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            小兒面部偏側(cè)肥大綜合征

            面部偏側(cè)肥大綜合征(facialhemihypertrophysyndrome)即CurtiusⅠ綜合征,又稱Steiner綜合征、先天性面部偏側(cè)肥大(congenitalpartialhemihypertrophyofface)、Friedreich綜合征、外胚層發(fā)育不良-眼畸形綜合征等。是臨床以一側(cè)顏面肥大性改變?yōu)樘卣鞯囊唤M癥候群。

            目錄
            1.小兒面部偏側(cè)肥大綜合征的發(fā)病原因有哪些 2.小兒面部偏側(cè)肥大綜合征容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥 3.小兒面部偏側(cè)肥大綜合征有哪些典型癥狀 4.小兒面部偏側(cè)肥大綜合征應(yīng)該如何預(yù)防 5.小兒面部偏側(cè)肥大綜合征需要做哪些化驗(yàn)檢查 6.小兒面部偏側(cè)肥大綜合征病人的飲食宜忌 7.西醫(yī)治療小兒面部偏側(cè)肥大綜合征的常規(guī)方法

            1小兒面部偏側(cè)肥大綜合征的發(fā)病原因有哪些

            1、本癥可能與染色體畸變或胚胎發(fā)育異常有關(guān)。有人認(rèn)為本病征與腫瘤有相似之處,也有人認(rèn)為與肌病有關(guān),還有人認(rèn)為面部偏側(cè)肥大是普通性半側(cè)肥大的一個(gè)頓挫型。

            2、染色體畸變指染色體數(shù)目的增減或結(jié)構(gòu)的改變。因此,染色體畸變可分為數(shù)目畸變和結(jié)構(gòu)畸變兩大類。

            2小兒面部偏側(cè)肥大綜合征容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥

            1、生長(zhǎng)發(fā)育異常:少數(shù)病例可伴有器官畸形、肢端肥大、脊柱側(cè)彎、骨盆傾斜等。

            2、部分患者由于脊柱的畸形可并發(fā)坐骨神經(jīng)痛。坐骨神經(jīng)痛是指沿坐骨神經(jīng)分布區(qū)域,以臂部、大腿后側(cè)、小腿后外側(cè),足背外側(cè)為主的放射性疼痛。

            3、智能發(fā)育不全:智能發(fā)育不全是指在胚胎期或出生以后,由于各種有害因素,導(dǎo)致大腦的結(jié)構(gòu)、功能發(fā)育不全,臨床表現(xiàn)以智力低下和社會(huì)適應(yīng)能力差為特征的一種綜合征。

            4、大腦可出現(xiàn)異常放電,見癲癇發(fā)作。

            3小兒面部偏側(cè)肥大綜合征有哪些典型癥狀

            1、常見發(fā)病人群:本病征以男孩多見,在出生后即見病態(tài),部分呈慢性進(jìn)行性加重,至發(fā)育期后可自然停止發(fā)展。

            2、典型的特征:患者多出現(xiàn)一側(cè)顏面肥大,同時(shí)伴有同側(cè)顴骨、顱骨、上下頜骨、耳朵、頰部、口唇、舌肌均呈增生肥大,常多見于右側(cè)。

            3、口腔內(nèi)畸形:可見有有牙槽擴(kuò)大、牙齒發(fā)育過早、有巨齒和錯(cuò)位咬合等。

            4、皮膚異常:患側(cè)皮膚可出現(xiàn)色素沉著、毛發(fā)增生和血管異常等。

            5、其他癥狀:如智力發(fā)育、身高體重、體型、血壓等亦可見異常。

            4小兒面部偏側(cè)肥大綜合征應(yīng)該如何預(yù)防

            病因未明,參照先天性疾病預(yù)防方法。預(yù)防應(yīng)從孕前貫穿至產(chǎn)前:

            1、婚前體檢在預(yù)防出生缺陷中起到積極的作用作用大小取決于檢查項(xiàng)目和內(nèi)容,主要包括血清學(xué)檢查(如乙肝病毒、梅毒螺旋體、艾滋病病毒)、生殖系統(tǒng)檢查(如篩查宮頸炎癥)、普通體檢(如血壓、心電圖)以及詢問疾病家族史、個(gè)人既往病史等,做好遺傳病咨詢工作。

            2、孕婦盡可能避免危害因素包括遠(yuǎn)離煙霧、酒精、藥物、輻射、農(nóng)藥、噪音、揮發(fā)性有害氣體、有毒有害重金屬等。在妊娠期產(chǎn)前保健的過程中需要進(jìn)行系統(tǒng)的出生缺陷篩查,包括定期的超聲檢查、血清學(xué)篩查等,必要時(shí)還要進(jìn)行染色體檢查。

            3、一旦出現(xiàn)異常結(jié)果,需要明確是否要終止妊娠;胎兒在宮內(nèi)的安危;出生后是否存在后遺癥,是否可治療,預(yù)后如何等等。采取切實(shí)可行的診治措施。

            5小兒面部偏側(cè)肥大綜合征需要做哪些化驗(yàn)檢查

            一、實(shí)驗(yàn)室檢查

            如血液常規(guī)、血液生化、尿液常規(guī)等,但一般實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)特異發(fā)現(xiàn)。

            二、影像學(xué)檢查

            1、X線:檢查可發(fā)現(xiàn)尖齒過大等異常。

            2、腦電圖:心電圖檢查。部分患者可見異常。

            3、MRI檢查:必要時(shí)可做MRI,明確病變范圍,可為治療提供影像學(xué)依據(jù)。

            6小兒面部偏側(cè)肥大綜合征病人的飲食宜忌

            小兒面部偏側(cè)肥大綜合征飲食首先放慢吃飯速度,限制巧克力、各種甜點(diǎn)心、糖果、肥肉、含糖飲料、膨化食品、啤酒等;少食米飯、面食、土豆、白薯、蘋果、西瓜;多食白菜、油菜、黃瓜、芹菜、胡蘿卜、瘦肉、蛋、奶、雞、魚、蘑菇、橘子、酸奶等。食物中宜保證適量含必需氨基酸的動(dòng)物性蛋白(為總蛋白量的1/3),蛋白質(zhì)攝入量每天每公斤體重不少于1g。

            7西醫(yī)治療小兒面部偏側(cè)肥大綜合征的常規(guī)方法

            一、治療

            本病征尚未有確切的治療方法,臨床上以對(duì)癥治療為主。

            1、手術(shù)治療。在自然停止發(fā)展后,對(duì)受累部位可行面部矯形術(shù)。

            2、對(duì)癥治療。維持患者正常機(jī)體功能及鈣磷代謝,充分做好術(shù)前準(zhǔn)備。

            二、預(yù)后

            1、本病征具有自愈性,大多病例至發(fā)育期后可停止發(fā)展。

            2、預(yù)后尚可,不危及患者生命。