魚鱗病,也叫魚鱗癬中醫(yī)也叫蛇皮癬,主要以為兒童發(fā)病,是遺傳性皮膚角化障礙性疾病,魚鱗病雖然對人體健康沒有直接的危害,但會引起身體不適和嚴(yán)重影響美觀,給患者造成極大的身心痛苦。
魚鱗病
- 目錄
- 1.魚鱗病的發(fā)病原因有哪些 2.魚鱗病容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥 3.魚鱗病有哪些典型癥狀 4.魚鱗病應(yīng)該如何預(yù)防 5.魚鱗病需要做哪些化驗檢查 6.魚鱗病病人的飲食宜忌 7.西醫(yī)治療魚鱗病的常規(guī)方法
1魚鱗病的發(fā)病原因有哪些
魚鱗病的病因可歸納為幾大因素:遺傳,精神神經(jīng),化學(xué),內(nèi)分泌,感染因素或外份因素等等,可見此病的發(fā)病因素是多方面的,但不能什么因素和任何部位都與微循環(huán)障礙有關(guān),我們在研究治療藥物時,著力在改善微循環(huán)上下功夫。
2魚鱗病容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥
一、魚鱗病痙攣性癱瘓智能障礙綜合征
為一少見的,由先天性魚鱗病,痙攣性肢體癱瘓和智能障礙三聯(lián)癥構(gòu)成的綜合征,幾乎所有患者出生時就有廣泛的魚鱗病損害,約一半有不同程度的紅皮病,紅皮病隨年齡增長逐步緩解,成年后消失殆盡,終生存在的魚鱗病有3種類型:皺褶部位常為半透明黑色或黑黃色的角化過度損害,皮紋明顯加深;肢體和下腹等處的板層狀魚鱗病損害;其他損害較輕處表現(xiàn)為大量細(xì)薄干燥鱗屑,同一患者常同時具有3種皮損,瞼外翻常見,個別患者毛發(fā)干燥,纖細(xì),無光澤。
大多數(shù)患者在出生后4~30個月內(nèi)發(fā)生神經(jīng)系統(tǒng)病變,主要為智力障礙,痙攣性四肢癱瘓或截癱,雙下肢痙攣性癱瘓進行性加重,至少持續(xù)至青春期方緩解或停止進展,多數(shù)病人上肢有類似病變,但輕些,絕大多數(shù)患者有智能障礙,且不會隨年齡增大而加重。
二、魚鱗病侏儒智能障礙綜合征:
這是一個由魚鱗病樣紅皮病,侏儒,智能障礙和痙攣性癱瘓構(gòu)成的綜合征,在病案記載中:一近親婚配夫妻的5個子女中,發(fā)現(xiàn)3例患者,先證者為一18歲女性,身高137cm,出生時面部即有紅皮病表現(xiàn),雙足背少許大皰,出生數(shù)月全身彌漫性發(fā)紅,足背等處皮膚萎縮變薄似羊皮紙,16歲后發(fā)現(xiàn)雙下肢痙攣性癱瘓,致步行困難,智商38,年齡分別為12歲和8歲的胞妹及胞弟,除無痙攣性癱瘓外,有相似的皮損,智能障礙和侏儒體形。
三、智能障礙癲癇魚鱗病綜合征:
嬰兒期發(fā)病,主要由輕度的魚鱗病樣紅皮病,智能障礙和癲癇三聯(lián)征構(gòu)成,但有的患者還出現(xiàn)生殖器發(fā)育不全,侏儒等癥狀,智能很差,不能自理生活,癲癇多為大發(fā)作,本病可能是常染色體隱性遺傳所致,但也不能排除性連鎖遺傳。
四、魚鱗病肝脾腫大共濟失調(diào)綜合征:
Dykes和Harper(1979~1980)首次報告本病,先證者為一69歲男性,兒童時有全身干皮病,62歲以后發(fā)生進行性加重的構(gòu)音障礙和步態(tài)不穩(wěn),干皮病以肢體伸側(cè)最明顯,掌紋很深,肝脾腫大,質(zhì)硬但肝功能正常,神經(jīng)系統(tǒng)檢查有老年性癡呆表現(xiàn),肢體及軀干運動共濟失調(diào),構(gòu)音障礙,雙眼向上凝視困難。
五、毛干異常智能障礙魚鱗病綜合征:
本病有類似魚鱗病樣紅皮病,發(fā)干異常引起的脆發(fā)癥,智能障礙,生育力降低和身材矮小,以發(fā)現(xiàn)此類患者中患病家庭中雙親無同病,男女同患,故認(rèn)為本病多系常染色體隱性遺傳所致。
六、魚鱗病多發(fā)性神經(jīng)炎共濟失調(diào)綜合征:
為一少見常染色體隱性遺傳性疾病,患者的主要癥狀和體征都緣于神經(jīng)系統(tǒng)受累,嬰兒期發(fā)病,共濟失調(diào)表現(xiàn)為步態(tài)不穩(wěn),意向震顫和眼球震顫,并有四肢軟弱,遠端肌無力,甚至肌萎縮,深發(fā)射減弱或消失,此外還可出現(xiàn)神經(jīng)性耳聾,嗅覺喪失,大多數(shù)患者有輕微的魚鱗病皮損,患者多死于急性多發(fā)性神經(jīng)病,腎功能衰竭或心力衰竭。
七、魚鱗病竹狀發(fā)遺傳過敏綜合征:
本病主要由先天性魚鱗病樣紅皮病,竹狀發(fā)和遺傳過敏素質(zhì)三聯(lián)構(gòu)成,罕見,患者多為女性,出生時或出生后不久即有彌漫性紅皮病和脫屑,但是紅皮程度,范圍和持續(xù)時間各不相同,魚鱗病臨床表現(xiàn)與局限性線狀魚鱗病無異,頭發(fā)稀疏細(xì)軟,無光澤,發(fā)干異常,表現(xiàn)為套疊性脆發(fā),狀如竹節(jié)故稱竹狀發(fā)。
3魚鱗病有哪些典型癥狀
魚鱗病是遺傳性疾病,主要表現(xiàn)為四肢伸側(cè)或軀干部皮膚干燥、粗糙,伴有菱形或多角形鱗屑,外觀如魚鱗狀或蛇皮狀。此病常分為以下四種類型,各類型魚鱗病表現(xiàn)也有所不同。
1、常染色體顯性遺傳性尋常魚鱗病
本型為常見的輕型魚鱗病,親代一方或雙方患病則家中常有多人患有此病,但無性別差異。患者常自幼年發(fā)病,隨年齡增長而加劇,至青春期癥狀最為顯著,以后即停止發(fā)展。皮損表現(xiàn)輕重不一,輕者僅冬季皮膚干燥,無明顯鱗屑,搔抓后有粉狀落屑,稱為干皮癥?;颊呋蛴诿铱谝娪嗅樇獯笮∨c毛囊與致的褐色或淡褐色鱗屑,無自覺癥,稱為毛囊性魚鱗病。常見者除皮膚干燥外,尚可見灰褐色或深褐色蛇皮狀鱗屑,中央固著且邊緣游離。亦有鱗屑呈灰白色,帶有云母狀光澤者,稱為光澤性魚鱗病。更有角質(zhì)增殖異常顯著,可厚達lcm以上,表面粗糙,呈棘狀或乳頭狀隆起,表面暗灰或灰褐,猶如樹皮者,此稱為高超魚鱗病。
2、表皮松解性角化過度魚鱗病
此型又稱大皰性先天性魚鱗病樣紅皮病,為具有高畸變率的常染色體顯性遺傳病。臨床少見。局限性者僅在四肢屈側(cè)及皺壁部可有較厚的魚鱗狀角質(zhì)片。重者可有疣疵狀增生或呈局限性撫狀增生損害稱豪豬狀魚鱗病。
3、局限性線狀魚鱗病
其特征性表現(xiàn)是頭面部的脂溢性皮炎樣紅斑及脫屑,夏消冬發(fā),病程緩慢,可持續(xù)終生。
4、板層狀魚鱗病
此型系常染色體隱性遺傳,生后全身即為一層廣泛的人棉膠狀的膜緊緊地包裹,多引起眼瞼及唇外翻。數(shù)日后該膜脫落,皮膚呈廣泛彌慢性潮紅,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鱗屑,中央固著,邊緣游離。往往對稱性發(fā)于全身,以肢體屈側(cè)、肘窩、國窩、腋窩和外陰等部較為明顯。掌跖過度角化,指甲及毛發(fā)過度生長.病程經(jīng)過遲緩,可終生存在,至成年期紅皮癥可減輕,但鱗屑仍存在。
4魚鱗病應(yīng)該如何預(yù)防
魚鱗病要引起人們的高度重視,在平時日常生活中要加以防護。魚鱗病是一種常見的遺傳性皮膚角化性皮膚病,該病如在沒有治愈前結(jié)婚,對下一代很有可能會遺傳,只有根治此病才能結(jié)婚,平時還要加強鍛煉,對生活方面注意可多飲白開水,服用維生素A。已患有魚鱗病的患者在日常生活中注意如下防護。
1、在夏季里,應(yīng)該要避免紫外線的直接照射。在嚴(yán)冷的冬季,應(yīng)留意防冷保熱,避免風(fēng)冷而使表層皮膚受到刺激。盡可能避免發(fā)熱或關(guān)節(jié)腫痛、咽炎的發(fā)生。一旦出現(xiàn)應(yīng)積極對癥進行診治,從而避免加重魚鱗病。
2、魚鱗病患者在日常生活中應(yīng)該要多食用一些含維生素的食品,應(yīng)該選擇一些新鮮水果蔬菜等來進行食用。不宜吃一些腥辣刺激的食品跟海鮮類產(chǎn)品。
3、魚鱗病患者應(yīng)該藥消除精神緊張因素,應(yīng)該藥避免過度的勞累,應(yīng)該留意休息保持充足的睡眠。專家指出患者內(nèi)分泌的失調(diào)等情況均可誘發(fā)此病并使此病加重。
5魚鱗病需要做哪些化驗檢查
魚鱗病是一種目前很常見的疾病,屬于皮膚疾病。由于魚鱗病的臨床表現(xiàn)很明顯,故只需行皮損組織病理檢查與皮膚科檢查即可。
6魚鱗病病人的飲食宜忌
魚鱗病是一種遺傳性的頑固皮膚病,魚鱗病的治療近年來有了一些突破,但總體而言,治療魚鱗病,我們還可以從飲食療法入手。
1、芝麻糕:糯米粉100g,黑芝麻30g,紅糖15g,先將糯米與紅糖同煮為飯,打搗成糕,撒布黑芝麻于糕上。
2、海參粥:粳米、肥海參各60g同煮成粥。
3、甲龜龍眼粥:龍眼肉20g、甲魚肉30g、糯米50g,同煮成粥,食前加調(diào)料適量。
4、木耳肉皮胨:豬皮100g、黑木耳15g、調(diào)料適量,先將豬皮洗凈切碎熬到成胨,待成時加入黑木耳,調(diào)料即可。
5、桑椹粥:桑椹子15g、大棗30g、粳米60g同煮成粥。
魚鱗病是一種遺傳性皮膚病,患者機體對維生素A的利用有先天性缺陷,平時可以多吃富含維生素A的食物,如胡蘿卜、白薯、魚肝油、綠葉菜及豬肝等。
7西醫(yī)治療魚鱗病的常規(guī)方法
魚鱗病的西醫(yī)治療方法主要以藥物為主。治療通常先從小劑量開始,根據(jù)病程和病情的輕重程度逐漸調(diào)整至最小有效劑量。全身治療,可試用維生素A、13-順維甲酸、銀屑靈或氨甲蝶呤。局部可用增加角質(zhì)層含水量以及去除過度角化的物質(zhì),如鱗康等。有感染者可外用抗菌素軟膏。治療方法具體如下。
內(nèi)服法:口服維生素A,但長期服用可出現(xiàn)骨質(zhì)脫鈣、脫發(fā)和其他中毒癥狀。
外治法:外用10%尿素脂、0.1%維生素A酸霜或20%魚肝油軟膏等,對緩和皮膚干燥、脫屑、皸裂有一定療效。
