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一、感染因素

很多動物如雞、大鼠、小鼠、貓和牛的淋巴瘤可由病毒引起，通常是RNA病毒。目前，從流行病學(xué)、病毒學(xué)和免疫學(xué)方面均證明伯基特(Burkitt)淋巴瘤的發(fā)生與Epstein-Barr(EB)病毒有密切關(guān)系。大多數(shù)伯基特淋巴瘤患兒血清中EB病毒抗體滴度明顯增高。HD與傳染性單核細胞增多癥的既往史及EB病毒的接觸有關(guān)，由于EB病毒導(dǎo)致的傳染性單核細胞增多癥患者發(fā)生HD的危險性是一般人群的3～4倍。

二、免疫因素

一些先天性免疫缺陷病，如無丙種球蛋白血癥，較易發(fā)生淋巴瘤；腎移植接受免疫治療者，其發(fā)生腫瘤的危險性比正常人高200倍，其中1/3是淋巴瘤。又如類風濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、免疫性溶血等自身免疫性疾病，易并發(fā)淋巴瘤。HD患者常有淋巴細胞轉(zhuǎn)化率和玫瑰花結(jié)形成率降低、皮膚遲發(fā)超敏反應(yīng)陰性等細胞免疫缺陷表現(xiàn)。在疾病進展期IgG、IgA及IgM均下降，以IgM下降明顯，特別是淋巴細胞減少型尤著，說明體液免疫亦有缺陷。

三、遺傳和環(huán)境

因素文獻報道，HD和其他惡性淋巴瘤可發(fā)生在一個家族的多個成員中。估計一個HD患者的近親發(fā)生此病的危險性比一般人群高3～5倍。在單卵雙胞胎中HD的發(fā)病危險性比一般人群高100倍，而在雜合的雙胞胎中則沒有升高的危險性。有報道組織相容性抗原(HLA-A)與HD有明顯關(guān)系，即HLA-A11和W5、HLA-B7和W15者易患HD。部分有染色體異常的疾病，如先天愚型、先天性睪丸發(fā)育不全者，淋巴瘤的發(fā)生率較高。一些資料顯示，HD的發(fā)生可能和環(huán)境有關(guān)；也有報道其發(fā)生與服用苯妥英鈉(大侖丁)及接觸家畜特別是兔有關(guān)。

四、發(fā)病機制

病變組織中常有正常淋巴細胞、漿細胞、嗜酸粒細胞、組織細胞反應(yīng)性浸潤，伴有細胞形態(tài)異常的R-S細胞。R-S細胞大而畸形，直徑≥15～45μm，有豐富的胞漿，多核或多葉核，核膜染色深，有細致的染色質(zhì)網(wǎng)，在核仁周圍形成淡染的圈影、核仁大而明顯。未見到R-S細胞時很難診斷本病，但在其他一些疾病中如傳染性單核細胞增多癥、非霍奇金淋巴瘤及其他非淋巴系惡性腫瘤中也可見到類似細胞。

五、根據(jù)RYE分類系統(tǒng)，將HD分為4個組織學(xué)亞型

1、淋巴細胞優(yōu)勢型(lymphocytepredominant，LP)占10％～15％，男孩及小年齡患兒多見，臨床病變常較局限。

2、混合細胞型(mixedcellularity，MC)10歲以下兒童多見，R-S細胞較易見，上述各種類型的反應(yīng)性細胞浸潤，可見有灶性壞死和纖維化。臨床上病變范圍常較廣泛，伴有淋巴結(jié)外病變。

3、淋巴細胞削減型(lymphocytedepleted，LD)在兒童中較少見，HIV感染病人中多見，病變中有大量畸形的惡性網(wǎng)狀組織細胞和R-S細胞，淋巴細胞少見，有廣泛的壞死和纖維灶。

4、結(jié)節(jié)硬化型(nodularsclerosing，NS)在兒童中最常見，易見R-S細胞，淋巴結(jié)有包膜，膠原性束帶從包膜延伸將淋巴結(jié)隔成多個小結(jié)，臨床上以下頸部、鎖骨上、縱隔發(fā)病為多見。

霍奇金病是淋巴網(wǎng)狀組織的惡性腫瘤，常發(fā)生于一組淋巴結(jié)而擴散至其他淋巴結(jié)和(或)結(jié)外器官或組織。縱隔腫塊，氣管、支氣管受壓癥狀，貧血等病因及發(fā)病機制不明。許多研究提示病毒感染及免疫異?？赡苁前l(fā)病因素。常見合并癥有免疫性血小板減少癥時，有血小板減少和出血傾向。

1、發(fā)病年齡和性別

學(xué)齡及學(xué)齡前兒童發(fā)病較多，多數(shù)報道最小年齡為2，3歲，多為2歲以上兒童，偶有嬰兒病例報道，男性明顯多于女性，男女比例達3∶1以上。

2、發(fā)病方式及原發(fā)損害部位

本病多起自淋巴結(jié)，特征為無痛性淋巴結(jié)腫大，但觸摸起來有“橡皮樣感”，腫大的淋巴結(jié)經(jīng)常存在數(shù)周或數(shù)月，增大或縮小均與是否給予抗生素治療無關(guān)，多數(shù)兒童以無癥狀的頸部淋巴結(jié)腫大起病，占60％～90％，并沿相鄰的淋巴通路擴散，病程進展較緩慢；有時病灶可自橫膈以上跳躍到橫膈以下，而首先累及脾臟及脾門淋巴結(jié)；少數(shù)以頑固性咳嗽開始，經(jīng)X線檢查發(fā)現(xiàn)縱隔腫塊，也有因弛張高熱或多組淺淋巴結(jié)輕度腫大，經(jīng)活體組織檢查而確定診斷，偶有原發(fā)損害在深部淋巴組織，有時雖發(fā)熱，貧血等全身癥狀已很明顯，但仍難于確定診斷。

3、全身癥狀

非特異性癥狀包括發(fā)熱，乏力，厭食，輕度消瘦，瘙癢，原因不明38℃以上發(fā)熱或周期性發(fā)熱，6個月內(nèi)體重減輕10％以上，大量盜汗時應(yīng)想到本病。

4、淋巴結(jié)腫大

無痛性鎖骨上，頸部或其他部位淋巴結(jié)腫大為最常見，淋巴結(jié)質(zhì)硬有橡皮樣感覺，約2/3的病人就診時有不同程度的縱隔浸潤，引起咳嗽等氣管，支氣管受壓癥狀，腫瘤原發(fā)于鎖骨上，頸部較多見，腋下，腹股溝，腹腔淋巴結(jié)為原發(fā)者相對少見，腫塊增大時可產(chǎn)生相關(guān)部位的壓迫癥狀。

5、可合并免疫功能紊亂

如合并免疫性溶血性貧血，有貧血，黃疸，網(wǎng)織紅細胞升高，Coombs試驗陽性，合并免疫性血小板減少癥時，有血小板減少，出血傾向，血小板相關(guān)抗體增高，骨髓巨核細胞成熟障礙。

6、臨床分期

準確的臨床分期是制定正確的治療方案和估計預(yù)后的前提，分期可分為臨床分期，指臨床檢查所發(fā)現(xiàn)的侵犯范圍；病理分期(PS)，系包括剖腹探查，外科取樣及骨髓活檢后所發(fā)現(xiàn)的侵犯范圍。

1、避免接觸有害因素避免接觸有害化學(xué)物質(zhì)、電離輻射等引起白血病的因素，接觸毒物或放射性物質(zhì)時，應(yīng)加強各種防護措施；避免環(huán)境污染，尤其是室內(nèi)環(huán)境污染；注意合理用藥，慎用細胞毒藥物等。

2、大力開展防治各種感染性疾病，尤其是病毒感染性疾病，做好預(yù)防接種。

3、做好優(yōu)生工作，防止某些先天性疾病，如21-三體、范可尼貧血等。加強體育鍛煉，注意飲食衛(wèi)生，保持心情舒暢，勞逸結(jié)合，增強機體抵抗力。

1、血液學(xué)檢查：血常規(guī)檢查常無特異性異常，偶可見到嗜酸粒細胞或單核細胞增多，血沉可增快。

2、淋巴結(jié)活檢：病理組織形態(tài)檢查是確診的必需手段。

3、骨髓活檢：HD可發(fā)生灶性骨髓轉(zhuǎn)移，因此骨髓活檢比骨髓涂片容易發(fā)現(xiàn)腫瘤細胞，在治療前應(yīng)常規(guī)作骨髓活檢。

4、影像學(xué)檢查：可選擇性做胸部X線平片，腹部B超，胸部CT，腹部CT，以確定病變的范圍，由于67Ga對淋巴組織親和力高，可做67Ga掃描作為補充檢查確定腫瘤浸潤范圍。

做好優(yōu)生工作，防止某些先天性疾病，如21-三體、范可尼貧血等。加強體育鍛煉，注意飲食衛(wèi)生，保持心情舒暢，勞逸結(jié)合，增強機體抵抗力。宜吃加工或烹飪精細的食物，以利咀嚼及消化。全蛋每周可吃1—2個。奶類及其制品、五谷根莖類、肉魚豆蛋類、蔬菜類、水果類及油脂類等六大類食物，宜多樣攝取，才能充分的獲得各種營養(yǎng)素。

一、治療主要的治療手段為化療和放療

1、放療HD對放療敏感，20世紀70年代以前，無論年齡、分型和分期的差別均采用放療。70年代以后才有專門以兒童為對象的治療方案。目前對生長期兒童主要采用聯(lián)合化療加腫瘤浸潤野低劑量放療，有試圖進一步減少或刪除放療的傾向。對已完全發(fā)育的青少年局限性病變采用腫瘤擴大野高劑量放療。常用的放療野有以下幾個：

（1）Waldeyer野：用于Waldeyer或耳前淋巴結(jié)病變。上頸部病變并以放療為單一治療手段時應(yīng)同時做Waldeyer野預(yù)防性放療。

（2）橫膈上斗篷樣野：包括頜下、頦下、頸部、鎖骨上下、腋下、縱隔和肺門淋巴結(jié)。

（3）橫膈下野：包括脾和主動脈旁淋巴結(jié)。

（4）倒“Y”野：包括髂總、髂外、腹股溝淋巴結(jié)。

2、化療經(jīng)典聯(lián)合化療方案MOPP對成人與兒童的晚期HD有50％的治愈率。ABVD方案仍可使50％的MOPP耐藥者獲得緩解。MOPP與ABVD聯(lián)合時耐藥者減少?；焺┝恳舜螅^長的維持治療并不延長緩解期。根據(jù)不同分期以4～6個療程為宜。常用的MOPP、COPP、COPP/ABV方案(表3)。

二、預(yù)后

HD在合理的治療下預(yù)后良好，治愈率可達80％～90％，但反復(fù)復(fù)發(fā)的晚期廣泛病變預(yù)后仍不良，HD可見遠期復(fù)發(fā)。遠期死亡者死于治療相關(guān)并發(fā)癥多于疾病本身。常見的與放療、化療相關(guān)并影響遠期生活質(zhì)量的合并癥有放療部位的軟組織、骨骼發(fā)育不良及畸形，放療野內(nèi)臟器功能障礙，心、肺功能障礙，不育和第二腫瘤等。影響預(yù)后的因素：

1、臨床分期Ⅰ～Ⅱ期5年生存率可達80％～90％，10年生存率60％～70％，Ⅲ及Ⅳ期5年生存率分別為73％及63％。

2、病理分型預(yù)后好壞的順序依次是淋巴細胞為主型，結(jié)節(jié)硬化型，混合細胞型和淋巴細胞消減型，其5年生存率分別為94.3％～82.4％及不到30％。

3、年齡年齡越大預(yù)后越差。

4、原發(fā)灶的部位原發(fā)于縱隔者比頸部者差，因后者能進行較徹底的放射治療。

5、就診時有無全身疾病。

6、脾臟受累情況脾臟受累越重，預(yù)后越差。