神經(jīng)白塞綜合征指兼有神經(jīng)系統(tǒng)損害的白塞綜合征，又稱神經(jīng)白塞病。其臨床特點是除口腔黏膜阿弗他口腔炎、眼葡萄膜炎和外陰部痛性潰瘍?nèi)筇卣魍?，常間隔一定時間后(平均6.5年)出現(xiàn)癱瘓、腦膜刺激征、性格改變等神經(jīng)系統(tǒng)損害癥狀。
小兒神經(jīng)白塞綜合征
- 目錄
- 1.小兒神經(jīng)白塞綜合征的發(fā)病原因有哪些 2.小兒神經(jīng)白塞綜合征容易導致什么并發(fā)癥 3.小兒神經(jīng)白塞綜合征有哪些典型癥狀 4.小兒神經(jīng)白塞綜合征應該如何預防 5.小兒神經(jīng)白塞綜合征需要做哪些化驗檢查 6.小兒神經(jīng)白塞綜合征病人的飲食宜忌 7.西醫(yī)治療小兒神經(jīng)白塞綜合征的常規(guī)方法
1小兒神經(jīng)白塞綜合征的發(fā)病原因有哪些
神經(jīng)白塞綜合征是由于某種細菌或病毒為抗原而引起的變態(tài)反應性血管炎和血管周圍炎所致的腦組織灶性壞死。目前國內(nèi)外普遍認為白塞病與病毒和細菌感染、自身免疫、遺傳及環(huán)境等因素有關(guān)。
2小兒神經(jīng)白塞綜合征容易導致什么并發(fā)癥
小兒神經(jīng)白塞綜合征主要并發(fā)癥為皮膚疾病。幾乎所有患者都有皮膚結(jié)節(jié)性紅斑、毛囊炎、皮疹或膿皰疹，還可并發(fā)皮膚的非特異性變態(tài)反應。其他的并發(fā)癥雖出現(xiàn)率不高，但均是“致命傷”。例如心血管系統(tǒng)的過敏性小血管炎、上腔靜脈綜合癥、動脈內(nèi)膜炎、主動脈瓣關(guān)閉不全、末梢動脈瘤等；神經(jīng)系統(tǒng)的腦干綜合癥、復發(fā)性陣發(fā)性頭痛等；腸胃系統(tǒng)的消化道粘膜潰瘍、穿孔、增殖等；高熱敗血癥樣表現(xiàn)；四肢大小關(guān)節(jié)風濕樣疼痛；呼吸系統(tǒng)的大咯血、肺部血管炎等。
3小兒神經(jīng)白塞綜合征有哪些典型癥狀
小兒神經(jīng)白塞綜合征的臨床表現(xiàn)主要有以下幾種：
1、口腔潰瘍
表現(xiàn)為口唇、齒齦、舌等處有單個或多個痛性潰瘍，常于3～7天自愈。一年可有多次復發(fā)，甚至前者未愈后者已起，此起彼伏，經(jīng)久不愈。
2、外陰潰瘍
陰莖、陰囊、陰唇、陰道等外陰部黏膜先出現(xiàn)小膿皰或小水泡，1～2天后破潰呈圓形的痛性潰瘍，一般在1～2周自愈。
3、眼葡萄膜炎
眼部癥狀以反復發(fā)作的葡萄膜炎，尤以虹膜睫狀體炎最為多見，常可伴前房積膿，也可表現(xiàn)為結(jié)膜、角膜、視網(wǎng)膜炎，視盤及視神經(jīng)萎縮等。
4、皮膚損害
皮膚損害可表現(xiàn)為結(jié)節(jié)性紅斑、皮下血栓性靜脈炎及過敏性皮疹。
4小兒神經(jīng)白塞綜合征應該如何預防
小兒神經(jīng)白塞綜合征嚴重影響患兒的日常生活，故應積極預防。預防時，應注意以下幾點：
1、保持皮膚清潔，不穿化纖類內(nèi)衣，穿全棉內(nèi)衣。
2、保持室內(nèi)空氣新鮮，保持室內(nèi)空氣流通。
3、口腔潰瘍者應停止使用牙刷，改用瀨口液或淡鹽水，增加瀨口次數(shù)。
4、定期測量體溫和血常規(guī)。
5、飲食起居規(guī)律，杜絕不良生活衛(wèi)生習慣。充分保證睡眠，避免加班、熬夜，勿過度勞累。平時保持心平氣和，消除不良刺激。
5小兒神經(jīng)白塞綜合征需要做哪些化驗檢查
小兒神經(jīng)白塞綜合征在診斷時，除依靠其臨床表現(xiàn)外，還需借助化學檢查。主要的檢查方法有以下幾種：
1、血液檢查
檢查顯示血清抗口腔黏膜抗體及白細胞細胞質(zhì)結(jié)合因子增多，T淋巴細胞增高，B淋巴細胞降低，IgD增高，黏蛋白增加，血沉加快，C反應蛋白陽性等。
2、腦脊液檢查
腦脊液壓力增高，白細胞數(shù)增加。白細胞種類以淋巴細胞為主。蛋白輕至中度增加。糖和氧化物變化不明顯。
3、腦電圖檢查
腦電圖異常率約為70％。惡化期或緩解期均可出現(xiàn)泛化性α波型即廣泛、持續(xù)的單節(jié)律性α波。該波形出現(xiàn)常提示腦干損害。
4、腦CT掃描
CT顯示多為大腦萎縮、腦室擴大、腦干萎縮和低密度區(qū)等異常。
5、誘發(fā)電位
誘發(fā)電位可有體感誘發(fā)電位及聽覺誘發(fā)電位異常。
6、非特異性皮膚試驗
用一般針刺皮膚可見丘疹或膿皰形成，或用0.1ml生理鹽水皮下注射，可在24～48小時后出現(xiàn)直徑為5～20mm的紅斑和膿皰形成。這種具有特異性的皮膚反應，是組織出血并伴有以中性白細胞為主的急性浸潤性炎癥所致。
6小兒神經(jīng)白塞綜合征病人的飲食宜忌
小兒神經(jīng)白塞綜合征在飲食方面，應注意以下幾點：
1、平常多食豆制品、新鮮蔬菜、雞蛋、牛奶、豬瘦肉，以及山藥、枸杞子、黑芝麻、赤小豆、綠豆、西瓜、冬瓜、薏米仁等食品。
2、飲食原則以清淡為宜，少量多餐。以高維生素、高熱量、高蛋白、易消化無渣流質(zhì)飲食為主。
3、不吃油炸燒烤以及過于肥膩的豬肉，不吃牛肉、羊肉、狗肉、驢肉及姜、蔥、蒜，特別是辣椒等辛辣刺激之品。
4、患者口腔病變時不要吃過硬或溫度過高的食物。在口腔潰瘍期給予流質(zhì)飲食，如牛奶、肉湯等，同時應鼓勵患者少量慢食。
7西醫(yī)治療小兒神經(jīng)白塞綜合征的常規(guī)方法
小兒神經(jīng)白塞綜合征一般主張用較大劑量類固醇制劑治療。用藥越早對神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的控制效果越好。使用類固醇制劑達到臨床緩解時間需1～3周。免疫抑制藥，如苯丁酸氮芥或硫唑嘌呤也有效，可與類固醇制劑聯(lián)合應用。新鮮血或血漿可取得良好效果。如顱內(nèi)壓增高者可用脫水劑或行腦室引流、反復腰穿放液減壓。
