肌陣攣性癲癇即Lennox綜合征，是一種與年齡有關(guān)的隱源性或癥狀性全身性癲癇綜合征，即年齡決定性癲癇性腦病的一種類(lèi)型，又稱(chēng)小運(yùn)動(dòng)型發(fā)作、Lennox-Gastaut綜合征、小發(fā)作變異型、瞬目-點(diǎn)頭-跌倒發(fā)作、肌陣攣性起立不能性小發(fā)作等。其特點(diǎn)為發(fā)病年齡早，發(fā)作形式多樣，治療較困難，智力發(fā)育受影響。
小兒肌陣攣性癲癇
- 目錄
- 1.小兒肌陣攣性癲癇的發(fā)病原因有哪些 2.小兒肌陣攣性癲癇容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥 3.小兒肌陣攣性癲癇有哪些典型癥狀 4.小兒肌陣攣性癲癇應(yīng)該如何預(yù)防 5.小兒肌陣攣性癲癇需要做哪些化驗(yàn)檢查 6.小兒肌陣攣性癲癇病人的飲食宜忌 7.西醫(yī)治療小兒肌陣攣性癲癇的常規(guī)方法
1小兒肌陣攣性癲癇的發(fā)病原因有哪些
小兒肌陣攣性癲癇可由先天發(fā)育障礙、代謝異常、圍生期缺氧、神經(jīng)系統(tǒng)感染或癲癇持續(xù)狀態(tài)所致腦缺氧引起。，目前，對(duì)本病征的遺傳因素尚有爭(zhēng)議。
2小兒肌陣攣性癲癇容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥
小兒肌陣攣性癲癇除了其臨床表現(xiàn)外，還可引起其他疾病。本病的主要并發(fā)癥為智力發(fā)育障礙、體格生長(zhǎng)遲緩、痙攣性癱瘓、小頭畸形等。
3小兒肌陣攣性癲癇有哪些典型癥狀
小兒肌陣攣性癲癇是一個(gè)與年齡有關(guān)的癲癇性腦病，高峰發(fā)病年齡為3～5歲。最常見(jiàn)的發(fā)作類(lèi)型為軸性強(qiáng)直發(fā)作(71％)、非典型失神發(fā)作(49％)和失張力發(fā)作(36％)。也可見(jiàn)到肌陣攣(21％)、全身強(qiáng)直-陣攣發(fā)作(37％)和部分性癲癇發(fā)作(24％)。本病征發(fā)作頻繁，而癲癇持續(xù)狀態(tài)并不少見(jiàn)(23％)。根據(jù)發(fā)作形式多樣，有下列幾種：
1、肌陣攣發(fā)作
患兒面部、軀干或肢體突然快速的抽動(dòng)。抽動(dòng)多單一，也可為重復(fù)抽動(dòng)。發(fā)作時(shí)不伴有意識(shí)障礙。抽動(dòng)可發(fā)生于任何時(shí)間。發(fā)作可因刺激誘發(fā)(如光刺激，敲打面部中線(xiàn)或胸骨中線(xiàn))。全身肌陣攣性，肌陣攣失張力性和失張力性發(fā)作。此3種發(fā)作均可導(dǎo)致頭或身體突然倒下。
2、無(wú)動(dòng)性發(fā)作
無(wú)動(dòng)性發(fā)作為一過(guò)性肌張力喪失，而不能維持姿勢(shì)。發(fā)作持續(xù)1～3s，有時(shí)可連續(xù)發(fā)作數(shù)次。
3、強(qiáng)直性發(fā)作
強(qiáng)直性發(fā)作表現(xiàn)為某些肌肉突然的強(qiáng)直收縮?；純汗潭ㄓ谀撤N姿勢(shì)，意識(shí)喪失短暫，發(fā)作后清醒。
4、不典型的小發(fā)作
患兒表現(xiàn)為片刻的發(fā)怔、發(fā)呆、兩眼發(fā)直、動(dòng)作停止。如面、頸部肌張力降低時(shí)，病人會(huì)出現(xiàn)頭部突發(fā)前傾、張口、流涎等表現(xiàn)。
4小兒肌陣攣性癲癇應(yīng)該如何預(yù)防
小兒肌陣攣性癲癇的預(yù)防要從多方面入手。特發(fā)性癲癇的原因尚不明了，尚待進(jìn)一步研究以找到預(yù)防方法。癥狀性癲癇的預(yù)防要注意以下方面：
1、注意圍生期保健。保護(hù)胎兒和新生兒免受缺氧、產(chǎn)傷、感染等損害，尤應(yīng)注意預(yù)防新生兒窒息和缺氧缺血性腦病。
2、積極防治高熱驚厥。對(duì)嬰幼兒時(shí)期的高熱驚厥要給以足夠重視，盡量防止驚厥發(fā)作。發(fā)作時(shí)應(yīng)立即用藥控制。
3、積極預(yù)防小兒神經(jīng)系統(tǒng)各種疾病。
4、預(yù)防生化代謝紊亂。
5、做好遺傳咨詢(xún)。對(duì)于引起癲癇的一些嚴(yán)重遺傳性疾病，可進(jìn)行遺傳咨詢(xún)。有的可進(jìn)行產(chǎn)前診斷或新生兒篩查，以決定中止妊娠的必要性或早期進(jìn)行治療。
5小兒肌陣攣性癲癇需要做哪些化驗(yàn)檢查
小兒肌陣攣性癲癇在確診時(shí)，除依靠其臨床癥狀外，還需借助化學(xué)檢查。主要的檢查方法有以下幾種：
1、腦電圖檢查
不同覺(jué)醒狀態(tài)下腦電圖表現(xiàn)不同。清醒時(shí)表現(xiàn)為連續(xù)性慢棘-慢波發(fā)放(多為非典型性失神發(fā)作)；入睡后表現(xiàn)為陣發(fā)性快節(jié)律(多為強(qiáng)直性發(fā)作)；發(fā)作間期腦電活動(dòng)較同齡兒童慢，且腦波結(jié)構(gòu)變異。
2、頭顱CT、MRI檢查
頭顱CT、MRI檢查有助于尋找病因，但3/4病人做神經(jīng)影像學(xué)檢查，未發(fā)現(xiàn)異常。
6小兒肌陣攣性癲癇病人的飲食宜忌
小兒肌陣攣性癲癇在飲食方面，應(yīng)注意以下幾點(diǎn)：
1、多食含礦物質(zhì)的食物。鎂(大量存在于全麥面粉、小米、無(wú)花果、肉、魚(yú)、堅(jiān)果和豆類(lèi)中)、鋅(存在于肉、家畜內(nèi)臟、麥芽、堅(jiān)果、蟹、牡蠣和小扁豆中)和鈣(主要存在于牛奶和乳制品中)有預(yù)防驚厥的作用。
2、混合色拉和生的水果可減低發(fā)病的次數(shù)和程度，可多食。
3、食品應(yīng)多樣化，米飯、面食、肥肉、瘦肉、雞蛋、牛奶、水果、蔬菜、魚(yú)、蝦等都要吃。
4、癲癇的初起多屬實(shí)證，身體壯實(shí)者，或?qū)亠L(fēng)痰壅盛者，飲食宜清淡而富有營(yíng)養(yǎng)，多食米面、蔬菜。
5、病癥屬虛或體質(zhì)虛弱者，應(yīng)偏于滋補(bǔ)肝腎、健脾助運(yùn)、益氣血之食品。可多吃瘦豬肉、豬心、豬肝、動(dòng)物腦、桂圓肉、蓮子、枸杞等。
6、可多食潤(rùn)腸道通便的食物(如蜂蜜、香蕉、胡桃、杏仁、菠菜等)，以保持大便通暢。
7西醫(yī)治療小兒肌陣攣性癲癇的常規(guī)方法
小兒肌陣攣性癲癇治療非常困難，很少有能夠完全控制發(fā)作達(dá)6個(gè)月以上者，部分性控制發(fā)作，減少發(fā)作的50％可能是理想的治療結(jié)果。由于頻繁癲癇發(fā)作，往往對(duì)抗癲癇藥物產(chǎn)生耐藥。采用多種藥物治療，容易產(chǎn)生藥物的毒性作用，且多種藥物產(chǎn)生的鎮(zhèn)靜作用實(shí)際上增加了癲癇的發(fā)作頻率，故最理想的是選用單一的抗癲癇藥物治療?？拱d癇藥物常用的有硝西泮(硝基安定)、氯硝西泮(氯硝基安定)。對(duì)無(wú)動(dòng)性或強(qiáng)直性發(fā)作的病人，丙戊酸鈉比別的抗癲癇藥效更好。氯硝基安定對(duì)肌陣攣性發(fā)作更有效。丙戊酸鈉可與氯硝西泮(氯硝基安定)聯(lián)合治療同時(shí)患有無(wú)動(dòng)性和肌陣攣兩種發(fā)作的病人。ACTH只能暫時(shí)減少發(fā)作。
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