致死性中線肉芽腫?。╨ethal midline granuloma）是一種原因不明的面中部組織破壞性非特異性肉芽腫性潰瘍，呈慢性進(jìn)行性，預(yù)后不良。1944年由Stewart首先報(bào)道。亦稱(chēng)面部惡性肉芽腫（maligant granuloma of the face）、進(jìn)行性致死性肉芽腫（progressive lethal granuloma）、壞疽性鼻炎（gangrenous rhinitis）。
致命性中線肉芽腫
- 目錄
- 1.致命性中線肉芽腫的發(fā)病原因有哪些 2.致命性中線肉芽腫容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥 3.致命性中線肉芽腫有哪些典型癥狀 4.致命性中線肉芽腫應(yīng)該如何預(yù)防 5.致命性中線肉芽腫需要做哪些化驗(yàn)檢查 6.致命性中線肉芽腫病人的飲食宜忌 7.西醫(yī)治療致命性中線肉芽腫的常規(guī)方法
1致命性中線肉芽腫的發(fā)病原因有哪些
致中線肉芽命性腫的發(fā)病原因及發(fā)病機(jī)制尚不清楚，可能為一種局限性Wegener肉芽腫，或?yàn)榫W(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤的表現(xiàn)。也有學(xué)者認(rèn)為發(fā)病與自身免疫有關(guān)。
2致命性中線肉芽腫容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥
致命性中線肉芽屬于惡性疾病，可由于肉芽腫的潰爛合并細(xì)菌感染，通常繼發(fā)于體質(zhì)低下，或長(zhǎng)期使用免疫抑制劑以及有灰指甲等真菌感染的患者。本病患者通常有自身免疫功能低下的情況，故極容易并發(fā)細(xì)菌感染，感染后患者可有發(fā)熱、皮膚腫脹、破潰及膿性分泌物流出等表現(xiàn)。嚴(yán)重病例可導(dǎo)致膿毒血癥，故應(yīng)引起臨床醫(yī)生的注意?；颊卟∏槌掷m(xù)進(jìn)展可由于大出血或繼發(fā)感染而導(dǎo)致死亡。
3致命性中線肉芽腫有哪些典型癥狀
致命性中線肉芽腫患者多見(jiàn)于20～50歲男性，好發(fā)于面中部，尤其是鼻部，呈進(jìn)行性發(fā)展，大致可分為以下3期。
1、前驅(qū)期：初起為鼻塞，打噴嚏，流水樣或漿液樣鼻涕等慢性鼻炎樣癥狀，有時(shí)涕中帶血。檢查時(shí)可見(jiàn)鼻黏膜干燥，覆黃褐色痂或在鼻前庭和中隔處出現(xiàn)淺潰瘍。
2、發(fā)展期：在前驅(qū)期后數(shù)月或數(shù)年，鼻涕逐漸增多，并轉(zhuǎn)為膿性或血性，可覆有暗污穢色痂皮，有惡臭。檢查時(shí)可見(jiàn)鼻中隔、鼻甲、顱底和硬腭與軟腭組織發(fā)生破壞，并向鼻咽部、鼻旁竇、內(nèi)眥及眼眶等處發(fā)展，形成大片組織缺損，并有骨質(zhì)破壞。病情嚴(yán)重，但少有疼痛感，亦不累及頸淋巴結(jié)。
3、衰竭期：病情進(jìn)一步發(fā)展，由于大片組織壞死缺損，使鼻咽和上頜等完全暴露，惡臭難聞，持續(xù)高熱，消瘦衰弱，呈惡病質(zhì)現(xiàn)象。終因大出血或繼發(fā)感染而死亡。
4致命性中線肉芽腫應(yīng)該如何預(yù)防
致命性中線肉芽腫的病因尚不清楚，可能為一種局限性Wegener肉芽腫，或?yàn)榫W(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤的表現(xiàn)。也有學(xué)者認(rèn)為發(fā)病與自身免疫有關(guān)。故本病無(wú)法直接預(yù)防。早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療對(duì)間接預(yù)防本病具有重要意義，同時(shí)也可以減少感染并發(fā)癥的發(fā)生。對(duì)于已經(jīng)出現(xiàn)感染的患者，應(yīng)盡早使用抗生素治療，以避免病程的繼續(xù)進(jìn)展，從而避免發(fā)生死亡。
5致命性中線肉芽腫需要做哪些化驗(yàn)檢查
致命性中線肉芽腫主要是組織病理學(xué)檢查。檢查可見(jiàn)該病病變?cè)缙跒榉翘禺愋匝装Y，血管內(nèi)皮腫脹，可伴有血栓形成，管腔閉塞。血管周?chē)醒仔约?xì)胞浸潤(rùn)，以淋巴細(xì)胞為主，常混有漿細(xì)胞，也有較多長(zhǎng)形或梭形具有圓形或卵圓形核的組織細(xì)胞。除潰瘍區(qū)外，壞死可發(fā)展至周?chē)捌渖畈拷M織。隨皮損發(fā)展，血管周?chē)沙霈F(xiàn)少數(shù)異形單一核細(xì)胞浸潤(rùn)，胞核大，染色深，形態(tài)不規(guī)則。
6致命性中線肉芽腫病人的飲食宜忌
致命性中線肉芽腫患者不宜吃刺激性太大的食物，這樣不僅不利于病變的治療及預(yù)后，還可以引發(fā)其他的炎癥。此外患者宜少攝入油膩的食物及甜食。患者宜多吃新鮮水果和蔬菜；多吃含鋅的食物；多吃谷類(lèi)和豆類(lèi)食物。
7西醫(yī)治療致命性中線肉芽腫的常規(guī)方法
致命性中線肉芽腫目前尚無(wú)特殊療法，主要是早期發(fā)現(xiàn)和及時(shí)治療。以局部放射治療和系統(tǒng)性皮質(zhì)激素治療兩者聯(lián)合應(yīng)用為主，并輔以積極的支持療法。其具體治療方法及預(yù)后情況如下所述。
一、放射治療：采用小劑量分次照射，每次50～250ray，隔天或每天1次，總劑量為1000～5000ray。本病最主要的治療措施。
二、內(nèi)用療法
1、皮質(zhì)類(lèi)固醇激素：其劑量依病情而定，可用潑尼松每天40～60mg口服。
2、免疫抑制劑：若上述療法效果不理想，可加用環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等藥物。
3、局部治療：注意清潔、清除壞死局部壞死組織，可用0.5％新霉素溶液或0.1％依沙吖啶（雷佛奴爾）溶液濕敷或0.5％新霉素軟膏等。
4、支持療法：加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，服用多種維生素，輸血等。
三、預(yù)后
致命性中線肉芽腫是一種原因不明的面中部組織破壞性非特異性肉芽腫性潰瘍，該病呈慢性進(jìn)行性進(jìn)展，預(yù)后不良。
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