī)治療尋常性魚(yú)鱗病的常規(guī)方法
1尋常性魚(yú)鱗病的發(fā)病原因有哪些
尋常性魚(yú)鱗病為常染色體顯性遺傳病，其具體的發(fā)病機(jī)制還不很清楚。本病的發(fā)生可能與皮膚中細(xì)絲聚集素或其前體前細(xì)絲聚集素減少或缺乏有關(guān)。也有人認(rèn)為與脂質(zhì)代謝異常、維生素A水平低下、脫屑過(guò)程受損和角質(zhì)層內(nèi)橋粒異常存留有關(guān)。
2尋常性魚(yú)鱗病容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥
尋常性魚(yú)鱗病可引發(fā)魚(yú)鱗病痙攣性癱瘓智能障礙綜合征、魚(yú)鱗病侏儒智能障礙綜合征及智能障礙癲癇魚(yú)鱗病綜合征等，其具體的并發(fā)癥狀如下所述。
1、魚(yú)鱗病痙攣性癱瘓智能障礙綜合征
本病為一少見(jiàn)的，由先天性魚(yú)鱗病、痙攣性肢體癱瘓和智能障礙三聯(lián)癥構(gòu)成的綜合征。幾乎所有患者出生時(shí)就有廣泛的魚(yú)鱗病損害，約一半有不同程度的紅皮病。紅皮病隨年齡增長(zhǎng)逐步緩解，成年后消失殆盡。終生存在的魚(yú)鱗病有3種類型：皺褶部位常為半透明黑色或黑黃色的角化過(guò)度損害，皮紋明顯加深；肢體和下腹等處的板層狀魚(yú)鱗病損害；其他損害較輕處表現(xiàn)為大量細(xì)薄干燥鱗屑。同一患者常同時(shí)具有3種皮損。瞼外翻常見(jiàn)，個(gè)別患者毛發(fā)干燥、纖細(xì)、無(wú)光澤。
多數(shù)患者在出生后4～30個(gè)月內(nèi)發(fā)生神經(jīng)系統(tǒng)病變，主要為智力障礙、痙攣性四肢癱瘓或截癱。雙下肢痙攣性癱瘓進(jìn)行性加重，至少持續(xù)至青春期方緩解或停止進(jìn)展。多數(shù)病人上肢有類似病變，但輕些。絕大多數(shù)患者有智能障礙，且不會(huì)隨年齡增大而加重。
2、魚(yú)鱗病侏儒智能障礙綜合征
這是一個(gè)由魚(yú)鱗病樣紅皮病、侏儒、智能障礙和痙攣性癱瘓構(gòu)成的綜合征。
3、智能障礙癲癇魚(yú)鱗病綜合征
本病在嬰兒期發(fā)病。主要由輕度的魚(yú)鱗病樣紅皮病、智能障礙和癲癇三聯(lián)征構(gòu)成。但有的患者還出現(xiàn)生殖器發(fā)育不全、侏儒等癥狀，智能很差，不能自理生活，癲癇多為大發(fā)作。本病可能是常染色體隱性遺傳所致，但也不能排除性連鎖遺傳。
4、魚(yú)鱗病肝脾腫大共濟(jì)失調(diào)綜合征
先證者為69歲男性，兒童時(shí)有全身干皮病。62歲以后發(fā)生進(jìn)行性加重的構(gòu)音障礙和步態(tài)不穩(wěn)。干皮病以肢體伸側(cè)最明顯，掌紋很深。肝脾腫大、質(zhì)硬，但肝功能正常。神經(jīng)系統(tǒng)檢查有老年性癡呆表現(xiàn)。肢體及軀干運(yùn)動(dòng)共濟(jì)失調(diào)，構(gòu)音障礙，雙眼向上凝視困難。
5、毛干異常智能障礙魚(yú)鱗病綜合征
本病有類似魚(yú)鱗病樣紅皮病，發(fā)干異常引起的脆發(fā)癥、智能障礙、生育力降低和身材矮小。以發(fā)現(xiàn)此類患者中患病家庭中雙親無(wú)同病，男女同患，故認(rèn)為本病多系常染色體隱性遺傳所致。
6、魚(yú)鱗病多發(fā)性神經(jīng)炎共濟(jì)失調(diào)綜合征
本病為少見(jiàn)常染色體隱性遺傳性疾病，患者的主要癥狀和體征都緣于神經(jīng)系統(tǒng)受累，嬰兒期發(fā)病。共濟(jì)失調(diào)表現(xiàn)為步態(tài)不穩(wěn)、意向震顫和眼球震顫，并有四肢軟弱、遠(yuǎn)端肌無(wú)力，甚至肌萎縮，深發(fā)射減弱或消失。此外還可出現(xiàn)神經(jīng)性耳聾、嗅覺(jué)喪失。大多數(shù)患者有輕微的魚(yú)鱗病皮損?；颊叨嗨烙诩毙远喟l(fā)性神經(jīng)病、腎功能衰竭或心力衰竭。
3尋常性魚(yú)鱗病有哪些典型癥狀
尋常性魚(yú)鱗病患者皮膚損害像“魚(yú)鱗”或“蛇皮”樣，出現(xiàn)皮膚毛囊角化丘疹，同時(shí)手紋和腳紋多、深、亂，其具體臨床表現(xiàn)如下所述。
1、皮膚損害像“魚(yú)鱗”或“蛇皮”樣，呈多角形或菱形，中間附著，邊緣上翹，小腿前面最常見(jiàn)，四肢的伸側(cè)比屈側(cè)嚴(yán)重，腋窩、肘窩、腘窩、腹股溝這些相對(duì)潮濕的地方往往沒(méi)有什么異常。脫落的皮屑一般是白色。患者皮膚干燥，嚴(yán)重的時(shí)候會(huì)瘙癢。
2、毛囊角化丘疹，一般出現(xiàn)在上臂和大腿的伸側(cè)，有時(shí)候頰部也會(huì)有。輕的時(shí)候看上去就是毛孔粗一些，每一個(gè)毛孔就是一個(gè)小點(diǎn)，嚴(yán)重的話這些點(diǎn)會(huì)變得很明顯，如果連成一片出現(xiàn)，看起來(lái)就會(huì)象銼刀一樣。
3、手紋和腳紋多、深、亂，手掌和腳掌的皮膚粗糙，甚至形成很厚的角質(zhì)斑塊，干燥環(huán)境下角質(zhì)斑塊容易皸裂，引起疼痛。一般在出生后數(shù)月至5歲前發(fā)病，青春期最為嚴(yán)重，之后逐步緩解。溫暖潮濕的夏天會(huì)緩解，而寒冷干燥的冬天會(huì)加劇。
4尋常性魚(yú)鱗病應(yīng)該如何預(yù)防
尋常性魚(yú)鱗病屬于染色體疾病，導(dǎo)致染色體畸形改變的病因不明確，可能和環(huán)境因素、遺傳因素、飲食因素以及孕期的情緒、營(yíng)養(yǎng)等具有一定的相關(guān)性，故本病無(wú)法直接預(yù)防。孕期應(yīng)做到定期檢查，若孩子有發(fā)育異常傾向，應(yīng)及時(shí)做染色體篩查，對(duì)于嚴(yán)重的遺傳性疾病待明確病因后應(yīng)及時(shí)行人工流產(chǎn)，以避免疾病患兒出生。
5尋常性魚(yú)鱗病需要做哪些化驗(yàn)檢查
尋常性魚(yú)鱗病的檢查包括有皮膚檢查及實(shí)驗(yàn)室檢查，其具體檢查方法如下所述。
1、皮膚檢查：常在嬰幼兒發(fā)病。于背及四肢伸側(cè)出現(xiàn)淡褐色至深褐色菱形或多角形鱗屑，緊貼在皮膚上面，其邊緣呈游離狀，對(duì)稱分布。下肢尤甚，嚴(yán)重時(shí)可波及軀干、四肢屈側(cè)等部位，腋窩、臀裂常不累及。頭皮可有輕度糠狀鱗屑。手背常見(jiàn)毛囊性角化丘疹，掌跖常見(jiàn)線狀皸裂和掌紋加深。
2、實(shí)驗(yàn)室檢查：包括血常規(guī)、維生素A水平的檢查。
6尋常性魚(yú)鱗病病人的飲食宜忌
尋常性魚(yú)鱗病患者應(yīng)注意維生素A的補(bǔ)充，同時(shí)忌辛辣、刺激的食物，其具體飲食注意事項(xiàng)如下所述。
1、尋常性魚(yú)鱗病宜吃飲食
多吃含維生素C、A、E的水果及蔬菜，如橙子、梨、蘋(píng)果、香蕉、西瓜、西紅柿、蘿卜等。多吃豬肝，動(dòng)物的內(nèi)臟含有大量的維生素A，對(duì)皮膚干燥有好處。
2、尋常性魚(yú)鱗病忌吃飲食
在飲食中不宜吃魚(yú)、海鮮、辣椒等，忌生冷、油膩的食物。
7西醫(yī)治療尋常性魚(yú)鱗病的常規(guī)方法
尋常性魚(yú)鱗病可靜脈注射普魯卡因、普魯卡因，對(duì)于皮癬可選用外用藥涂抹患處，同時(shí)應(yīng)口服抗敏藥及維生素A，具體治療方法及預(yù)后情況如下敘述。
一、尋常性魚(yú)鱗病的治療
1、靜脈用藥：0.25％普魯卡因注射液10～20ml加維生素C500mg靜脈注射；普魯卡因4～6mg/kg體重，用生理鹽水配成0.1％溶液加維生素C500～1000mg靜滴。亦可用葡萄糖酸鈣10ml靜注。
2、局部性的皮癬，可用止癢殺菌的藥物涂擦患處。
3、口服抗敏藥。
4、口服大劑量維生素A、維生素A酸以及氨甲喋呤有一定療效。外用10％尿素軟膏、0.1％維生素A酸軟膏等可減輕皮損。病情可在溫暖、潮濕的氣候中緩解。
二、尋常性魚(yú)鱗病的預(yù)后
夏季輕，冬季重。部分患者可有遺傳過(guò)敏性疾病的個(gè)人史及家族史，如濕疹、鼻炎和哮喘。病程不一致，一些患者到成年后病情改善。
