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一、發(fā)病原因

病因迄今尚不明確，曾有梅毒、動脈硬化、結(jié)核、血栓閉塞性脈管炎(Buerge病)、先天性異常、巨細胞動脈炎、結(jié)締組織病、風(fēng)濕病、類風(fēng)濕病、內(nèi)分泌異常、代謝異常和自身免疫等因素有關(guān)。

二、發(fā)病機制

大動脈的發(fā)病機制有以下學(xué)說：

1、自身免疫學(xué)說

目前一般認為本病可能由于鏈球菌、結(jié)核菌、病毒或立克次體等感染后體內(nèi)免疫過程所致。其表現(xiàn)特點：

（1）血量；

（2）血清蛋白電泳常見有7種球蛋白、a1及α2球蛋白增高；

（3）“C”反應(yīng)蛋白，抗鏈“O”及抗黏多糖酶異常；

（4）膠原病與本病合并存在；

（5）主動脈弓綜合征與風(fēng)濕性類風(fēng)濕性主動脈炎相類似；

（6）激素治療有明顯療效。但這些特點并非本病免疫學(xué)的可靠證據(jù)。血清抗主動脈抗體的滴度和抗體價均較其他疾病明顯增高，其主動脈抗原位于主動脈的中膜和外膜，血清免疫球蛋白示IgG、IgA和IgM均增高，以后二者增高為特征。尸檢發(fā)現(xiàn)某些患者體內(nèi)有活動性結(jié)核病變，其中多為主動脈周圍淋巴結(jié)結(jié)核性病變。Shimizt等認為可能由于此處病變直接波及主動脈或?qū)Y(jié)核性病變的一種過敏反應(yīng)所致。顯微鏡檢查可見病變部位的動脈壁有新生肉芽腫和郎罕(Laghans)巨細胞，但屬非特異性炎變，未找到結(jié)核菌，而且結(jié)核病變極少侵犯血管系統(tǒng)。從臨床觀察來分析，大約22％患者合并結(jié)核病，其中主要是頸及縱隔淋巴結(jié)核或肺結(jié)核，用各種抗結(jié)核藥物治療。對大動脈炎無效，說明本病并非直接由結(jié)核菌感染所致。

2、內(nèi)分泌異常

本病多見于年輕女性，故認為可能與內(nèi)分泌因素有關(guān)。Numano等觀察女性大動脈炎患者在卵泡及黃體期24h尿標(biāo)本，發(fā)現(xiàn)雌性激素的排泄量較健康婦女明顯增高。在家兔試驗中，長期應(yīng)用雌激素后可在主動脈及其主要分支產(chǎn)生類似大動脈炎的病理改變。臨床上，大劑量應(yīng)用雌性激素易損害血管壁，如前列腺癌患者服用此藥可使血管疾病及腦卒中的發(fā)生率增高。長期服用避孕藥可發(fā)生血栓形成的并發(fā)癥。故Numano等認為雌性激素分泌過多與營養(yǎng)不良因素(結(jié)核)相結(jié)合可能為本病發(fā)病率高的原因。

3、遺傳因素

近幾年來，關(guān)于大動脈炎與遺傳的關(guān)系，引起某些學(xué)者的重視。Numano曾報道在日本已發(fā)現(xiàn)10對近親，如姐妹、母女等患有大動脈炎，特別是孿生姐妹患有此病，為純合子。在我國已發(fā)現(xiàn)一對孿生姐妹患有大動脈炎，另有兩對非孿生親姐妹臨床上符合大動脈炎的診斷，但每對中僅1例做了血管造影。我們曾對67例大動脈炎患者進行了HLA分析發(fā)現(xiàn)，A9、A10、A25、Awl9、A30、B5、B27、1340、B51、Bw60、DR7、DRw10、DQtw3出現(xiàn)頻率高，有統(tǒng)計學(xué)意義，但抗原不夠集中。日本曾對大動脈炎患者行HLA分析發(fā)現(xiàn)，A9、A10、B5、Bw40、Bw51、Bw52出現(xiàn)頻率高，特別是Bw52最高，并對124例患者隨訪20年發(fā)現(xiàn)，Bw52陽性者大動脈炎的炎癥嚴重，需要激素劑量較大，并對激素有抗藥性；發(fā)生主動脈瓣關(guān)閉不全、心絞痛及心衰的并發(fā)癥均較Bw52陰性者為重，提示HLA抗原基因不平衡具有重要的作用。

近來的研究發(fā)現(xiàn)，我國漢族大動脈炎患者與HLA-13R4，DR7等位基因明顯相關(guān)，DR7等位基因上游調(diào)控區(qū)核苷酸的變異可能和其發(fā)病與病情有關(guān)。發(fā)現(xiàn)DR4(+)或DR7(+)患者病變活動與動脈狹窄程度均較DR4(-)或DR7(-)者為重。Kitamura曾報道HLA-1352(+)較1352(-)者，主動脈瓣反流、缺血性心臟病、肺梗死等明顯為高，而腎動脈狹窄的發(fā)生率，則B39(+)較1339(-)者明顯增高。

大動脈炎主要是累及彈力動脈，如主動脈及其主要分支、肺動脈及冠狀動脈，本病亦常累及肌性動脈。約84％患者病變侵犯2～13支動脈，其中以頭臂動脈(尤以左鎖骨下動脈)、腎動脈、腹主動脈及腸系膜上動脈為好發(fā)部位。腹主動脈伴有腎動脈受累者約占80％，單純腎動脈受累者占20％，單側(cè)與雙側(cè)受累相似。其次為腹腔動脈及髂動脈；肺動脈受累約占50％；近年發(fā)現(xiàn)冠狀動脈受累并不少見。

4、病理改變概述如下：

(1)形態(tài)學(xué)改變：本病系從動脈中層及外膜開始波及內(nèi)膜的動脈壁全層病變，表現(xiàn)彌漫性內(nèi)膜纖維組織增生，呈廣泛而不規(guī)則的增生和變硬，管腔有不同程度的狹窄或閉塞，常合并血栓形成，病變以主動脈分支入口處較為嚴重。本病常呈多發(fā)性，在2個受累區(qū)之間?？梢姷秸＝M織區(qū)，呈跳躍性病變(skiplesion)。隨著病變的進展，正常組織區(qū)逐漸減少，在老年患者常合并有動脈粥樣硬化。近些年研究發(fā)現(xiàn)，本病引起動脈擴張性病變的發(fā)生率較前增高了，由于病變進展快，動脈壁的彈力纖維和平滑肌纖維遭受嚴重破壞或斷裂，而纖維化延遲和不足，動脈壁變薄，在局部血液動力學(xué)的影響下，引起動脈擴張或形成動脈瘤，多見于胸腹主動脈和右側(cè)頭臂動脈，以男性較為多見。Hotchi曾在82例尸檢中發(fā)現(xiàn)47例(57.3％)有動脈擴張、動脈瘤及動脈夾層，其中動脈擴張26例(31.7％)，動脈瘤11例(13.4％)，動脈瘤合并動脈擴張6例(7.3％)，動脈夾層4例(4.9)％。肺動脈病變與主動脈基本相同，主要病變在中膜與外膜，內(nèi)膜纖維性增厚是中膜與外膜炎變的繼發(fā)性反應(yīng)，在肺動脈周圍分支幾乎均可見閉塞性病變，與支氣管動脈形成側(cè)支吻合。雙側(cè)彈性與肌性動脈受累后可提示有肺動脈高壓。

(2)組織學(xué)改變：Nasu將大動脈炎病理分為3型，即肉芽腫型、彌漫性炎變型、纖維化型。其中以纖維化型為主，并有逐漸增多趨勢。即使在纖維化型中，靠近陳舊病變處可見新的活動性病變。在尸檢中很難判定本病的初始炎變，根據(jù)研究有3種不同的炎變表現(xiàn)，即急性滲出、慢性非特異性炎變和肉芽腫，使受累區(qū)逐漸擴大。動脈中層常見散在灶性破壞，其間可有炎癥肉芽組織和凝固性壞死，外膜中滋養(yǎng)血管的中層和外膜有明顯增厚，引起其管腔狹窄或閉塞；動脈各層均有以淋巴細胞和漿細胞為主的細胞浸潤，中層亦可見上皮樣細胞和朗罕巨細胞。電鏡所見：動脈壁平滑肌細胞細長，多充滿肌絲，細胞器很少；少數(shù)肌膜破壞，肌絲分解和消失，線粒體和內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腫脹，空泡性變，以致細胞變空和解體；胞核不規(guī)則，染色質(zhì)周邊性凝集，成纖維細胞少見，膠原纖維豐富，有局部溶解，網(wǎng)狀纖維少，彈力纖維有分布均勻、低電子密度的基質(zhì)，以及疏松縱向走行的絲狀纖維。

頸動脈和椎動脈狹窄和閉塞，可致視野縮小甚至失明。肺動脈高壓大多為一種晚期并發(fā)癥。大動脈炎主要是累及彈力動脈，如主動脈及其主要分支、肺動脈及冠狀動脈，本病亦常累及肌性動脈，并發(fā)冠狀動脈明顯狹窄引起心絞痛或心肌梗死。并發(fā)主動脈瓣關(guān)閉不全(中度以上)引起心臟明顯擴大，心功能下降。

在局部癥狀或體征出現(xiàn)前數(shù)周，患兒可有發(fā)熱，盜汗，消瘦，納差等全身癥狀，當(dāng)局部癥狀或體征出現(xiàn)后，全身癥狀可逐漸減輕或消失，根據(jù)病變部位分為4型：Ⅰ型累及主動脈弓，Ⅱ型為胸主動脈和腹主動脈病變?yōu)橹鳎笮蜑閺浡灾鲃用}損害(廣泛型)，Ⅳ型呈彌漫型主動脈和肺動脈損害(肺動脈型)。

1、Ⅰ型：主要累及主動脈弓及其分支，也稱頭臂動脈型，腦缺血引起頭昏，頭痛，眩暈，嚴重時有反復(fù)暈厥，抽搐，失語，偏癱或昏迷，上肢缺血引起肢體無力，麻木，發(fā)涼，酸痛，甚至肌肉萎縮，受累動脈搏動減弱或消失，可聞及收縮期雜音，偶可聞及側(cè)支循環(huán)所致的連續(xù)性血管雜音。

2、Ⅱ型：也稱主-腎動脈型，該型兒童常見，有高血壓時訴頭痛，氣促，心悸；肢無力，發(fā)涼，酸痛；可有間歇性跛行，嚴重時合并心力衰竭，可誤診為心肌病變，體格檢查發(fā)現(xiàn)血壓增高，股動脈，足背動脈搏動減弱或消失。

3、Ⅲ型：病變廣泛，部位多發(fā)，病情較嚴重。

4、Ⅳ型：合并肺動脈高壓而出現(xiàn)心悸，氣短，肺動脈瓣聽診區(qū)有收縮期雜音，P2亢進。

防止可能的誘因，居室不宜過冷和潮濕，溫度要適宜。預(yù)防感染，加強鍛煉身體，增強體質(zhì)，提高自身免疫功能，生活規(guī)律。加強營養(yǎng)，比如合理膳食，甚至有“一、二、三、四、五；紅、黃、綠、白、黑”的說法，具體做法細致到每天喝一袋牛奶，適量補充碳水化合物、高蛋白、維生素A、蔬菜、水果等，做到有精有細、不甜不咸、三四五頓、七八分飽。當(dāng)然，冰凍、生冷、寒冷的食品需要少吃。不可貪冷飲和過食肥甘厚味之品，忌食辛辣食物和忌煙酒。

一、血液檢查

1、紅細胞沉降率增快：

血沉是反映本病病變活動的一項重要指標(biāo)，約43％的患者血沉快，可快至130mm/h，其中發(fā)病10年以內(nèi)者，多數(shù)血沉增快，大于10年者則病情趨于穩(wěn)定，血沉大多恢復(fù)正常。

2、“C”反應(yīng)蛋白：

其臨床意義與血沉相同，陽性率與血沉相似，均為本病病變活動的一項指標(biāo)。

3、抗鏈球菌溶血素“O”：

這類抗體的增加僅說明患者近期曾有溶血性鏈球菌感染，本病約半數(shù)患者出現(xiàn)陽性或可疑陽性反應(yīng)。

4、血象：

少數(shù)患者可見白細胞增高，也為炎癥活動的一種反應(yīng)，但中性粒細胞無明顯改變，約1/3患者出現(xiàn)貧血，常為輕度貧血，是長期病變活動或女性激素增高對造血功能影響所致。

5、血清蛋白電泳：

常有α1，α2及γ球蛋白增加，白蛋白下降。

6、血清抗主動脈抗體測定：

本法對大動脈炎的診斷具有一定的價值，血清抗主動脈抗體滴度≥1∶32為陽性，≤1∶16為陰性，大動脈炎患者陽性率可達91.5％，其中滴度≥1∶64者占65％，假陰性占8.5％。

二、胸部X線檢查

1、心臟改變：

約1/3患者有不同程度的心臟擴大，多為輕度左心室擴大，重度擴大較少見，其原因主要由于高血壓引起的后負荷增加；其次由于主動脈瓣關(guān)閉不全或冠狀動脈病變引起的心肌損害所致。

2、胸主動脈的改變：

常為升主動脈或弓降部的膨隆，凸出，擴張，甚至瘤樣擴張，可能系高血壓的影響或大動脈炎的表現(xiàn)，與病變類型及范圍有關(guān)，降主動脈，尤以中下段變細內(nèi)收及搏動減弱等，是提示胸降主動脈廣泛狹窄的重要指征，為了提高診斷的陽性率，可加高胸部照片條件，如高電壓攝影，記波及(或)體層攝影有助于顯示這類征象。

三、心電圖檢查

約半數(shù)患者為左心室肥厚，左心室勞損或高電壓，少數(shù)表現(xiàn)為冠狀動脈供血不足或心肌梗死改變，由于肺動脈狹窄引起的肺動脈高壓可表現(xiàn)為右心室肥厚，左心室后負荷增加可能部分掩蓋心電圖右心室肥厚的特征。

四、眼底檢查

無脈病眼底為本病的一種特異性改變，發(fā)生率約為14％，可分為3期：第1期(血管擴張期)，視神經(jīng)盤發(fā)紅，動靜脈擴張，淤血，靜脈管腔不均，毛細血管新生，小出血，小血管瘤，虹膜玻璃體正常；第2期(吻合期)，瞳孔散大，反應(yīng)消失，虹膜萎縮，視網(wǎng)膜動靜脈吻合形成，周邊血管消失；第3期(并發(fā)癥期)，表現(xiàn)為白內(nèi)障，視網(wǎng)膜出血和剝離等。

五、肺功能檢查

肺功能改變與肺動脈狹窄和肺血流受損有一定關(guān)系，通氣功能下降以雙側(cè)肺血流受損為多，而彌散功能障礙則少見，由于長期肺血流受損使肺順應(yīng)性降低，或肺動脈高壓引起心肺功能改變所致。

六、血流圖檢查

可檢查頭部及四肢血流量，并可同時測定動脈管腔直徑大小，對診斷及了解病情變化或手術(shù)后隨訪觀察有價值。

七、B型超聲檢查

可探查主動脈及其主要分支狹窄或閉塞(頸動脈，鎖骨下動脈，腎動脈等)，也可對其遠端分支探查。

八、放射性核素檢查

用99mTc-DTPA腎照相及巰甲丙脯酸激發(fā)試驗，當(dāng)腎動脈發(fā)生狹窄時，由于腎缺血引起腎素系統(tǒng)活性增強，血管緊張素Ⅱ使腎小球出球小動脈收縮，腎小球濾過壓增高，代償性來維持適當(dāng)腎小球濾過率，服用巰甲丙脯酸25mg，1h后復(fù)查腎照相，若有腎動脈狹窄存在，由于巰甲丙脯酸消除了血管緊張素Ⅱ?qū)Τ銮蛐用}的收縮作用，故腎小球濾過率較服藥前降低，以此來判定腎動脈狹窄，本法診斷陽性率為96.3％，特異性82.7％，較單純腎照相的敏感性(51.8％)明顯增高，而特異性則無何差別。

九、CT檢查

血管造影(包括DsA)仍是確診大動脈炎的主要方法，主要顯示動脈管腔的改變，但不能觀察管壁的改變?yōu)槠淙秉c，CT可以觀察動脈管壁的變化，對大動脈炎的早期診斷及病變活動具有較大的價值，可見管壁增厚及鈣化，增強CT掃描，發(fā)現(xiàn)管壁強化和環(huán)狀低密度影提示為病變活動期，血管造影正常，但可有管壁異常者，有助于大動脈炎的早期診斷，尤其三維重建可立體顯示主動脈及其主要分支病變，對重疊部位的血管畸形和復(fù)雜血管結(jié)構(gòu)顯示最佳。

十、核磁共振(MRI)檢查

本法屬無創(chuàng)性檢查，具有多體位，多層面成像的能力，應(yīng)用MRI自旋回波和梯度回波的快速成像序列，可以檢測大動脈炎管腔和管壁形態(tài)學(xué)及主動脈血流動力學(xué)變化，可判定主動脈瓣關(guān)閉不全，本法可以顯示完整的主動脈及其主要分支形態(tài)學(xué)的改變。

十一、血管造影檢查

1、數(shù)字減影血管造影(DSA)：

它是一種數(shù)字圖象處理系統(tǒng)，由靜脈注入76％泛影葡胺進行造影，為一種較好的篩選方法，操作較簡便，病人負擔(dān)小，反差分辨力高，對低反差區(qū)病變也可顯示，考慮大動脈炎是腎血管性高血壓的最常見的病因，故造影時應(yīng)對頭臂動脈，胸，腹主動脈，腎動脈，髂動脈及肺動脈進行全面檢查，一般可代替腎動脈造影，亦適合于門診病人，但對腎動脈分支病變顯示不清，必要時仍需選擇性腎動脈造影。

2、選擇性動脈造影：

可觀察腎動脈狹窄的部位，范圍，程度，遠端分支，側(cè)支循環(huán)及胸腹主動脈等情況。

3、冠狀動脈造影：

近年來本病累及冠狀動脈受到人們的重視，Lupi等曾報道冠狀動脈受累的發(fā)生率為9％～10％；阜外醫(yī)院發(fā)現(xiàn)2例年輕的大動脈炎患者，經(jīng)冠狀動脈造影證實為冠狀動脈近段狹窄，做了冠狀動脈架橋術(shù)，術(shù)后活檢診斷為冠狀動脈炎。

日本Matsubard等對21例大動脈炎患者進行了冠狀動脈造影分析，根據(jù)冠狀動脈病理特征分為3種類型：Ⅰ型為冠狀動脈口及其近段狹窄或閉塞，此型最為多見；Ⅱ型為彌漫型，其病變可波及到心外膜分支，或累及數(shù)段，所謂跳躍病變(skiplesion)；Ⅲ型為冠狀動脈瘤，后兩種類型很罕見，可由于升主動脈病變波及冠狀動脈內(nèi)膜產(chǎn)生增生性炎變，及中層平滑肌收縮而引起冠狀動脈狹窄或閉塞。

一、患者適宜多吃什么：

鼓勵患者多食蔬菜、水果，在壞死期間患者應(yīng)給予高營養(yǎng)及豐富的蛋白質(zhì)和維生素的補充。

二、患者少吃什么：

盡量減少脂肪的攝入，少量動物性脂肪，嚴格戒煙，少量飲酒，禁食生冷、辛辣等刺激食物。

三、食療方：

1、材料

鯉魚1條(約750克)，鮮竹筍500克，西瓜皮500克，眉豆60克，生姜、紅棗適量。

2、功效

祛濕降濁，健脾利水。濕腳氣，癥見足脛浮腫麻木，沉重?zé)o力，身重困倦，小便短少，大便不暢(量少)。亦可用于濕性腳氣病、多發(fā)性神經(jīng)炎、血管神經(jīng)性水腫、特發(fā)性水腫、慢性腎火、高血壓病、高血脂癥、單純性肥胖等屬于濕濁內(nèi)盛見有上癥者。

3、做法

(1)竹筍削去硬殼，再削老皮，切片，水浸1天，鯉魚去鰓、內(nèi)臟(不去鱗)，洗凈；眉豆、西瓜皮、生姜、紅棗(去核)洗凈。

(2)把全部材料放入開水鍋內(nèi)，武火煮沸后，文火煲2小時，調(diào)味供用。

一、治療

1、腎上腺皮質(zhì)激素

可有效抑制全身癥狀，緩解動脈狹窄，如已出現(xiàn)纖維化和栓塞則療效較差，療程一般6個月；必要時加用其他免疫抑制劑。

2、對癥治療

積極控制高血壓，應(yīng)用抗血小板聚集藥物(阿司匹林、雙嘧達莫)。

3、控制感染

如有結(jié)核或其他感染存在，應(yīng)同時給予治療。

4、介入和手術(shù)治療

晚期并發(fā)癥可根據(jù)情況進行經(jīng)皮穿刺動脈成形術(shù)或手術(shù)治療，例如阻塞或狹窄部位血管重建術(shù)、旁路移植術(shù)、動脈瘤切除術(shù)、主動脈瓣置換術(shù)等。

二、預(yù)后

病程一般呈進行性慢性經(jīng)過，可見癥狀復(fù)發(fā)與緩解交替出現(xiàn)。本病預(yù)后取決于病變范圍和是否及時治療；如及時進行內(nèi)科、外科治療，則5年存活率可達95％左右。輕癥發(fā)展較慢并可自行緩解；腦血管意外，心力衰竭，動脈瘤破裂及心肌梗死為致死原因。發(fā)病至死亡時間1～20年不等，病死率11％～26％，兒童病例病程較短，病死率高。