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　　一、發(fā)病原因

　　本病發(fā)病原因尚不清楚，目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為本病可能是在遺傳基礎(chǔ)上，加上持久的慢性感染而導(dǎo)致的一種自身免疫性疾病。有關(guān)發(fā)病學(xué)說有：

　　1、免疫學(xué)說

　　近年認(rèn)為本病是一種自身免疫性疾病。在病人血清中可測出多種抗體，如抗核抗體、抗PSS-RNA抗體，還可有高γ-球蛋白血癥、循環(huán)免疫復(fù)合物等。

　　2、遺傳因素

　　部分病人有明顯家族史。病人親屬中有染色體異常，可能屬于顯性X-伴性遺傳類型。

　　3、感染因素

　　不少病人發(fā)病前常有急性感染病史，如扁桃體炎、鼻竇炎、肺炎等。

　　二、發(fā)病機(jī)制

　　目前的研究顯示SSc的病理變化與移植物抗宿主反應(yīng)相似，微嵌合體(microchimerism)可能是一個啟動因子。微嵌合體是由不同個體間少量的外周血細(xì)胞互相遷移而形成的，如妊娠時的母胎之間、多胎妊娠時的胎兒之間及輸血或器官移植時的供者和受者之間均可發(fā)生細(xì)胞微嵌合。在一定條件下，如母胎共享某些特定HLA基因時，胎源細(xì)胞可導(dǎo)致母體病理損害。1996年Nelson首次提出假設(shè)，認(rèn)為經(jīng)產(chǎn)婦血液中的胎源細(xì)胞可引發(fā)自身免疫疾病，特別是SSc。大多數(shù)患SSc的經(jīng)產(chǎn)婦和部分健康經(jīng)產(chǎn)婦血液中都含有胎源細(xì)胞，但前者細(xì)胞數(shù)量是后者的30倍。1998年Carol等發(fā)現(xiàn)部分SSc女性患者皮膚受損區(qū)存在胎源細(xì)胞。2002年Johnson等報道SSc患者的多個內(nèi)臟器官均可發(fā)現(xiàn)胎源細(xì)胞。

　　SSc患者的皮膚、肺、平滑肌、消化道、關(guān)節(jié)液和肝臟中可見多種炎性細(xì)胞的浸潤，包括CD4、CD8、T淋巴細(xì)胞、B淋巴細(xì)胞、肥大細(xì)胞、巨噬細(xì)胞和嗜酸粒細(xì)胞等，多數(shù)病人還有自身抗體的存在。然而目前并不能清楚了解SSc患者的病理損傷是如何發(fā)生的。

　　有關(guān)妊娠合并硬皮病的文獻(xiàn)報道較少，Johnson(1964)分析45歲前硬皮癥婦女337名有36次妊娠，妊娠期間硬皮癥病情無變化，硬皮癥對妊娠也無明顯影響，但根據(jù)Cunninham(1989)經(jīng)驗(yàn)，妊娠期間由于食管受累所引起的吞咽困難癥狀有所加劇，如心腎波及則高血壓及肺纖維化情況加重。腎功能不全及惡性高血壓常為非孕婦致死原因，是否在妊娠期易引起先兆子癇及病情加劇還不清楚。不過可以肯定，如孕前已存在血管-腎病變發(fā)生先兆子癇-子癇的危險性劇增。曾有1例病人死于孕期子癇。

　　硬皮病主要的內(nèi)臟損害具體如下：

　　1、胃腸道損害

　　具體表現(xiàn)為胸骨后燒灼痛、返酸及吞咽食物后的哽噎感等，在該病發(fā)作早期，患者很難發(fā)現(xiàn)，等到晚期的時候可能會出現(xiàn)腹脹、間歇性腹瀉、便秘等胃腸道功能降低的表現(xiàn)。

　　2、肺損害

　　具體表現(xiàn)為胸膜炎、胸腔積液、肺動脈高壓、肺間質(zhì)纖維化及限制性肺病等，常見的癥狀是咳嗽、氣短、運(yùn)動后呼吸困難等癥狀。

　　3、心臟損害

　　這種損害很少見，可能會出現(xiàn)心包、心肌或心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)的病變。

　　4、腎臟損害

　　腎臟損害很常見，早期的腎損害表現(xiàn)為輕度的蛋白尿或鏡下血尿，逐漸發(fā)展可引起腎功能不全，也有極少數(shù)患者會出現(xiàn)急性腎衰竭，甚至?xí)＜暗交颊叩纳】怠?/p>

　　5、其他的臟器損害

　　系統(tǒng)性硬化還可引起其他系統(tǒng)損害，總之，硬皮病是一種累及全身多系統(tǒng)的自身免疫性疾病，臨床上可有多系統(tǒng)損害，因此，對出現(xiàn)的相應(yīng)癥狀應(yīng)引起早期重視。

　　一、局限性硬皮病

　　以斑塊狀硬斑病最為常見，多發(fā)生于腹，背，頸，四肢及顏面部，初呈淡紅色水腫性斑片，經(jīng)幾周，甚至數(shù)月后可擴(kuò)大且硬化，呈淡黃色或象牙色，表面干燥平滑，周圍有輕度紫紅色暈，經(jīng)過緩慢，數(shù)年后，漸漸萎縮變薄如羊皮紙樣，甚至皮下組織及肌肉亦發(fā)生萎縮，硬化，形成木板樣硬片，肢端動脈有痙攣現(xiàn)象(Raynaud現(xiàn)象)，肢端硬化處易發(fā)生頑固性潰瘍。

　　二、系統(tǒng)性硬化癥

　　侵犯內(nèi)臟各器官，以關(guān)節(jié)，肺，食管多見，其他如心血管系統(tǒng)，胃腸道，泌尿系統(tǒng)中樞神經(jīng)系統(tǒng)等均可累及。

　　1、骨關(guān)節(jié)

　　大多數(shù)病人有關(guān)節(jié)病變，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)炎，早期輕度活動受限，逐漸發(fā)展至關(guān)節(jié)強(qiáng)直，攣縮畸形，大小關(guān)節(jié)常同時受累，而以手部小關(guān)節(jié)更為常見。

　　2、黏膜

　　口腔黏膜包括舌，齒齦，軟腭，咽喉等處均可硬化萎縮，并可累及眼球及瞼結(jié)膜的結(jié)締組織和肌肉，引起咽門窄小，眼閉合不全；還可能有口腔和喉干燥等一些舍格倫綜合征的表現(xiàn)。

　　3、肺

　　發(fā)生廣泛性肺間質(zhì)纖維化，有咳嗽，進(jìn)行性呼吸困難，肺活量下降。

　　4、食管

　　吞咽困難，多伴有嘔吐，因有反流性食管炎而出現(xiàn)胸骨后灼痛感。

　　5、心血管

　　可有不同程度的心肌炎，心包炎或心內(nèi)膜炎而有胸悶，氣急，心律失常和心絞痛。

　　6、腎臟

　　由于發(fā)生硬化性腎小球炎而出現(xiàn)蛋白尿，高血壓及氮質(zhì)血癥。

　　7、其他

　　除急性發(fā)病初期可有高熱外，常有低熱，消瘦，全身衰弱等。

　　1、絕對要禁煙，但可適當(dāng)少量飲用白酒或紅葡萄酒；避免冷水冷風(fēng)、受潮受寒、濃茶、咖啡等不良刺激因素的刺激，以免末梢血管的收縮；生活中注意保暖，季節(jié)變化時要及早戴手套、口罩、帽子、圍巾、耳套，穿棉鞋、棉襪、棉襖、棉褲，雙手雙足要經(jīng)常性相互摩擦、適當(dāng)活動，盡可能用溫水洗手洗臉，促進(jìn)末梢血液循環(huán)。

　　2、食用高熱量、高蛋白、高纖維化、高維生素以及易消化的食物，如肉類、魚類、蛋類、牛奶、豆制品、米粥、面片、新鮮蔬菜水果等，避免生、冷、硬及辛辣刺激性飲食，如西瓜、冬瓜、綠豆、海帶等，控制鹽腌、煙熏、碳烤的食物等。

　　3、樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，保持樂觀的生活態(tài)度，飲食起居要規(guī)律，保證充足睡眠，避免精神緊張，堅(jiān)持治療，控制病情，定期隨訪。

　　4、適當(dāng)進(jìn)行各個關(guān)節(jié)的功能鍛煉，特別是四肢大小關(guān)節(jié)部位，防止關(guān)節(jié)強(qiáng)直或攣縮，關(guān)節(jié)和骨突起的部位更應(yīng)小心護(hù)理，避免摩擦而引起創(chuàng)面的營養(yǎng)缺乏性潰瘍。

　　多數(shù)患者可見血沉升高，γ球蛋白增高，1/3的病人類風(fēng)濕因子試驗(yàn)陽性，90％或更多病人血清中有抗核抗體和(或)抗核仁抗體。

　　1、皮膚活組織病理檢查

　　膠原纖維及小動脈壁顯示有本病特殊的腫脹或纖維化的病理改變。

　　2、X線檢查

　　兩肺紋理增粗，食管下部擴(kuò)張及收縮功能低下。

　　1、硬皮病吃哪些食物對身體好

　　適宜低脂、低鹽、富含植物蛋白、易消化且營養(yǎng)豐富的飲食，多食新鮮水果、蔬菜，益食高蛋白、高營養(yǎng)，易消化食物，魚蝦、肉類、蛋類。

　　2、硬皮病最好不要吃哪些食物

　　禁濃茶、忌食辛辣及刺激性食物，如：胡椒、辣椒、牛肉、羊肉、狗肉等。飲食益清淡。

　　一、治療

　　1、孕期保護(hù)

　　避免受寒、局部理療和關(guān)節(jié)局麻等可保護(hù)手、足及關(guān)節(jié)功能，減少雷諾現(xiàn)象發(fā)生。

　　2、治療

　　目前對SSc尚無特效療法，可應(yīng)用的藥物雖多，療效均不理想。應(yīng)由風(fēng)濕病醫(yī)師協(xié)同處理治療。主要是抑制微血管病變和膠原組織過度增生，同時輔以對癥治療。

　　(1)結(jié)締組織形成抑制劑：D2青霉胺(D2pen)是治療本病最常用的藥物，但治療效果不確定。其他如秋水仙堿、亞細(xì)亞皂苷(積雪甙)(從中藥落得打中提取的一種有效成分)、依地酸鈣鈉、氨基苯甲酸鉀等均能抑制結(jié)締組織的形成，使硬化的皮膚變軟。這類藥物可能影響胚胎發(fā)育，孕婦禁用。松弛素由于其促進(jìn)膠原酶活性，能抑制SSc成纖維細(xì)胞產(chǎn)生膠原的作用，其臨床效果和不良反應(yīng)須進(jìn)一步研究。

　　(2)免疫調(diào)節(jié)的藥物：糖皮質(zhì)激素類藥物如潑尼松、地夫可特(去氟可特)等對硬皮病水腫期皮損及其并發(fā)炎癥、組織纖維化有效，但不良反應(yīng)較多，孕婦慎用。免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺(MTX)、甲氨蝶呤(CTX)、苯丁酸氮芥(瘤可寧)、硫唑嘌呤等對硬皮病引發(fā)的間質(zhì)性肺炎、伴發(fā)肌炎等可能有效，但此類藥物孕婦禁用。

　　(3)針對血管功能異常的藥物：以擴(kuò)張血管、降低血液黏度、改善微循環(huán)等作用為主。如低分子右旋糖酐、丹參注射液等，孕婦可用。酚芐明孕婦慎用，硝苯地平孕婦禁用。有報道伊洛前列素對嚴(yán)重雷諾現(xiàn)象、晚期發(fā)生壞疽和致殘等營養(yǎng)障礙的病人有效，不過其副作用較多，此類藥物孕婦多應(yīng)慎用。

　　(4)體外光化學(xué)治療(ECP)：應(yīng)用紫外線(UVA)單獨(dú)照射或結(jié)合光敏物質(zhì)照射治療SSc。孕婦可接受適量UVA單獨(dú)照射，但不能口服光敏藥。

　　(5)自體造血干細(xì)胞移植(AHSCT)：近年來有個案報道AHSCT治療SSc，它通過化療或放療摧毀患者的免疫和造血系統(tǒng)，再輸注造血干細(xì)胞重建免疫和造血功能，可緩解自身免疫性病理改變。

　　(6)中醫(yī)中藥：目前常用的治療方法有活血化瘀、祛風(fēng)通絡(luò)、溫補(bǔ)腎陽、化瘀軟堅(jiān)、清熱利濕、補(bǔ)益氣血等。

　　3、產(chǎn)科處理

　　孕期按高危妊娠處理，密切監(jiān)視胎兒-胎盤功能及胎兒宮內(nèi)生長情況。分娩方式：輕癥病人可以自娩，如有嚴(yán)重臟器受損，孕婦無法承受分娩負(fù)擔(dān)或軟產(chǎn)道硬化時，應(yīng)考慮剖宮產(chǎn)。

　　二、預(yù)后

　　本病可持續(xù)數(shù)年或數(shù)十年，重者可因心力衰竭而死亡。