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一、發(fā)病原因

細(xì)粒棘球絳蟲的終末宿主主要是犬，而中間宿主則可能為羊、豬、馬、牛及人等，以羊多見。人類作為包蟲的中間宿主，表現(xiàn)為各種內(nèi)臟主要是肝的囊腫病變。

細(xì)粒棘球絳蟲成蟲長僅幾厘米，具有一頭、一頸、一個未成熟的體節(jié)、一個已成熟的體節(jié)和一個妊娠體節(jié)。這種成蟲寄生在犬的小腸內(nèi)，或吸著在絨毛上，或存在于腺凹內(nèi)。當(dāng)其妊娠體節(jié)崩潰以后，就將蟲卵散布在腸腔中，隨著犬糞排出，并常黏附在犬毛上。當(dāng)人與犬接觸時，就有機(jī)會將蟲卵誤吞入胃，并在十二指腸內(nèi)孵化成為六鉤蚴，隨即侵入小腸壁而進(jìn)至門靜脈系統(tǒng)。已經(jīng)進(jìn)入門靜脈血流的蚴約有70％在肝臟中被濾出，并在肝臟內(nèi)逐漸形成有特殊結(jié)構(gòu)的囊腫，其余的幼蟲則可透過肝臟，并經(jīng)由右心散布在肺(15％)、肌肉、腎、脾、骨骼、眼眶、腦等組織中，形成相似的病變。

二、發(fā)病機(jī)制

細(xì)粒棘球蚴在肝內(nèi)先發(fā)育成小空泡，即初期的包蟲囊腫，以后逐漸長大，形成具有角質(zhì)層和生發(fā)層的內(nèi)囊(即包蟲本體)。角質(zhì)層系內(nèi)囊外層，為白色、柔軟而富有彈性的半透明膜，狀如粉皮。內(nèi)層為生發(fā)層，由生發(fā)層細(xì)胞增生內(nèi)突而形成生發(fā)囊，后者脫落于囊液之中形成子囊，子囊又可產(chǎn)生孫囊……。子囊內(nèi)含有許多頭節(jié)，破裂后頭節(jié)進(jìn)入囊液形成“囊沙”，囊沙是包蟲的種子，一旦漏入腹腔即可種植而生成新的繼發(fā)性包蟲。在包蟲周圍，由宿主臟器組織增生形成一層纖維包膜，是為外囊。久病患者外囊可以鈣化，使之在X線照片上呈一特征性表現(xiàn)。包蟲囊內(nèi)充滿液體，清澈透明，pH7.8，比重1.008～1.015，含微量蛋白和無機(jī)鹽類。包蟲囊腫生長緩慢，但繼續(xù)增大可壓迫周圍肝組織造成肝細(xì)胞萎縮，也可壓迫膽管而造成阻塞性黃疸。囊腫向外生長則可壓迫鄰近組織器官而產(chǎn)生相應(yīng)癥狀。如囊腫因外力作用或者自發(fā)破裂可產(chǎn)生過敏性休克及腹腔或胸腔種植。囊腫還可破入膽道或胃腸道而并發(fā)內(nèi)瘺與感染。

泡狀棘球蚴主要寄生于肝，其特點為：①病灶由大量微小囊泡構(gòu)成，囊泡系生發(fā)層不斷向外增殖所形成，但無完整角質(zhì)層，故不形成內(nèi)囊。②似癌樣浸潤擴(kuò)散，直接破壞肝組織，形成巨塊型泡球蚴，其中心常發(fā)生壞死、液化而形成空腔或鈣化。周圍組織因受壓而萎縮，血管因受壓而閉塞，使病灶表面呈灰白色堅硬，切開很少出血。膽管受壓而閉塞則出現(xiàn)黃疸。泡球蚴如侵入肝門靜脈分支可經(jīng)血行在肝內(nèi)播散形成多發(fā)結(jié)節(jié)，出現(xiàn)肉芽腫炎癥反應(yīng)，可誘發(fā)肝硬化、膽管細(xì)胞型肝癌。泡球蚴分為巨塊型、結(jié)節(jié)型和混合型，以巨塊型多見。此外，泡球蚴還可經(jīng)肝靜脈和淋巴轉(zhuǎn)移至肺、腦、肝門淋巴結(jié)等。

一、繼發(fā)感染

約10％～30％的肝包蟲囊腫會繼發(fā)細(xì)菌性感染。致病菌主要來自于膽管系統(tǒng)。囊腫在逐漸增大的過程中壓迫周圍肝組織形成纖維性包膜。肝內(nèi)小膽管常受壓迫并被包入纖維包膜中。這些小膽管可破入囊腔。一般認(rèn)為約80％的肝包蟲囊腫與肝內(nèi)膽管存在顯性或隱性交通瘺，致病菌隨膽汁經(jīng)瘺口入侵囊腫而發(fā)生感染。肝包蟲囊腫繼發(fā)感染后的典型三聯(lián)征包括寒戰(zhàn)、高熱、肝區(qū)持續(xù)脹痛和囊腫短期內(nèi)迅速增大。囊腫的迅速增大使得原來對周圍臟器的壓迫癥狀更加明顯，如受外力擠壓、局部震動或行不正確的穿刺，容易發(fā)生破裂。實驗室檢查表現(xiàn)為白細(xì)胞升高，可伴有貧血；B超顯示囊壁增厚、囊內(nèi)回聲不均，可見不規(guī)則強(qiáng)回聲團(tuán)塊；CT掃描時囊液CT密度值升高，囊內(nèi)可出現(xiàn)氣體，并可伴有囊周組織水腫的表現(xiàn)。臨床上應(yīng)注意與肝膿腫相鑒別。

二、囊腫破裂

肝包蟲囊腫因各種原因發(fā)生破裂的機(jī)會，國內(nèi)文獻(xiàn)報道為12.9％。囊腫可自發(fā)破裂，尤其是繼發(fā)感染后，由于炎性刺激使得囊液急劇增加，囊內(nèi)壓升高，破裂機(jī)會更大。某些外傷因素(如穿刺、擠壓等)均可造成囊腫破裂。不同位置的囊腫可破入不同的部位，并引起相應(yīng)的臨床癥狀。

1、破入膽道：這是最常見的并發(fā)癥，約5％～10％，可破入肝外膽管和膽囊，但多數(shù)破入肝內(nèi)膽管。破入膽管的主要因素是囊腫壓迫膽管壁造成后者的局部壞死。囊腫破入膽道時有膽絞痛、黃疸和蕁麻疹3個主要癥狀，應(yīng)與膽石癥相鑒別。囊內(nèi)容物阻塞膽管，特別是囊腫原已感染者，可引起急性梗阻性化膿性膽管炎。

2、破入腹腔：位于肝表面的包蟲囊腫易破入腹腔。破裂后囊內(nèi)容物(包括囊液、子囊和原頭蚴)進(jìn)入腹腔，引起突發(fā)性腹痛和過敏性休克，而腹部腫塊可驟然縮小或消失。囊液進(jìn)入腹腔可引起不同程度的腹膜刺激癥狀，如囊腫原與膽管相通，膽汁流入腹腔可引起嚴(yán)重的膽汁性腹膜炎。已感染的囊腫破入腹腔則引起彌漫性腹膜炎。腹腔內(nèi)炎癥很明顯時可使原頭蚴死亡，留下肉芽腫，但更為多見的是原頭蚴存活下來，若干年后發(fā)育成多個囊腫，稱為腹腔繼發(fā)性棘球蚴病。肝包蟲囊腫破入腹腔引起的急腹癥應(yīng)注意與其他原因引起的急腹癥相鑒別。

3、破入胸腔：位于肝膈頂部的包蟲囊腫，尤其在繼發(fā)感染后，可穿透膈肌破入胸腔，引起急性胸腔積液和過敏反應(yīng)，以右側(cè)胸腔多見。囊腫破入胸腔時常伴有陣發(fā)性劇烈咳嗽和刀割樣胸痛。由于炎癥使囊腫-膈肌-肺產(chǎn)生粘連，囊腫可直接破入支氣管，形成囊腫-支氣管瘺，如囊腫已與膽管相通，則形成膽管-支氣管瘺。初時有咳血性泡沫痰，以后咳出帶膽汁的痰和囊液、子囊、內(nèi)囊碎屑等內(nèi)容物，少數(shù)患者可發(fā)生窒息。

4、穿破腹壁：肝包蟲囊腫繼發(fā)感染后，可與腹壁粘連并穿破腹壁自潰，向體外流出囊液和囊內(nèi)容物，形成經(jīng)久不愈的腹壁竇道。

5、破入心包腔：位于肝左葉的包蟲囊腫可穿透膈肌破入心包腔造成急性心包填塞。

6、破入肝靜脈：少數(shù)肝包蟲囊腫可破入肝靜脈，進(jìn)入肝靜脈的囊內(nèi)容物可造成肺動脈栓塞。

患者常具有多年病史、病程呈漸進(jìn)性發(fā)展。就診年齡以20～40歲為最多。初期癥狀不明顯，可于偶然中發(fā)現(xiàn)上腹包塊開始引起注意。發(fā)展至一定階段時，可出現(xiàn)上腹部脹滿感，輕微疼痛或壓迫鄰近器官所引起的相應(yīng)癥狀。如腫塊壓迫胃腸道時，可有上腹不適、食欲減退、惡心、嘔吐和腹脹等。位于肝頂部的囊腫可使膈肌向上抬高，壓迫肺而影響呼吸；位于肝下部的囊腫可壓迫膽道，引起阻塞性黃疸，壓迫門靜脈可產(chǎn)生腹水。

更常見的情況是病人因各種并發(fā)癥而就診。如因過敏反應(yīng)而有皮膚搔癢，蕁麻疹，呼吸困難、咳嗽、紫紺、嘔吐、腹痛。囊腫的繼發(fā)性感染是很常見的癥狀。

1、在畜牧地區(qū)應(yīng)廣泛開展有關(guān)棘球蚴病知識的宣傳。

2、養(yǎng)成與家畜接觸后和飯前洗手的習(xí)慣，不食未經(jīng)洗凈煮熟的食物，不喝生水。

3、加強(qiáng)對家畜的管理和檢疫、免疫工作，防止犬糞污染飲水、食物。

4、不可用生的家畜內(nèi)臟，特別是受感染家畜的內(nèi)臟喂狗。

5、病死家畜尸體應(yīng)深埋或焚毀，切勿隨地棄置，以免狗食后感染。

6、組織牧區(qū)人群普查，爭取早期診斷、早期治療。

一、實驗室檢查

1、補體結(jié)合試驗一般以羊或人的包蟲囊液作為抗原，棘球蚴仍有活力的包蟲囊腫患者陽性率可達(dá)70％～90％；包蟲囊腫破裂或行包蟲囊腫手術(shù)后短期內(nèi)，由于人體吸收了較多的抗原，其陽性率更高，此法診斷價值不如Casoni試驗，但對判斷療效有幫助，切除囊腫2～6個月后，補體結(jié)合試驗轉(zhuǎn)為陰性，如手術(shù)1年后仍呈陽性，提示體內(nèi)仍有包蟲囊腫存在。

2、嗜酸粒細(xì)胞計數(shù)正常值小于6％，平均為2％，患肝棘球蚴病時升高，通常在4％～10％，少數(shù)可達(dá)20％～30％，嗜酸粒細(xì)胞顯著升高常見于囊腫破裂病例，尤其是腹腔內(nèi)破裂。

3、酶聯(lián)免疫吸附試驗(ELISA)和斑點免疫結(jié)合試驗(DIBA)這兩種試驗均為酶免疫檢測方法，患者陽性率分別為100％和98％，假陽性率分別為1.9％和1.3％，個別肝癌患者可呈假陽性反應(yīng)。

二、其他檢查

1、包蟲皮內(nèi)試驗(Casoni試驗)其方法是采用手術(shù)中獲得的透明的包蟲囊液，濾去原頭蚴，高壓滅菌后作為抗原，用生理鹽水稀釋(1∶100～1∶4)后，取0.2ml作皮內(nèi)注射，形成約0.3cm直徑的皮丘，15min后觀察結(jié)果，陽性標(biāo)準(zhǔn)為皮丘擴(kuò)大或紅暈直徑超過2cm，如在注射后6～24h呈陽性反應(yīng)，稱為遲發(fā)反應(yīng)，仍有診斷價值，肝包蟲囊腫的陽性率可達(dá)90％，肝泡狀棘球蚴病的陽性率更高，患肺結(jié)核，黑熱病或其他絳蟲病的患者可有假陽性反應(yīng)，包蟲囊腫壞死或感染化膿后可呈陰性反應(yīng)。

2、X線檢查囊腫位于肝膈頂部者可見膈肌抬高，活動度減弱，X線平片可顯示右上腹有密度均勻邊緣整齊的陰影，可伴有鈣化影，后者形態(tài)多樣，有弧線狀，厚殼狀，濃密團(tuán)塊狀或彌散性點條狀，囊腫位于肝前下方者可見胃腸受壓推移。

3、B超檢查肝包蟲囊腫在B超下具有多種聲像圖特征，表現(xiàn)為單個或多個圓形或橢圓形液性暗區(qū)，與肝組織分界清晰，囊壁一般較厚，常在3mm以上，囊后壁回聲增強(qiáng)，部分囊壁發(fā)生鈣化而表現(xiàn)為強(qiáng)回聲，后方可伴有聲影，囊內(nèi)透聲好，可有多數(shù)點狀強(qiáng)回聲漂浮，并隨體位改變而移位，系子囊或棘球砂所致，若母囊內(nèi)充滿較大的子囊則呈多房性，囊內(nèi)有強(qiáng)回聲帶分隔成相應(yīng)的小囊，分隔呈花瓣狀，有些囊腫發(fā)生退化，囊液被吸收，其內(nèi)容物轉(zhuǎn)變成膠凍樣物，此時表現(xiàn)為類實質(zhì)性腫塊，內(nèi)有不規(guī)則強(qiáng)回聲斑塊及少量液性暗區(qū)，但腫塊與肝組織分界清楚，當(dāng)囊腫擠壓膽管或破入膽管，可見肝內(nèi)膽管擴(kuò)張，囊腫壓迫門靜脈可見脾臟腫大，并可伴有腹水，囊腫繼發(fā)感染則呈現(xiàn)肝膿腫的聲像圖特征。

肝泡狀棘球蚴病在B超下表現(xiàn)為類似于肝癌的片狀不規(guī)則實性腫塊，與肝組織分界不清，內(nèi)部回聲雜亂，強(qiáng)弱不均，中間可有小的液性暗區(qū)。

4、CT檢查肝包蟲囊腫在CT圖像上通常表現(xiàn)為大小不一，單發(fā)或多發(fā)，邊緣光滑的圓形，橢圓形或分葉狀的低密度病灶，CT密度值接近水的相對密度(0～25HU)，無增強(qiáng)效應(yīng)，囊壁一般較厚，有時可見弧形或環(huán)狀鈣化影，囊內(nèi)具有子囊是其特征之一，子囊的相對密度通常低于母囊，多個子囊的存在使病灶呈多房性，有人把肝包蟲囊腫的CT圖像分為3型：A型：子囊小而圓，分布于母囊發(fā)育的早期；B型：子囊大而不規(guī)則，幾乎占據(jù)母囊全部容積，互相擠壓呈花瓣狀，子囊間有較厚的假隔分開；C型：病程較長的囊腫，其囊液的CT密度值較高(40～60HU)，邊緣或內(nèi)部有鈣化，少數(shù)小子囊位于母囊周邊，當(dāng)囊腫破入膽管，可見肝內(nèi)膽管擴(kuò)張等膽道梗阻表現(xiàn)，囊腫繼發(fā)感染后，囊液CT密度值升高，并可出現(xiàn)氣體，周圍肝實質(zhì)可見水腫改變。

肝泡狀棘球蚴病表現(xiàn)為境界不清的片狀低密度病灶，因其向外芽生的特點，子囊在病灶的邊緣呈粗鋸齒狀凸出，增強(qiáng)掃描后更清楚，此為其特征性改變之一，病灶內(nèi)有大小不一的液性區(qū)，使整個病灶呈“地圖”狀，約80％～90％的病例病灶內(nèi)可見鈣化灶，呈不規(guī)則斑塊狀，細(xì)顆粒狀，結(jié)節(jié)狀或圈狀。

5、磁共振(MRI)檢查在T1加權(quán)圖像上，包蟲囊腫壁呈連續(xù)光滑，厚薄均一的低信號環(huán)狀邊緣；在T2加權(quán)圖像上顯示更加清楚，此為肝包蟲囊腫的一個特征性改變，囊內(nèi)容物在T1加權(quán)像上呈低信號，在T2加權(quán)像上呈高信號，在質(zhì)子密度像上呈低信號或等信號，若母囊內(nèi)充滿子囊，囊腫呈多房性，在囊腫發(fā)生破裂感染后，囊壁形態(tài)變得不規(guī)則，內(nèi)部信號不均勻。

6、放射性核素顯像肝包蟲囊腫表現(xiàn)為邊緣非常清晰的放射性缺損區(qū)，而肝泡狀棘球蚴病則表現(xiàn)為境界模糊，邊緣不規(guī)則的放射性缺損區(qū)。

一、適宜的食物

紅色蔬菜，重點推薦胡蘿卜，西紅柿，紅棗，火龍果等紅顏色的蔬菜水果。

二、不適宜食物

罐頭食品、油炸及油煎食物和方便面、香腸，味精，各種甜食，葵花籽，松花蛋，各種腌制食品。

三、食療

1、吉林參4克、西洋參3克燉瘦肉。

2、冬菇4—5個燉瘦肉或雞胸肉（飲湯）。

3、北芪15克、黨參21克、淮山30克、蓮子15克煲瘦肉。

4、土茯苓30克、生苡仁30克、元肉3枚煲草魚或水魚。

5、黨參17克、芡實21克、杞子lo克、苡仁15克煲瘦肉或雞肉。

6、田七3克、人參（或紅參）3克燉瘦肉或雞肉。

一、肝棘球蚴病中醫(yī)治療方法

中藥療法，適用于蟲毒在肝臟的情況。

癥狀：上腹脹痛，乏力，蚋呆，或有包塊，或有腹水，或黃疽，或發(fā)熱。舌質(zhì)紫，有瘀點或瘀斑，脈弦細(xì)。

原理：疏肝化瘀，扶正祛蟲。

方藥：鱉甲煎丸加減：丹參30克，黃芪13克，黨參45克，當(dāng)歸45克，郁金45克，炒白術(shù)13克，香附45克，半邊蓮13克，大腹皮13克，鱉甲45克，山檀16克，霄丸粉13克（沖）.有黃疽者加菌陳、地耳草、焦枝仁、白茅根等。

二、肝棘球蚴病西醫(yī)治療方法

1、藥物治療：

（1）阿苯達(dá)唑、吡喹酮及甲苯達(dá)唑等均有殺滅原頭節(jié)及破壞包蟲生發(fā)層的作用，但尚未能達(dá)到治愈的目的。所以藥物治療僅作為輔助治療，僅適應(yīng)手術(shù)前后預(yù)防種植擴(kuò)散和復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移以及泡球蚴病。尚不能取代手術(shù)。

（2）根據(jù)囊腫有無繼發(fā)細(xì)菌感染而采用不同的手術(shù)方法。為了預(yù)防萬一在手術(shù)時囊腫破裂，由于囊液溢入腹腔引起過敏性休克，可在術(shù)前靜脈滴注氫化可的松lOOmg。

2、手術(shù)治療：是治療肝棘球蚴病最主要的措施和最有效的方法。主要原理是清除內(nèi)囊，防止囊液外溢，消滅外囊殘腔，預(yù)防感染。具體手術(shù)方法根據(jù)包囊大小，有無膽瘺和感染或鈣化，可以分為以下幾種類型：

（1）內(nèi)囊摘除術(shù)

最常用最基本的手術(shù)方法。適用于無感染的包囊。手術(shù)時用敷料將周圍妥為保護(hù)，并使與腹內(nèi)臟器及腹腔完全隔開。以長針頭帶三通接頭穿刺包囊，先抽吸出小部分囊液，再注入等量4％或10％甲醛液以殺滅頭節(jié)，數(shù)分鐘后迅速抽吸囊液，內(nèi)囊塌陷后即與外囊分離；將外囊切開，摘除內(nèi)囊及子囊，再以雙氧水涂擦外囊壁。對外囊壁殘腔的處理力求將其縫閉，巨大者亦可填塞大網(wǎng)膜，以防腔內(nèi)滲液感染。如果此種類型囊腫局限于肝邊緣部位，亦可考慮施行肝切除術(shù)。

（2）內(nèi)囊摘除并外囊閉式引流術(shù)

適用于有感染或有膽瘺的巨大包囊而囊壁不易塌陷者，在內(nèi)囊摘除后放置閉式引流。

（3）內(nèi)囊摘除并外囊一空腸“Y”型內(nèi)引流術(shù)

用于與較大膽管相通堅韌不易塌陷閉合的外囊殘腔。吻合口宜寬大并以空腸側(cè)面吻合為佳。

（4）袋形縫合術(shù)

曾用于合并感染的病例，但術(shù)后都形成混合感染、膽瘺，成為經(jīng)久不愈的復(fù)雜的竇道，病人痛苦?，F(xiàn)已漸摒棄不用，改為徹底清除腔內(nèi)的污物，盡量縮小殘腔后留置閉式引流，配合抗感染治療，使殘腔早日閉合。

（5）肝切除術(shù)

用于鈣化的肝包蟲和泡狀棘球蚴病例。對于泡狀棘球蚴病行肝切除則持比較積極的態(tài)度，只要其病變比較局限應(yīng)力爭切除，包括肝段、葉、半肝或非規(guī)則切除。但若病變呈彌漫分布或已經(jīng)侵及肝門應(yīng)視為肝切除的禁忌證。

（6）囊腫合并膽瘺的處理

可采用直視下囊腔內(nèi)細(xì)針線縫合瘺口加網(wǎng)膜填塞，療效甚佳。近年來運用TH膠涂抹于瘺口縫合處，更起到加固作用。膽瘺處理關(guān)鍵是反復(fù)用白紗布蘸拭囊腔，檢查有無膽染，以避免忽略瘺口、修補失敗和遺留其他膽瘺。

（7）囊腫破入腹腔的處理

應(yīng)在積極搶救過敏性休克的同時盡快剖腹探查。手術(shù)關(guān)鍵是反復(fù)用10％高滲鹽水沖洗腹腔，力爭徹底清除頭節(jié)及子囊，并處理包蟲囊腫。為防止繼發(fā)腹腔包蟲囊腫形成，術(shù)后必須服用抗包蟲藥物至少3個月。

（8）囊腫破入膽道的處理

囊腫破入膽道者應(yīng)及時探查膽道，清除內(nèi)囊碎片及子囊，反復(fù)用高滲鹽水沖洗后置T形管引流，并處理包蟲殘腔并修補膽瘺。

（9）采用腹腔鏡包蟲內(nèi)囊摘除，是完全可行的。另外，對于晚期肝棘球蚴患者，可采用肝移植。