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　　1、發(fā)病原因

　　表皮囊腫起源于異位胚胎殘余組織的外胚層組織，是胚胎晚期在繼發(fā)性腦細(xì)胞形成時，將表皮帶入的結(jié)果，1954年Choremis等注意到腰穿后產(chǎn)生表皮樣囊腫，從而支持了外傷起因的學(xué)說，1961年Blockey和Schorstein復(fù)習(xí)8例兒童病人資料，大都為治療結(jié)核性腦膜炎行鞘內(nèi)注射后發(fā)病，腫瘤可多發(fā)，由幾毫米至數(shù)厘米大小不等，囊腫缺乏血管，在實驗時直接把皮膚碎片注入小鼠的脊髓和額部可重復(fù)產(chǎn)生同樣的囊腫。

　　2、發(fā)病機(jī)制

　　囊腫大多單發(fā)，亦可多發(fā)，偶與皮樣囊腫同時存在并伴有先天性畸形或異常，如耳后藏毛竇，脊柱裂等，顱內(nèi)表皮樣囊腫可位于硬腦膜外，硬腦膜下，蛛網(wǎng)膜下腔，腦實質(zhì)及腦室內(nèi)等處，按起源部位好發(fā)于橋小腦角，鞍區(qū)，大腦半球，腦室內(nèi)，四疊體區(qū)，小腦等處，約25％的囊腫可發(fā)生在顱骨板障或脊柱內(nèi)，由于此囊腫的生物學(xué)特性，它可不局限于一處，常從它所起始的部位呈指狀突出伸入鄰近的腦池，溝裂，甚至可穿入腦實質(zhì)而沿著神經(jīng)纖維素生長，因此有時可廣泛地從顱后窩生長到顱前窩等處。

　　組織學(xué)上，表皮樣囊腫的具體形態(tài)是色澤潔白帶有珍珠光澤的圓形，結(jié)節(jié)狀或橢圓形的腫物，包膜完整，可有鈣化，表面光滑，其囊壁薄而半透明，邊界清楚，血運(yùn)不豐富，其大小不等，囊內(nèi)容物為干酪樣物質(zhì)，略帶油膩，由脫落細(xì)胞堆積而成，由于含有大量膽固醇晶體，內(nèi)容物呈現(xiàn)特殊的光澤，透過薄而透明的囊壁，腫瘤有特殊的外觀，瘤與鄰近腦組織界線清楚，但因其囊壁很薄，且常廣泛伸入各個角落及腦池內(nèi)，深部囊壁常與一些較大的血管，神經(jīng)粘連或?qū)⑵浒@在腫瘤內(nèi)，給腫瘤全切帶來困難。

　　在顯微鏡下，可見瘤壁由兩層組織構(gòu)成，外層為一薄層的纖維結(jié)締組織，內(nèi)層為復(fù)層鱗狀上皮，上皮層面向囊腔，表面有很多角化細(xì)胞，不斷脫落形成囊內(nèi)容物，并使腫瘤不斷增大，與腫瘤相鄰的蛛網(wǎng)膜組織呈纖維增生及玻璃樣變，有時還可見異位巨噬細(xì)胞，淋巴細(xì)胞及組織細(xì)胞的浸潤，囊的內(nèi)容物具有組織毒性，溢出到蛛網(wǎng)膜下腔可以引起肉芽樣炎癥反應(yīng)，與囊緊鄰的腦組織可有膠質(zhì)增生。

　　表皮囊腫偶有惡性變，呈浸潤性生長，可惡變?yōu)轺[狀上皮癌，有的可隨腦脊液廣泛播種轉(zhuǎn)移，顯微鏡下，可見多邊性贅生物，細(xì)胞核呈多形性，周邊被成群壞死的細(xì)胞和稀疏的基質(zhì)細(xì)胞包繞，并有細(xì)胞質(zhì)原纖維，電鏡下可見贅生物細(xì)胞核形狀，大小不同，具有不規(guī)則的核膜，細(xì)胞質(zhì)常含有電子密集的絲狀體束，偶爾嵌入橋粒，這些橋粒連接部位是大量的和明顯的漿膜內(nèi)折處，偶爾呈束狀。

　　目前關(guān)于表皮樣囊腫的發(fā)病機(jī)制，有較一致的看法，一般認(rèn)為在胚胎期3～5周時，即在神經(jīng)溝形成神經(jīng)管時，含上皮成分的包涵物，在神經(jīng)管內(nèi)發(fā)生滯留，這些滯留物成為日后發(fā)生表皮樣囊腫的病理根源，隨著不斷有細(xì)胞角化脫落形成瘤內(nèi)容物，使腫瘤逐漸增大，出現(xiàn)臨床癥狀而發(fā)病，另外，尚有個別病例是由于頭皮外傷，手術(shù)時將上皮植入而發(fā)病者。

　　表皮囊腫常見的術(shù)后并發(fā)癥有：

　　1、無菌性腦膜炎和腦室炎是表皮樣囊腫的最常見的術(shù)后并發(fā)癥，主要是由于瘤內(nèi)容物進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔或腦室內(nèi)刺激腦組織引起，其發(fā)生率為10％～40％，多數(shù)病人在術(shù)后1～2周內(nèi)發(fā)生，早期手術(shù)和采取顯微手術(shù)行腫瘤全切除術(shù)是預(yù)防本并發(fā)癥的根本措施，一旦發(fā)生可采用大劑量激素及抗生素，并及時腰穿放液或腰穿置管行腦脊液持續(xù)引流，多數(shù)病人經(jīng)上述治療可在術(shù)后1～4周內(nèi)恢復(fù)正常。

　　2、腦積水發(fā)生率較低，主要因反復(fù)腦膜炎或腦室炎所致，可采取對癥治療，炎癥控制后可考慮行分流術(shù)。

　　3、慢性肉芽腫性蛛網(wǎng)膜炎這是由于囊內(nèi)容物反復(fù)排入蛛網(wǎng)膜下腔，刺激蛛網(wǎng)膜形成慢性肉芽腫，可給予大劑量激素等對癥治療。

　　4、繼發(fā)性腦神經(jīng)功能障礙囊內(nèi)容物反復(fù)溢到顱內(nèi)，引起腦神經(jīng)周圍纖維化，因此，壓迫神經(jīng)而導(dǎo)致神經(jīng)功能障礙。

　　5、惡性變表皮樣囊腫囊壁為典型的復(fù)層鱗狀上皮，在一定條件下可發(fā)生惡性變，成為鱗狀上皮癌，多次手術(shù)后反復(fù)復(fù)發(fā)可發(fā)生癌變，尤其是腦橋小腦角表皮樣囊腫。

　　當(dāng)手術(shù)切除表皮樣囊腫后，沒有達(dá)到預(yù)期的目的或病情迅速惡化者，應(yīng)考慮表皮樣囊腫惡性變，術(shù)后CT掃描示腫瘤部位出現(xiàn)腫瘤強(qiáng)化，亦應(yīng)考慮惡性變的可能，應(yīng)及時手術(shù)切除，術(shù)后放療，迄今文獻(xiàn)中記載惡性變者已有20余例。

　　一、病程

　　在數(shù)年到數(shù)十年，本病因其生長緩慢，雖然腫瘤很大，甚至累及一個以上腦葉，其臨床癥狀仍可以很輕微，故過去有人報告自出現(xiàn)癥狀到就診的時間平均達(dá)16年之久，近年有人報告平均時間為5年，約70％病人病程在3年以上。

　　二、伴發(fā)畸形

　　本病可伴皮瘺，脊柱裂，脊髓空洞癥，基底凹陷癥等。

　　三、癥狀與體征

　　不同部位的表皮樣囊腫臨床癥狀及體征亦不相同，國外根據(jù)顱內(nèi)表皮樣囊腫發(fā)源部位和它們與顱底血管及脈絡(luò)叢的關(guān)系，將其分為3組：①鞍后或椎-基底動脈組。②鞍上，鞍旁或頸內(nèi)動脈組。③腦室內(nèi)或脈絡(luò)叢組。各部位表皮樣囊腫的癥狀與體征分述如下：

　　1、腦橋小腦角表皮樣囊腫：約70％病人以三叉神經(jīng)痛為首發(fā)癥狀，少數(shù)以面肌痙攣，面部感覺減退，耳鳴，耳聾起病，體征包括面部感覺減退，聽力下降，共濟(jì)失調(diào)，后組腦神經(jīng)麻痹，后期可表現(xiàn)為腦橋小腦角綜合征，根據(jù)其臨床表現(xiàn)又可分為以下3種類型。

　?、賳渭?nèi)嫔窠?jīng)痛型：約占全部顱內(nèi)表皮樣囊腫的42。9％，此型腫瘤多發(fā)生在腦橋小腦中上部三叉神經(jīng)根周圍，特點為患側(cè)三叉神經(jīng)分布區(qū)出現(xiàn)發(fā)作性電擊樣劇痛，常有扳機(jī)點，多不伴有神經(jīng)系統(tǒng)其他異常體征，極易誤診為原發(fā)性三叉神經(jīng)痛，故對青年或中年人三叉神經(jīng)痛應(yīng)警惕表皮樣囊腫的存在。

　?、谀X橋小腦角腫瘤型：約占18。1％，腫瘤多位于腦橋小腦角下部，多以耳鳴，頭暈，面肌痙攣及Ⅶ，Ⅷ腦神經(jīng)受累等腦橋小腦角綜合征為主要表現(xiàn)，個別病例可出現(xiàn)舌咽，迷走和副神經(jīng)損害，并發(fā)小腦體征及腦干受累體征，因此，應(yīng)與聽神經(jīng)瘤相鑒別，此型對聽神經(jīng)，耳蝸神經(jīng)和前庭神經(jīng)的影響程度很不一致，值得注意。

　?、埏B內(nèi)壓增高型：此型腫瘤多沿腦池方向伸展生長，對周圍腦組織壓迫輕微，當(dāng)進(jìn)一步發(fā)展時，梗阻腦脊液循環(huán)通路發(fā)生腦積水而出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高。

　　2、顱中窩表皮樣囊腫：顱中窩表皮樣囊腫位于三叉神經(jīng)旁，起源于硬腦膜外，沿巖骨嵴侵入顱中窩，位于半月神經(jīng)節(jié)下，首先累及三叉神經(jīng)，而后可累及Ⅱ，Ⅲ，Ⅳ，Ⅵ，Ⅶ，Ⅷ腦神經(jīng)，50％跨越巖骨嵴侵入天幕下腦橋小腦角內(nèi)，形成騎跨于顱中窩，顱后窩的“騎跨型”腫瘤，病人主要表現(xiàn)為三叉神經(jīng)麻痹癥狀，如面部感覺減退，咀嚼肌無力等，有時亦可出現(xiàn)視力，視野障礙及眼球運(yùn)動障礙等。

　　3、鞍區(qū)表皮樣囊腫：占全部表皮樣囊腫的3％左右，主要表現(xiàn)為進(jìn)行性視力，視野損害，晚期可出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮，內(nèi)分泌障礙較少見，個別病人可出現(xiàn)性功能障礙，多飲，多尿等，向額葉發(fā)展者可出現(xiàn)額葉精神癥狀，向后發(fā)展可梗阻第三腦室或室間孔而出現(xiàn)腦積水，鞍上表皮樣囊腫一般不累及眼球外的腦神經(jīng)，鞍旁表皮樣囊腫向外側(cè)發(fā)展可引起西氏裂綜合征，病人表現(xiàn)為顳葉癲癇伴偏癱，極少病例發(fā)生語言障礙。

　　4、腦實質(zhì)內(nèi)表皮樣囊腫：大腦半球者約41％病人出現(xiàn)癲癇發(fā)作，50％病人有視盤水腫，有時亦可出現(xiàn)進(jìn)行性輕偏癱，小腦半球者可有共濟(jì)失調(diào)等小腦受損癥狀。

　　5、腦室內(nèi)表皮樣囊腫：側(cè)腦室表皮樣囊腫多位于側(cè)腦室三角區(qū)和體部，早期病人可沒有明顯的癥狀，隨著囊腫的增大，可出現(xiàn)波動性或陣發(fā)性頭痛發(fā)作，當(dāng)阻塞腦脊液循環(huán)通路時，可出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀，部分病人表現(xiàn)為Brun征及強(qiáng)迫頭位，向腦室外發(fā)展者可引起輕偏癱，偏盲及偏身感覺障礙，第三腦室者主要表現(xiàn)為梗阻性腦積水，內(nèi)分泌癥狀不明顯，第四腦室表皮樣囊腫尚可引起走路不穩(wěn)。

　　6、大腦半球表皮樣囊腫：多位于大腦縱裂，外側(cè)裂，半球表面，主要表現(xiàn)為癲癇，偏癱，精神異常及顱內(nèi)壓增高癥狀，Tytus（1956）報告的143例大腦半球表皮樣囊腫患者，41％有癲癇發(fā)作，50％視盤水腫，除此之外，尚可出現(xiàn)語言障礙等。

　　7、顱骨板障表皮樣囊腫：常表現(xiàn)為顱骨局部增大的頭皮下腫物，多無神經(jīng)系統(tǒng)體征，向內(nèi)發(fā)展累及顱內(nèi)者可出現(xiàn)癲癇或顱內(nèi)壓增高。

　　8、其他部位表皮樣囊腫：小腦蚓部表皮樣囊腫主要表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高及軀干性共濟(jì)失調(diào)，走路不穩(wěn)，腦干旁表皮樣囊腫表現(xiàn)為腦干損害及顱內(nèi)壓增高，松果體區(qū)表皮樣囊腫晚期主要表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高和雙眼上視困難，瞳孔對光反射消失，調(diào)節(jié)反射存在等Parinaud綜合征，頭皮表皮樣囊腫可僅表現(xiàn)為頭皮腫物，質(zhì)韌。

應(yīng)特別注意對皮膚的護(hù)理，要講究衛(wèi)生，做到勤洗澡，勤更衣，勤剪指甲，對囊腫不可用力擠壓，以免人為刺激引起發(fā)炎，囊腫較大者可爭取手術(shù)摘除，如有繼發(fā)感染，可作局部濕熱敷，及時服用抗菌藥物，待炎癥消除或控制后再作囊腫摘除術(shù)，如發(fā)現(xiàn)囊腫已經(jīng)化膿，則應(yīng)去醫(yī)院作切開引流，待創(chuàng)口愈合后方可再作囊腫摘除手術(shù)。

　　1、顱骨X線平片：除有顱內(nèi)壓增高征的表現(xiàn)外，各不同部位者亦有各自改變，腦橋小腦角表皮樣囊腫可出現(xiàn)巖骨尖吸收，內(nèi)聽道外形正常；顱中窩表皮樣囊腫可發(fā)生巖骨尖或巖骨嵴破壞；鞍區(qū)者蝶鞍多正常，一側(cè)前床突或后床突有骨質(zhì)改變，亦可有蝶鞍擴(kuò)大及骨質(zhì)破壞，累及眶內(nèi)者可見眶上裂，視神經(jīng)孔擴(kuò)大，板障內(nèi)表皮樣囊腫可見局限性圓形或橢圓形密度減低或骨質(zhì)破壞，邊緣銳利，有明顯的骨質(zhì)密度增高，邊緣硬化帶為其特點，內(nèi)板破壞較外板嚴(yán)重，個別病例可見有鈣化斑。

　　2、CT表皮囊腫：在CT上的典型影像特征為均勻低密度區(qū)，CT值在-2～12Hu之間，低于腦脊液值，形態(tài)不規(guī)則，多為孤立，有占位效應(yīng)，強(qiáng)化掃描一般無明顯增強(qiáng)，Nosaka(1979)報告1例右腦橋小腦角原發(fā)性上皮癌，并復(fù)習(xí)文獻(xiàn)13例，強(qiáng)化掃描影像增強(qiáng)，并認(rèn)為腦橋小腦角為表皮樣囊腫惡性變的常見部位，占57.1％。

　　3、MRIMRI檢查：對于診斷及發(fā)現(xiàn)顱后窩表皮樣囊腫，尤其是腦干旁表皮樣囊腫優(yōu)于CT，它能顯示其占位效應(yīng)，腫瘤范圍，血管移位等，多數(shù)病例呈長T1和長T2，在T1加權(quán)像上呈低信號，T2加權(quán)像上為高信號，瘤質(zhì)不均勻而致信號強(qiáng)度變化不定是其MRI特征。

　　1、注意膳食平衡：膳食平衡是維持機(jī)體免疫力的基礎(chǔ)，普通食物是機(jī)體營養(yǎng)素的最好倆員，對于存在營養(yǎng)不良等臨床情況的患者應(yīng)進(jìn)行個體化的營養(yǎng)治療。

　　2、食物多樣化、搭配合理化：要保證攝取均衡全面的營養(yǎng)，每日食物多樣化是必需的，即按照中國居民平衡膳食寶塔展示的五大類食物的比例進(jìn)行搭配。

　　3、少量大餐、吃清淡易消化的食物：對于放化療及手術(shù)后的病人由于消化功能減弱，增加進(jìn)餐次數(shù)可以達(dá)到減輕消化道負(fù)擔(dān)，同時增加食物攝入量的目的。

　　4、不宜忌口：忌口應(yīng)根據(jù)病情病性和不同病人的個體特點來決定，不提倡過多的忌口。一般患者需限制或禁忌的食物有：高溫油炸、煙熏燒烤、辛辣刺激、油膩生硬的食物等。

　　5、多選擇具有抗癌功效的食物：蔬果類(如蘆筍、胡蘿卜、菠菜、西紅柿、西蘭花、薯類、獼猴桃、柑橘)、大豆及其制品類、食用菌、堅果、海藻類、薏米仁、牛奶、雞蛋等。

　　1、手術(shù)治療

　　本病以手術(shù)切除為原則。要爭取全切除，因為囊腫包膜是生長最活躍的部分。對那些與周圍組織粘連較輕的囊腫，尤其是第四腦室的囊腫，可望做到全切除。而對囊腫與血管及其他重要結(jié)構(gòu)粘連較重者，許多作者認(rèn)為全切除非明智之舉，沒有冒很大風(fēng)險的必要，可留下一部分囊腫壁。但應(yīng)清除囊腫內(nèi)容物并避免溢出，同時保護(hù)好周圍腦組織，用生理鹽水反復(fù)沖洗，以防止和減少術(shù)后腦膜炎的發(fā)生。這些病人術(shù)后一般可長期緩解，有生之年不再引起癥狀。顱骨板障中的囊腫生長緩慢，而且小，對持續(xù)生長及有疼痛者應(yīng)予全切除，這些囊腫偶有惡變可能。表皮樣囊腫術(shù)后約有40％因囊腫內(nèi)容物（膽固醇及脂肪酸）溢出可并發(fā)無菌性腦膜炎，在腦室內(nèi)囊腫或囊腫非全切者更為常見。故有主張術(shù)中應(yīng)用含氫化可的松的液體沖洗，術(shù)后3周內(nèi)逐步停用激素，以減輕癥狀。對由腦膜反應(yīng)引起的腦積水，可進(jìn)行CT隨訪。

　　對于顱后窩表皮樣囊腫，尤其是顱后窩底、第四腦室者，可取中線枕下入路；中腦者可經(jīng)幕下小腦上入路；鞍區(qū)者取翼點入路；中線旁跨越顱中窩和腦橋小腦角的啞鈴型者，取一側(cè)乳突后入路。

　　2、預(yù)后

　　表皮囊腫屬良性腫瘤，術(shù)后一般恢復(fù)良好，如腫瘤能大部切除，一般復(fù)發(fā)較晚，可延至數(shù)年甚至數(shù)十年。術(shù)后并發(fā)癥的預(yù)防與處理是降低死亡率和致殘率的關(guān)鍵環(huán)節(jié)。囊腫的手術(shù)死亡率在20世紀(jì)前半葉高達(dá)70％，近年來隨著現(xiàn)代技術(shù)的進(jìn)步，以及更愿意作囊腫次全切除，實際的手術(shù)死亡率幾乎不存在。