遺傳性痙攣性截癱，又稱家族性痙攣性截癱(FSP)，是以慢性進(jìn)行性痙攣性截癱和無力為臨床特征的神經(jīng)變性疾病。臨床可分為單純型HSP及復(fù)雜型HSP。復(fù)雜型HSP除雙下肢痙攣性癱瘓外，還有視力損害或共濟(jì)失調(diào)等；單純型HSP亦稱Stumpell家族性痙攣性截癱，只限于雙下肢痙攣性癱瘓。
小兒遺傳性痙攣性截癱
- 目錄
- 1.小兒遺傳性痙攣性截癱的發(fā)病原因有哪些 2.小兒遺傳性痙攣性截癱容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥 3.小兒遺傳性痙攣性截癱有哪些典型癥狀 4.小兒遺傳性痙攣性截癱應(yīng)該如何預(yù)防 5.小兒遺傳性痙攣性截癱需要做哪些化驗(yàn)檢查 6.小兒遺傳性痙攣性截癱病人的飲食宜忌 7.西醫(yī)治療小兒遺傳性痙攣性截癱的常規(guī)方法
1小兒遺傳性痙攣性截癱的發(fā)病原因有哪些
小兒遺傳性痙攣性截癱病因不明。多數(shù)呈常染色體顯性遺傳，也可呈常染色體隱性遺傳及X染色體連鎖遺傳?；颊咧饕憩F(xiàn)為緩慢進(jìn)行性雙下肢癱瘓、行走困難，可累及雙上肢。
2小兒遺傳性痙攣性截癱容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥
小兒遺傳性痙攣性截癱除了其臨床表現(xiàn)外，還可引起其他疾病。本病的運(yùn)動障礙以及癱瘓可繼發(fā)褥瘡、肺部感染、肌肉萎縮等并發(fā)癥。
3小兒遺傳性痙攣性截癱有哪些典型癥狀
小兒遺傳性痙攣性截癱主要表現(xiàn)為緩慢進(jìn)行性雙下肢癱瘓、行走困難，可累及雙上肢。患兒可有吞咽困難、失音、言語障礙、情緒不穩(wěn)等。晚期可出現(xiàn)二便障礙。本病分為單純型和復(fù)雜型兩種類型。不同類型具有不同的臨床表現(xiàn)，具體如下。
一、單純型遺傳性痙攣性截癱
1987年Harding根據(jù)發(fā)病年齡進(jìn)一步分為單純型遺傳性痙攣性截癱Ⅰ型及Ⅱ型。
1、Ⅰ型：患者于35歲前發(fā)病，大多數(shù)為男性。
2、Ⅱ型：患者平均年齡18歲。錐體束征明顯，常有感覺障礙和括約肌障礙。
二、復(fù)雜型遺傳性痙攣性截癱
患兒發(fā)病年齡一般為3～5歲，均為男性。除痙攣性截癱外，并有脊髓外受損表現(xiàn)。根據(jù)合并癥狀的不同，構(gòu)成幾種類型。
4小兒遺傳性痙攣性截癱應(yīng)該如何預(yù)防
小兒遺傳性痙攣性截癱病因不明。多數(shù)呈常染色體顯性遺傳，也可呈常染色體隱性遺傳及X染色體連鎖遺傳。對小兒遺傳性痙攣性截癱的預(yù)防，重點(diǎn)應(yīng)積極做好遺傳咨詢及產(chǎn)前診斷。
5小兒遺傳性痙攣性截癱需要做哪些化驗(yàn)檢查
小兒遺傳性痙攣性截癱一般實(shí)驗(yàn)室檢查正常。約2/3患者體感誘發(fā)電位(SSEP)異常，1/2患者腦干誘發(fā)電位(BAEP)異常。腦和脊髓CT和(或)MRI顯示正?；蛐∧X萎縮。
6小兒遺傳性痙攣性截癱病人的飲食宜忌
小兒遺傳性痙攣性截癱具有遺傳性。所以孕婦的正確飲食對預(yù)防本病的發(fā)生有重要作用、孕婦懷孕期間需要注意保持良好心態(tài)，避免壓抑。注意營養(yǎng)均衡，多食高蛋白、高維生素類食物。孕期注意避免辛辣刺激食物，避免煎烤油炸類食物。
7西醫(yī)治療小兒遺傳性痙攣性截癱的常規(guī)方法
小兒遺傳性痙攣性截癱目前無特效治療方法。根據(jù)病情可進(jìn)行跟腱延長或內(nèi)收肌松解術(shù)。盡管病情仍在進(jìn)展，但手術(shù)治療至少可以延緩病程進(jìn)展數(shù)年。
