是一種暫時(shí)性的嬰兒骨皮質(zhì)增生的疾患,在患骨鄰近的肌肉及筋膜可能亦受累。表現(xiàn)為先天性骨發(fā)育障礙,屬常染色體的顯性遺傳。但Fairbank認(rèn)為本病可能為一種由病毒引起的感染性疾患。
嬰兒骨皮質(zhì)增生癥
- 目錄
- 1.嬰兒骨皮質(zhì)增生癥的發(fā)病原因有哪些 2.嬰兒骨皮質(zhì)增生癥容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥 3.嬰兒骨皮質(zhì)增生癥有哪些典型癥狀 4.嬰兒骨皮質(zhì)增生癥應(yīng)該如何預(yù)防 5.嬰兒骨皮質(zhì)增生癥需要做哪些化驗(yàn)檢查 6.嬰兒骨皮質(zhì)增生癥病人的飲食宜忌 7.西醫(yī)治療嬰兒骨皮質(zhì)增生癥的常規(guī)方法
1嬰兒骨皮質(zhì)增生癥的發(fā)病原因有哪些
目前病因尚不明確。是先天性的骨發(fā)育障礙,主要表現(xiàn)為骨膜病變,細(xì)胞呈多數(shù)核分裂狀態(tài),伴有粘液性水腫,伴有粘液性水腫。且骨膜外層的纖維組織消失,并與毗鄰的肌肉、筋膜、肌腱粘連。隨著病情的發(fā)展,骨膜外層又重新出現(xiàn)纖維組織,并引成骨膜下新骨。骨髓呈典型的纖維性改變,屬常染色體的顯性遺傳。但Fairbank認(rèn)為本病可能為一種由病毒引起的感染性疾患。
2嬰兒骨皮質(zhì)增生癥容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥
1、病理性體溫升高,人體對致熱原的作用使體溫調(diào)節(jié)中樞的調(diào)定點(diǎn)上移。
2、煩躁不安,煩悶急燥,心神不定。
3、肢體疼痛,個(gè)別肢體某處的局限性疼痛。
3嬰兒骨皮質(zhì)增生癥有哪些典型癥狀
常在10周內(nèi)起病,嬰兒首先表現(xiàn)煩躁不安及發(fā)熱,以后就出現(xiàn)受累部位的疼痛,伴局部腫脹,軟組織的腫脹為彌漫性,不紅不熱,局部淋巴結(jié)不腫大,壓之無凹陷,質(zhì)硬,最易發(fā)病的部位是下頜骨,可達(dá)75%,因此,臉部的癥狀最多見,最明顯,如累及長骨,則肢體可因疼痛而產(chǎn)生假性癱瘓,部分病嬰可伴有貧血。
X線表現(xiàn)
先為輕度骨皮質(zhì)增厚,以后逐漸出現(xiàn)明顯的骨膜下新骨形成,全身骨骼隊(duì)指及趾外,均可受累,最常見為下頜骨,其次順序?yàn)槔吖?,鎖骨,尺骨,橈骨,肩胛骨,脛骨及腓骨,長骨病變最明顯的部位是骨干,而骨骺及干骺端常不受侵犯,骨彎曲,肢體增長,在個(gè)別病例,新骨形成過多時(shí),可致誤診為惡性腫瘤,大多數(shù)病人在數(shù)月后可自愈,不留任何痕跡,但在少數(shù)人可遺留輕微的病變痕跡及肢體過長。
本病的發(fā)病年齡在嬰兒早期,診斷一般不難,但個(gè)別病例可以復(fù)發(fā),此時(shí)患兒年齡已大,甚至可以延至成人期,且癥狀時(shí)發(fā)時(shí)愈,此時(shí)應(yīng)詳細(xì)詢問嬰兒期的病史。
4嬰兒骨皮質(zhì)增生癥應(yīng)該如何預(yù)防
隨著病情的發(fā)展,本癥可自愈,骨膜外層又重新出現(xiàn)纖維組織,并引成骨膜下新骨。骨髓呈典型的纖維性改變。在恢復(fù)期,可見增生的骨膜下新骨逐漸消失,增厚的骨皮質(zhì)由內(nèi)向外逐漸變薄,骨髓腔亦隨之恢復(fù)正常。預(yù)后良好,無需特殊治療。應(yīng)用激素可改善急性期癥狀,對骨修復(fù)無明顯效果。臨床癥狀多在1個(gè)月內(nèi)消失,實(shí)驗(yàn)室檢查亦隨之恢復(fù)正常,一般6~9個(gè)月骨質(zhì)漸修復(fù)。
5嬰兒骨皮質(zhì)增生癥需要做哪些化驗(yàn)檢查
1、生化檢查
貧血,白細(xì)胞增高,血沉增快以及AKP增高。
2、影像學(xué)檢查
X線,表現(xiàn)先為輕度骨皮質(zhì)增厚,以后逐漸出現(xiàn)明顯的骨膜下新骨形成。
6嬰兒骨皮質(zhì)增生癥病人的飲食宜忌
嬰兒骨皮質(zhì)增生癥對飲食無特殊要求,主要是正常喂養(yǎng)注意加強(qiáng)營養(yǎng),合理的喂養(yǎng),嬰兒期盡可能采取母乳喂養(yǎng),要加強(qiáng)母親的營養(yǎng)的供應(yīng)和身體健康狀況的保持,對于那些無法進(jìn)行母乳喂養(yǎng)的孩子,及早、正確地選擇適用的配方粉進(jìn)行正規(guī)的配方粉喂養(yǎng)。孩子稍大,需要注意及時(shí)的添加輔食,以免導(dǎo)致孩子貧血、營養(yǎng)不良、維生素以及礦物質(zhì)類缺乏。
7西醫(yī)治療嬰兒骨皮質(zhì)增生癥的常規(guī)方法
本病有自愈趨向。一般在數(shù)月后可以恢復(fù),骨膜外層會(huì)重新出現(xiàn)纖維組織,并引成骨膜下新骨。骨髓呈典型的纖維性改變,所以無需特殊治療。在恢復(fù)期,可見增生的骨膜下新骨逐漸消失,增厚的骨皮質(zhì)由內(nèi)向外逐漸變薄,骨髓腔亦隨之恢復(fù)正常。亦有人建議用激素治療。