血管免疫母細(xì)胞淋巴結(jié)病又稱血管免疫母細(xì)胞性淋巴病伴異常蛋白綜合征，是自身免疫性疾病。本癥有多種組織器官損害，70％以上患者有不規(guī)則或持續(xù)發(fā)熱，以高熱為多，伴多汗、貧血、關(guān)節(jié)痛、消瘦、乏力、食欲不振。
小兒血管免疫母細(xì)胞淋巴結(jié)病
- 目錄
- 1.小兒血管免疫母細(xì)胞淋巴結(jié)病的發(fā)病原因有哪些 2.小兒血管免疫母細(xì)胞淋巴結(jié)病容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥 3.小兒血管免疫母細(xì)胞淋巴結(jié)病有哪些典型癥狀 4.小兒血管免疫母細(xì)胞淋巴結(jié)病應(yīng)該如何預(yù)防 5.小兒血管免疫母細(xì)胞淋巴結(jié)病需要做哪些化驗檢查 6.小兒血管免疫母細(xì)胞淋巴結(jié)病病人的飲食宜忌 7.西醫(yī)治療小兒血管免疫母細(xì)胞淋巴結(jié)病的常規(guī)方法
1小兒血管免疫母細(xì)胞淋巴結(jié)病的發(fā)病原因有哪些
一般認(rèn)為小兒血管免疫母細(xì)胞淋巴結(jié)病是一種自身免疫性疾病。本癥是由于T細(xì)胞調(diào)節(jié)功能缺陷引起。病變介于良性免疫母細(xì)胞與免疫母細(xì)胞淋巴瘤之間。部分病人可能轉(zhuǎn)化為淋巴瘤。
2小兒血管免疫母細(xì)胞淋巴結(jié)病容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥
小兒血管免疫母細(xì)胞淋巴結(jié)病除了其臨床表現(xiàn)外，還可引起其他疾病。本病可致貧血，部分病人可發(fā)展為淋巴瘤，故應(yīng)引起臨床醫(yī)生和家長的高度重視。
3小兒血管免疫母細(xì)胞淋巴結(jié)病有哪些典型癥狀
小兒血管免疫母細(xì)胞淋巴結(jié)病的臨床表現(xiàn)主要有以下幾方面：
1、一般表現(xiàn)
70％以上有不規(guī)則或持續(xù)發(fā)熱，以高熱為多，伴多汗、貧血、關(guān)節(jié)痛、消瘦、乏力、食欲不振。
2、淋巴結(jié)腫大
全身性或局限性淋巴結(jié)腫大為本病另一特征，可累及肺門及縱隔淋巴結(jié)和(或)腹腔淋巴結(jié)?；颊吲加袎和础?/p>
3、皮疹
皮疹可為首發(fā)癥狀，可為紅色斑丘疹、蕁麻疹、紫癜。
4、肝脾腫大
60％以上患者有輕到中度肝脾腫大。
4小兒血管免疫母細(xì)胞淋巴結(jié)病應(yīng)該如何預(yù)防
小兒血管免疫母細(xì)胞淋巴結(jié)病在預(yù)防時應(yīng)注意以下幾點：
1、多飲開水
白開水能使鼻腔和口腔內(nèi)的黏膜保持濕潤。多喝水還能讓人感覺清新，充滿活力。水很容易透過細(xì)胞膜而被身體吸收，使人體器官中的乳酸脫氫酶活力增強，從而有效地提高人體的抗病能力和免疫能力。
2、多吃海鮮
海鮮中含有豐富的鐵、鋅、鎂、硒、銅等，經(jīng)常食用能促進(jìn)免疫功能。
3、經(jīng)常喝茶
茶葉中含有一種名叫茶氨酸的化學(xué)物質(zhì)，能夠調(diào)動人體的免疫細(xì)胞去抵御細(xì)菌、真菌和病毒。因此，喝茶可以使人體抵御感染的能力提高5倍以上。
5小兒血管免疫母細(xì)胞淋巴結(jié)病需要做哪些化驗檢查
小兒血管免疫母細(xì)胞淋巴結(jié)病在確診時，除依靠其臨床表現(xiàn)外，還需借助化學(xué)檢查。主要的檢查方法有以下幾種。
一、血象檢查
檢查顯示患者多有不同程度貧血，白細(xì)胞增加，有時呈類白血病反應(yīng)，中性粒細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞增多，血小板可減少。1/4病例外周血可見免疫母細(xì)胞。
二、骨髓象檢查
檢查顯示骨髓增生明顯活躍，免疫母細(xì)胞可占3％～46％，嗜酸性粒細(xì)胞偏高。
三、淋巴結(jié)病理檢查
必須多次做不同部位的淋巴結(jié)活檢，作為確診依據(jù)，特征性改變?yōu)椋?/p>
1、以免疫母細(xì)胞為主的免疫活性細(xì)胞增生浸潤，正常淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞或消失。
2、小血管顯著增生，以皮質(zhì)旁區(qū)最顯著。
3、嗜酸性無定型物質(zhì)沉著于浸潤細(xì)胞間。
四、免疫學(xué)檢查
血清中可有κ和λ輕鏈，抗人球蛋白試驗陽性。
五、血液生化檢查
檢查顯示血沉增快，堿性磷酸酶活性增高。
六、X線檢查
檢查顯示肺部浸潤及胸腔積液。
七、B超
腹部B超可見肝、脾腫大。
6小兒血管免疫母細(xì)胞淋巴結(jié)病病人的飲食宜忌
小兒血管免疫母細(xì)胞淋巴結(jié)病飲食宜清淡富于營養(yǎng)，注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物，以免造成病情反復(fù)的情況。多吃新鮮的蔬菜和水果，多吃提高免疫力的食物，如山藥、烏龜、香菇、獼猴桃、無花果、蘋果、沙丁魚、蜂蜜、牛奶、豬肝等，以提高機體抗病能力。
7西醫(yī)治療小兒血管免疫母細(xì)胞淋巴結(jié)病的常規(guī)方法
小兒血管免疫母細(xì)胞淋巴結(jié)病的治療方法主要有以下幾種：
1、腎上腺皮質(zhì)激素
腎上腺皮質(zhì)激素開始時需小劑量，無效可加大劑量，口服或靜脈滴注。療程為3～6個月。
2、左旋咪唑
左旋咪唑2.5mg/(kg·d)，用3天停4天。
3、化療
化療適用于對激素反應(yīng)不佳或復(fù)發(fā)病例，常用藥有長春新堿、環(huán)磷酰胺、多柔比星(阿霉素)、潑尼松、巰嘌呤、甲氨蝶呤，同時配合α2b-干擾素。
