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小兒巨大血小板綜合征為染色體異常性疾病?；颊哐“迥ぬ堑鞍譍PIb/Ⅸ缺乏。GPIb/Ⅸ復(fù)合物是血小板黏附必需物質(zhì)。GPIb是血小板表面vWF受體，是血小板黏附的主要受體。血小板通過(guò)GPIb與vWF結(jié)合而黏附于皮下組織。由于本病患者GPIb/Ⅸ缺乏，導(dǎo)致血小板黏附功能異常，同時(shí)伴血小板減少。此外，患者血小板體積增大，類(lèi)似淋巴細(xì)胞。電鏡下發(fā)現(xiàn)血小板膜系統(tǒng)明顯異常，細(xì)胞內(nèi)空泡，表面連接系統(tǒng)、致密管系統(tǒng)、微管系統(tǒng)及膜復(fù)合物增多，同時(shí)，巨大血小板內(nèi)蛋白和致密顆粒也增多。

小兒巨大血小板綜合征除了其臨床表現(xiàn)外，還可引起其他疾病。重者可并發(fā)血尿、顱內(nèi)出血，或致貧血，故應(yīng)引起臨床醫(yī)生和家長(zhǎng)的高度注意。

小兒巨大血小板綜合征雜合子患者，可有血小板體積增大等生物學(xué)異常，但無(wú)出血癥狀；純合子患者，多有中到重度的出血，以皮膚黏膜自發(fā)性出血為主，如瘀點(diǎn)、瘀斑、鼻出血、牙齦出血、胃腸道出血、月經(jīng)過(guò)多等。

小兒巨大血小板綜合征為常染色體隱性遺傳，血小板黏附功能缺陷性出血疾病。環(huán)境污染造成的公害影響是嚴(yán)重而深遠(yuǎn)的。因此，應(yīng)做好廢品的妥善處理。避免超劑量接觸電離輻射、誘變劑和致畸劑。宣傳戒煙戒灑。對(duì)各種新化學(xué)產(chǎn)品在出廠(chǎng)前進(jìn)行嚴(yán)格的誘變作用檢測(cè)，并對(duì)其使用進(jìn)行必要的限制。這種綜合的環(huán)境保護(hù)措施，對(duì)防止可能造成的遺傳損傷是十分重要的。

小兒巨大血小板綜合征患者做血液檢查，檢查顯示血小板數(shù)減少伴巨大血小板，出血時(shí)間延長(zhǎng)，凝血酶原消耗不良，血小板黏附功能降低。此外，根據(jù)臨床需要，可常規(guī)做B超檢查。

小兒巨大血小板綜合征飲食宜清淡富于營(yíng)養(yǎng)，注意膳食平衡。忌煙酒，忌辛辣刺激食物，以免造成病情反復(fù)的情況。多吃新鮮的蔬菜和水果，多吃提高免疫力的食物，如山藥、烏龜、香菇、獼猴桃、無(wú)花果、蘋(píng)果、沙丁魚(yú)、蜂蜜、牛奶、豬肝等等，以提高機(jī)體抗病能力。

小兒巨大血小板綜合征在治療時(shí)，需注意以下幾方面：

　　1、護(hù)理

　　對(duì)于診斷明確的病兒，醫(yī)務(wù)人員應(yīng)盡量向家長(zhǎng)說(shuō)明病情，告訴家長(zhǎng)如何護(hù)理孩子，教育孩子自我保護(hù)，避免外傷。

　　2、局部出血

　　出血現(xiàn)象不重時(shí)，可用吸收性明膠海綿、凝血酶等壓迫止血。青春期月經(jīng)過(guò)多時(shí)可采用避孕藥如炔雌醇/炔諾酮(復(fù)方炔諾酮)以控制月經(jīng)量。

　　3、1-脫氧-8-精氨酸加壓素

　　1-脫氧-8-精氨酸加壓素可提高血漿凝血因子Ⅷ的活性和抗利尿作用，但對(duì)儲(chǔ)存池的病人使用亦有效。

　　4、嚴(yán)重出血

　　嚴(yán)重出血者需輸注血小板濃縮制劑，但是反復(fù)輸注易產(chǎn)生抗小板抗體而失效，因此有條件者宜做ABO及HLA配型，給予去白細(xì)胞的同型血小板制劑。

　　5、骨髓移植

　　嚴(yán)重的病兒，如能找到合適的供體可進(jìn)行異基因骨髓移植、臍血干細(xì)胞移植，可根治本病。