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            嬰兒攣縮癥

              發(fā)生在出生后幾天到30個(gè)月,半歲前是發(fā)病高峰。由于嬰兒整天在床上或襁褓中,年輕的媽媽缺乏經(jīng)驗(yàn),容易麻痹大意,把發(fā)作病情誤認(rèn)為由于孩子饑餓、尿布濕或頭頸身體不適引起。痙攣停止后,可遺留神經(jīng)損傷癥狀和體征,如語(yǔ)言障礙、部分失明、斜視、肢體癱瘓,或有其他類型癲癇發(fā)作。本病死亡率占13%,而90%以上智能低下。因此,認(rèn)清疾病,及時(shí)予以控制是非常重要的。

            目錄
            1.嬰兒攣縮癥的發(fā)病原因有哪些 2.嬰兒攣縮癥容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥 3.嬰兒攣縮癥有哪些典型癥狀 4.嬰兒攣縮癥應(yīng)該如何預(yù)防 5.嬰兒攣縮癥需要做哪些化驗(yàn)檢查 6.嬰兒攣縮癥病人的飲食宜忌 7.西醫(yī)治療嬰兒攣縮癥的常規(guī)方法

            1嬰兒攣縮癥的發(fā)病原因有哪些

              1、產(chǎn)傷是嬰幼兒癥狀性癲癇的常見(jiàn)原因,造成產(chǎn)傷的原因有產(chǎn)鉗助產(chǎn)、胎頭吸引器吸引、頭盆不稱、胎位異常、胎兒過(guò)大、產(chǎn)程過(guò)長(zhǎng)、初產(chǎn)婦年齡過(guò)大等。

              2、先天性疾病腦畸形、腦積水、染色體異常等。

              3、腦發(fā)育不全、腦發(fā)育遲緩、腦萎縮等。

              4、羊水吸入胎兒窒息、臍帶繞頸、胎盤(pán)早剝、前置胎盤(pán)、剖腹產(chǎn)等,日后發(fā)病率明顯增加。

              5、各種腦炎、腦膜炎、腦膿腫病兒,愈后部分病人可有嬰兒痙攣癥后遺癥。

              6、腦血吸蟲(chóng)、腦囊蟲(chóng)病可引起嬰兒痙攣癥,較少見(jiàn)。

              7、顱內(nèi)腫瘤小兒腫瘤,較少見(jiàn)。

              8、腦血管病小兒血管畸形產(chǎn)生嬰兒痙攣癥,較少見(jiàn)。

              9、中毒煤氣、農(nóng)藥以及全身性疾病如肝性腦病、急進(jìn)性腎炎、尿毒癥等均可引起嬰兒痙攣癥發(fā)作。

              10、營(yíng)養(yǎng)代謝性疾病低血糖、糖尿病昏迷、維生素B6缺乏、甲亢等均可引起嬰兒痙攣癥發(fā)作。

              11、外傷包括開(kāi)放性外傷和閉合性外傷。

              12、先天性因素指胎兒出生以前在母體內(nèi)受到的損害,它可造成大腦發(fā)育異常,生后出現(xiàn)嬰兒痙攣癥發(fā)作。如孕婦腹部受傷、子宮出血、紫外線照射、服用對(duì)胎兒有害藥物,各種微生物感染,尤其是風(fēng)疹、麻疹病毒感染等。

              13、遺傳癲癇病人的子女有1/500發(fā)生嬰兒痙攣癥。

              14、免疫力低下有些嬰幼兒經(jīng)常感冒發(fā)熱是免疫力低下的原因。

            2嬰兒攣縮癥容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥

              嬰兒攣縮癥主要并發(fā)癥為出現(xiàn)智力發(fā)育障礙、體格生長(zhǎng)遲緩、痙攣性癱瘓、四肢癱、小頭畸形等。疾病嚴(yán)重危害小兒健康,一定要積極預(yù)防。

            3嬰兒攣縮癥有哪些典型癥狀

              1、鞠躬樣痙攣突然發(fā)生短暫的全身肌肉痙攣,軀干和腿彎曲,雙臂向前向外急伸。

              2、點(diǎn)頭樣痙攣肌肉痙攣局限于頭頸部,出現(xiàn)點(diǎn)頭樣發(fā)作,前額、面部易出現(xiàn)碰傷。

              3、閃電樣痙攣持續(xù)時(shí)間非常短暫,只有當(dāng)發(fā)作時(shí)碰巧注視著患兒才能察覺(jué)。不典型的發(fā)作形式有不對(duì)稱的痙攣。頭向一側(cè)旋轉(zhuǎn)或一側(cè)肢體抽搐,伸性痙攣,頭向后仰,眼向上翻,伸腿、呈角弓反張。

              4、孩子長(zhǎng)到幾個(gè)月時(shí),如果出現(xiàn)點(diǎn)頭彎腰樣的抽筋,這種情形可能就是嬰兒痙攣癥。

              5、嬰兒痙攣癥除全身抽筋外,更為嚴(yán)重的是它還會(huì)引起小孩智力障礙。一旦確診就應(yīng)立即治療。治療開(kāi)始的時(shí)間越早,病兒腦損害的程度就可能越輕。目前用于治療嬰兒痙攣癥的主要藥物是硝基安定和激素,如果兩者聯(lián)合使用,藥效就更好。藥物治療過(guò)程中,應(yīng)堅(jiān)持有規(guī)律地給孩子服藥,以保持必需的有效血濃度。

              6、為了防止嬰兒痙攣癥的復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)變成癲癇大發(fā)作或精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作,即使在發(fā)作完全停止以后,藥物劑量仍不要減少,而應(yīng)繼續(xù)服藥2~4年,然后在醫(yī)生的指導(dǎo)下慎重地、逐漸地減藥直至停藥。此外,家長(zhǎng)要特別重視的是,在孩子開(kāi)始服藥時(shí),應(yīng)每2~3周去醫(yī)院隨訪一次,以后每3~6個(gè)月復(fù)查一次。同時(shí)應(yīng)密切注意藥物的毒性表現(xiàn),定期帶孩子到醫(yī)院檢查肝腎功能和血常規(guī),一旦發(fā)現(xiàn)異常,及時(shí)采取進(jìn)一步的措施。

            4嬰兒攣縮癥應(yīng)該如何預(yù)防

              1、嬰兒痙攣癥好發(fā)于3-7個(gè)月的嬰兒,它的病因可能與產(chǎn)傷、新生兒窒息、病毒性腦炎、宮內(nèi)感染、先天性弓形體病、先天性腦發(fā)育畸形和某些代謝性疾病有關(guān)。

              2、家長(zhǎng)要特別重視的是,在孩子開(kāi)始服藥時(shí),應(yīng)每2~3周去醫(yī)院隨訪一次,以后每3~6個(gè)月復(fù)查一次。同時(shí)應(yīng)密切注意藥物的毒性表現(xiàn),定期帶孩子到醫(yī)院檢查肝腎功能和血常規(guī),一旦發(fā)現(xiàn)異常,及時(shí)采取進(jìn)一步的措施。

              3、嬰兒痙攣癥實(shí)際是嬰兒時(shí)期一種特殊類型的癲癇,除全身抽筋外,更為嚴(yán)重的是它還會(huì)引起小孩智力障礙。那么,家長(zhǎng)如何能察覺(jué)到孩子可能患了這種病呢?當(dāng)孩子長(zhǎng)到3個(gè)月后,如果出現(xiàn)點(diǎn)頭彎腰樣的抽筋,這種情形可能就是嬰兒痙攣癥。

              4、此病一經(jīng)確診就應(yīng)立即治療,治療越早,病兒腦損害的程度就可能越輕。目前用于治療嬰兒痙攣癥的主要藥物是硝基安定和激素,如果兩者聯(lián)合使用,藥效就更好。藥物治療過(guò)程中,應(yīng)堅(jiān)持有規(guī)律地給孩子服藥,以保持必需的有效血濃度。

              5、為了防止嬰兒痙攣癥的復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)變成癲癇大發(fā)作或精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作,即使在發(fā)作完全停止以后,藥物劑量仍不要減少,而應(yīng)繼續(xù)服藥2~4年,然后在醫(yī)生的指導(dǎo)下慎重地、逐漸地減藥直至停藥。

              6、此外,家長(zhǎng)要特別重視的是,在孩子開(kāi)始服藥時(shí),應(yīng)每2~3周去醫(yī)院隨訪一次,以后每3~6個(gè)月復(fù)查一次。同時(shí)應(yīng)密切注意藥物的毒性表現(xiàn),定期帶孩子到醫(yī)院檢查肝腎功能和血常規(guī),一旦發(fā)現(xiàn)異常,及時(shí)采取進(jìn)一步的措施。

            5嬰兒攣縮癥需要做哪些化驗(yàn)檢查

              一、EEG特征

              1、嬰兒痙攣癥發(fā)作時(shí)期EEG的特征為高峰節(jié)律紊亂。典型的高峰節(jié)律紊亂表現(xiàn)為腦區(qū)雜亂的極高波幅慢波與棘波組成的混合波型,兩側(cè)不對(duì)稱,不同步,棘波出現(xiàn)的部位及波幅變化毫無(wú)規(guī)律,或呈多灶性,棘波與慢波之間沒(méi)有固定的關(guān)系。

              2、高峰節(jié)律紊亂在睡眠期更明顯。正常睡眠波形如頂尖波、睡眠紡錘、K-綜合波常消失。有研究顯示清醒時(shí)高峰節(jié)律紊亂的出現(xiàn)率為64%,NREM睡眠I期為86%,Ⅱ期~Ⅳ期為99%。1歲以后高峰節(jié)律紊亂在清醒時(shí)逐漸減少,但睡眠中依然存在,深睡期高峰節(jié)律紊亂逐漸表現(xiàn)出周期樣發(fā)放的特點(diǎn),且兩側(cè)不對(duì)稱可更加明顯。

              3、在嬰兒痙攣發(fā)作時(shí),高峰節(jié)律紊亂消失,EEG可表現(xiàn)為高波幅慢波或棘慢波爆發(fā),和(或)廣泛性低電壓快波。有時(shí)可顯示為假性正?;瑸槌掷m(xù)10秒左右的低至中波幅快波或快慢混合波,貌似正常背景活動(dòng)。

              二、其他輔助檢查

              神經(jīng)影像學(xué)檢查如CT、MRI、PET、SPECT可協(xié)助發(fā)現(xiàn)腦內(nèi)結(jié)構(gòu)性或功能性病變。SPECT研究顯示,腦血流低灌注區(qū)與嬰兒痙攣癥的皮質(zhì)損害(常在枕區(qū))有關(guān),高灌注區(qū)(常在額區(qū))與癲癇的持續(xù)存在有關(guān),類似痙攣的發(fā)作終止則高灌注區(qū)減少。MRI可發(fā)現(xiàn)CT難以發(fā)現(xiàn)的腦結(jié)構(gòu)異常。皮膚紫外線檢查可發(fā)現(xiàn)結(jié)節(jié)性硬化的皮膚色素脫失斑。各種代謝性試驗(yàn)、酶分析、染色體檢查等均可幫助尋找病因。EEG監(jiān)測(cè)下靜脈注射維生素B6,可除外吡哆醇依賴癥。

            6嬰兒攣縮癥病人的飲食宜忌

              1、飲食上應(yīng)注意清淡,多以菜粥、面條湯等容易消化吸收的食物為佳。

              2、可多食新鮮的水果和蔬菜,以保證維生素的攝入量。

              3、給予流質(zhì)或半流質(zhì)的食物,如各種粥類、米湯等。

            7西醫(yī)治療嬰兒攣縮癥的常規(guī)方法

              一、藥物治療

              1、抗癲癇藥物可通過(guò)兩種方式來(lái)消除或減輕癲癇發(fā)作,一是影響中樞神經(jīng)元,以防止或減少他們的病理性過(guò)度放電;二是提高正常腦組織的興奮閾值,減弱病灶興奮的擴(kuò)散,防止癲癇復(fù)發(fā)。

              2、抗癲癇藥如:苯妥英鈉、卡馬西平、乙琥胺、丙戊酸鈉等稱為老抗癲癇藥,其中苯巴比妥、苯妥英鈉、卡馬西平、丙戊酸鈉是目前廣泛應(yīng)用的一線抗癲癇藥。但有些發(fā)達(dá)國(guó)家,由于苯巴比妥、苯妥英鈉的一些副作用,已將其列入二線抗癲癇藥。僅將卡馬西平、丙戊酸鈉列為一線抗癲癇藥。新的抗癲癇藥如:加巴噴丁、拉莫三嗪、氨已烯酸、托吡酯等,目前比較新的是優(yōu)時(shí)比的左乙拉西坦片。

              二、手術(shù)治療

              1、腦皮質(zhì)病灶切除術(shù)。

              2、前顳葉切除術(shù)。

              3、大腦半球皮質(zhì)切除術(shù)。

              4、大腦聯(lián)合切斷術(shù)。

              5、癲癇的立體定位手術(shù)治療。

              6、癲癇的小腦電刺激療法。經(jīng)過(guò)各種治療無(wú)效患者還可接受微創(chuàng)分離型腦起搏器植入術(shù),效果顯著。