家族性進(jìn)行性色素沉著(familialprogressivehyperpigmentation)系常染色體顯性遺傳病。
家族性進(jìn)行性色素沉著
- 目錄
- 1.家族性進(jìn)行性色素沉著的發(fā)病原因有哪些 2.家族性進(jìn)行性色素沉著容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥 3.家族性進(jìn)行性色素沉著有哪些典型癥狀 4.家族性進(jìn)行性色素沉著應(yīng)該如何預(yù)防 5.家族性進(jìn)行性色素沉著需要做哪些化驗(yàn)檢查 6.家族性進(jìn)行性色素沉著病人的飲食宜忌 7.西醫(yī)治療家族性進(jìn)行性色素沉著的常規(guī)方法
1家族性進(jìn)行性色素沉著的發(fā)病原因有哪些
1、發(fā)病原因
本病的病因不是太明確，目前認(rèn)為本病和常染色體顯性遺傳有關(guān)。也有學(xué)者認(rèn)為和孕期使用某些藥物以及食物有關(guān)。
2、發(fā)病機(jī)制
發(fā)病機(jī)制還不確切，本病通常呈進(jìn)行性發(fā)展，色素逐漸加深，數(shù)量也逐漸增多，面積擴(kuò)大，為棕色或深棕色色素斑，間有島嶼狀正常皮膚。侵及全身皮膚包括掌跖部、口腔和外陰黏膜及眼結(jié)膜均可累及。
2家族性進(jìn)行性色素沉著容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥
本病屬于良性病變，一般不會(huì)并發(fā)其他皮膚或者內(nèi)臟的損害。但由于皮膚的色素沉著持久不退，可造成皮膚外觀的完整性被破壞，故對(duì)于某些具有心理抑郁傾向，特別是青年女性會(huì)造成心理上的損傷，嚴(yán)重的可能會(huì)因此誘發(fā)抑郁癥的可能，故應(yīng)引起臨床重視，目前可以用激光治療打掉皮膚的色素沉著，但有復(fù)發(fā)的可能。
3家族性進(jìn)行性色素沉著有哪些典型癥狀
色素沉著斑自出生后即有，隨年齡增長(zhǎng)，色素逐漸加深，數(shù)目增多，面積擴(kuò)大，為棕色或深棕色色素斑，間有島嶼狀正常皮膚，侵及全身皮膚包括掌跖部，口腔和外陰黏膜及眼結(jié)膜均可累及，一般在青春期后病情發(fā)展變慢漸靜止，但無自愈傾向。
4家族性進(jìn)行性色素沉著應(yīng)該如何預(yù)防
本病的病因不是太明確，目前認(rèn)為本病和常染色體顯性遺傳有關(guān)，也有學(xué)者認(rèn)為和孕期使用某些藥物以及食物有關(guān)，故暫時(shí)無法直接預(yù)防。目前隨著醫(yī)療技術(shù)的發(fā)展，對(duì)于皮膚的色素沉著性疾病也有了很好的治療方法，如使用激光治療，可去掉大部分的皮膚色素沉著。
5家族性進(jìn)行性色素沉著需要做哪些化驗(yàn)檢查
1、臨床皮膚檢查：本病出生后就有皮膚的色素沉著，隨著年齡的增長(zhǎng)呈進(jìn)行性增長(zhǎng)，常為棕色或深棕色色素斑，間有島嶼狀正常皮膚。侵及全身皮膚包括掌跖部、口腔和外陰黏膜及眼結(jié)膜均可累及。
2、組織病理：真皮上部乳頭層和乳頭下層噬黑素細(xì)胞增加。細(xì)胞浸潤(rùn)常不明顯，于血管周圍有時(shí)可有少量淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞。表皮下層黑素偶見輕度增加。
6家族性進(jìn)行性色素沉著病人的飲食宜忌
1、祛斑散：冬瓜仁250克，蓮子粉25克，白芷粉15克，將冬瓜仁、蓮子粉、白芷粉共研細(xì)末，每日飯后用開水；中服15克，外用桃花陰干與干燥之冬瓜仁(去殼)等量研為細(xì)末，加入蜂蜜適量調(diào)勻，睡前涂患部，晨起洗凈，有除雀斑，潔膚增顏?zhàn)饔谩?/p>
2、消斑湯：絲瓜絡(luò)10克，白茯苓10克，僵蠶10克，白菊花10克，珍珠20克，玫瑰花3朵，紅棗10枚，將上藥共加水濃煎取汁，再加水濃煎取汁，兩次藥汁混合，每日1劑，二次分服，連用30天。
3、取山藥：200克去皮切塊，炒苡米100克，大棗20克，加清水1升，文火燉熬成粥后，加冰糖適量，每日晨起服適量，適用于脾失健運(yùn)，納差腹脹，斑色灰褐，舌苔白膩癥者。
7西醫(yī)治療家族性進(jìn)行性色素沉著的常規(guī)方法
1、治療
本病屬于良性疾病，一般沒有危害，且和染色體遺傳具有相關(guān)性，故藥物治療效果也不太滿意，如果臨床上沒有其皮膚并發(fā)損害者一般無需做內(nèi)科治療。目前可使用激光祛斑的方法使用高能量的激光打掉皮膚的色素沉著，從而達(dá)到皮膚的美化效果。
2、預(yù)后
一般在青春期后病情發(fā)展變慢漸靜止，但無自愈傾向。
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