顱咽管瘤起源于垂體胚胎發(fā)生過程中殘存的扁平上皮細胞，是一種常見的先天性顱內(nèi)良性腫瘤，大多位于蝶鞍之上，少數(shù)在鞍內(nèi)。顱咽管瘤起病多在兒童及青少年。其主要臨床特點有下丘腦-垂體功能紊亂、顱內(nèi)壓增高、視力及視野障礙、尿崩癥以及神經(jīng)和精神癥狀。
小兒顱咽管瘤
- 目錄
- 1.小兒顱咽管瘤的發(fā)病原因有哪些 2.小兒顱咽管瘤容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥 3.小兒顱咽管瘤有哪些典型癥狀 4.小兒顱咽管瘤應(yīng)該如何預(yù)防 5.小兒顱咽管瘤需要做哪些化驗檢查 6.小兒顱咽管瘤病人的飲食宜忌 7.西醫(yī)治療小兒顱咽管瘤的常規(guī)方法
1小兒顱咽管瘤的發(fā)病原因有哪些
小兒顱咽管瘤為先天性疾病，生長緩慢。正常胚胎發(fā)育時，Rathke囊與原始口腔相連接的細長管道即顱咽管。此管隨胚胎發(fā)育而逐漸消失。Rathke囊前壁的殘余部分、前葉結(jié)節(jié)部、退化的顱咽管的殘存鱗狀上皮細胞都可能成為發(fā)生顱咽管瘤的起源。因此顱咽管瘤可發(fā)生于咽部、蝶竇、鞍內(nèi)、鞍上及第三腦室，有的可侵入顱后窩。
2小兒顱咽管瘤容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥
小兒顱咽管瘤常并發(fā)昏迷、意識障礙、尿崩癥、循環(huán)衰竭、癲癇、消化道出血、垂體功能減退等疾病，故應(yīng)引起臨床醫(yī)生和家長的高度重視。
3小兒顱咽管瘤有哪些典型癥狀
小兒顱咽管瘤的臨床表現(xiàn)主要有以下幾種：
1、顱內(nèi)壓增高
顱內(nèi)壓增高多因腫瘤阻塞室間孔引起梗阻性腦積水所致。巨大腫瘤本身的占位效應(yīng)也是顱內(nèi)壓增高的原因之一?；純罕憩F(xiàn)為頭痛、嘔吐、視盤水腫或繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮。
2、內(nèi)分泌功能紊亂
腫瘤壓迫腺垂體使其分泌的生長激素、促甲狀腺激素、促腎上腺皮質(zhì)激素及促性腺激素明顯減少導(dǎo)致患兒生長發(fā)育遲緩、皮膚干燥及第二性征不發(fā)育等。因壓迫下視丘可有嗜睡、尿崩癥、脂肪代謝障礙、體溫調(diào)節(jié)障礙(體溫低于正常者多)等。
3、視力、視野障礙
幾乎所有顱咽管瘤的患兒均有視力障礙。腫瘤壓迫視交叉可有視神經(jīng)原發(fā)性萎縮及雙顳側(cè)偏盲。顱內(nèi)壓增高時可引起視盤水腫。晚期可見視神經(jīng)繼發(fā)性萎縮和視野向心性縮小。
4小兒顱咽管瘤應(yīng)該如何預(yù)防
小兒顱咽管瘤目前無有效的預(yù)防方法。目前主要是預(yù)防手術(shù)中可能出現(xiàn)的危急情況。對高顱壓者應(yīng)立即給予脫水劑和利尿劑，以降低顱內(nèi)壓。術(shù)前有腺垂體功能減退者，應(yīng)注意補給足量的糖皮質(zhì)激素，以免出現(xiàn)垂體危象。如術(shù)后仍有腺垂體功能減退，應(yīng)給予相應(yīng)的治療。
5小兒顱咽管瘤需要做哪些化驗檢查
小兒顱咽管瘤在確診時，除依靠其臨床表現(xiàn)外，還需借助化學(xué)檢查。主要的檢查方法有以下幾種：
1、垂體激素檢查
顱咽管瘤患兒血清生長激素值降低?；純簩Υ傩韵偌に蒯尫偶に?常用的為LH-RH)興奮試驗無明顯升高反應(yīng)，提示腫瘤侵及下丘腦-垂體區(qū)。
2、顱骨X線平片
兒童頭顱平片有異常改變的占94％。
3、CT掃描
顱腦CT掃描顯示為鞍區(qū)腫瘤改變。病變邊界清楚，呈圓形、卵圓形或分葉狀。
4、MRI
多數(shù)顱咽管瘤囊性部分所含的物質(zhì)呈短T1與長T2。若為實質(zhì)性顱咽管瘤，則呈長T1與長T2，鈣化斑呈低信號區(qū)。
5、腦室造影
因腫瘤大小各異，腦室造影能明顯顯示腫瘤對顱底動脈的影響和變化，對手術(shù)極有幫助。
6、腦電圖
腦電圖以額部或廣泛的δ波或θ波為主。
6小兒顱咽管瘤病人的飲食宜忌
顱咽管瘤的患兒應(yīng)以新鮮、易消化，富含優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)、維生素、礦物質(zhì)的食物為主。新鮮蔬菜、水果為每餐必備。此外，可多吃具有一定防癌抗癌的食物，如菜花、卷心菜、西蘭花、蘆筍、豆類、蘑菇、海參等。
7西醫(yī)治療小兒顱咽管瘤的常規(guī)方法
由于腫瘤對周圍重要結(jié)構(gòu)的浸潤壓迫以及手術(shù)可能產(chǎn)生的影響，術(shù)前及術(shù)后均要檢查下丘腦垂體軸、腎上腺功能及水、電解質(zhì)平衡等。治療原則是能夠完全切除的腫瘤應(yīng)盡量完整切除。體積大的腫瘤或與周圍組織粘連嚴重時可做部分切除，術(shù)后輔以局部放射治療。大的囊性單腔性顱咽管瘤可用32P行內(nèi)放療；小的2～3cm的腫瘤可行立體定向放射外科治療?；瘜W(xué)治療目前尚無肯定療效的藥物。
