右心房與下腔靜脈平滑肌瘤（leiomyoma）系指原發(fā)于該處的平滑肌瘤，十分少見，其表現(xiàn)與心臟下腔靜脈其他良性腫瘤相同。
右心房與下腔靜脈平滑肌瘤
- 目錄
- 1.右心房與下腔靜脈平滑肌瘤的發(fā)病原因有哪些 2.右心房與下腔靜脈平滑肌瘤容易導致什么并發(fā)癥 3.右心房與下腔靜脈平滑肌瘤有哪些典型癥狀 4.右心房與下腔靜脈平滑肌瘤應該如何預防 5.右心房與下腔靜脈平滑肌瘤需要做哪些化驗檢查 6.右心房與下腔靜脈平滑肌瘤病人的飲食宜忌 7.西醫(yī)治療右心房與下腔靜脈平滑肌瘤的常規(guī)方法
1右心房與下腔靜脈平滑肌瘤的發(fā)病原因有哪些
靜脈內(nèi)平滑肌瘤病(intravenousleiomyomatosis)是另一種罕見的腫瘤性疾病。該腫瘤原發(fā)于子宮，或子宮及盆腔的靜脈壁，早期表現(xiàn)為多發(fā)性或累及盆腔的子宮肌瘤，腫瘤常突入子宮或盆腔的靜脈通道內(nèi)。
2右心房與下腔靜脈平滑肌瘤容易導致什么并發(fā)癥
右心房與下腔靜脈平滑肌瘤可出現(xiàn)右心功能不全、下腔靜脈阻塞綜合征等并發(fā)癥。心功能不全是指在靜脈回流正常的情況下，心臟排出的血液不足以維持組織代謝需要的一種病理狀態(tài)。臨床上以心排出量不足、組織血流量減少、和肺循環(huán)和（或）體循環(huán)淤血為特征，故又稱充血性心力衰竭。下腔靜脈阻塞綜合征是由于下腔靜脈受鄰近病變侵犯、壓迫或腔內(nèi)血栓形成等原因引起的下腔靜脈部分或完全性阻塞，下腔靜脈血液回流因之障礙而出現(xiàn)的一系列臨床癥候群。
3右心房與下腔靜脈平滑肌瘤有哪些典型癥狀
右心房與下腔靜脈平滑肌瘤均發(fā)生于女性，且多見于絕經(jīng)前的中年婦女，多有妊娠史。當腫瘤局限于子宮、宮旁或盆腔時，臨床表現(xiàn)與一般子宮肌瘤無多大差別，如子宮增大、月經(jīng)增多、盆腔腫物、腹痛等癥狀。若病變擴展至下腔靜脈和右心房造成循環(huán)障礙而發(fā)生心慌、氣短、肝大、尿少、腹水、下肢水腫、胸腔積液、心臟雜音等臨床表現(xiàn)，酷似右心功能不全亦系Budd-Chiari綜合征的一種類型。一些病人可以沒有什么癥狀，僅在因其他原因進行體檢時發(fā)現(xiàn)心臟雜音，進一步超聲檢查而發(fā)現(xiàn)右心房腫瘤，診斷為右心腫瘤而忽略了下腔靜脈內(nèi)腫瘤和盆腔及子宮病變。個別病人發(fā)生暈厥或猝死，多因腫瘤位置變動，嵌頓阻塞在三尖瓣中或肺動脈所致。不少病人有子宮切除史，誤認為一般的子宮平滑肌瘤，而忽略了靜脈內(nèi)腫瘤。
提高對本病的認識和警惕性，對可疑病人進行全面深入檢查，是本病獲得正確診斷的關鍵。對于多發(fā)性子宮肌瘤，病變累及宮旁組織或附件的病人，應進一步檢查以除外本??；若手術(shù)切除子宮，應仔細進行大體病理檢查和鏡下檢查，鑒別是否本病，對于右側(cè)心腔腫瘤的病人，尤其是女性病人，應詢問有無子宮肌瘤病史和子宮手術(shù)史，并進行婦科檢查；同時全面檢查，注意下腔靜脈內(nèi)有無與心臟腫瘤相連的腫物。
超聲心動圖、腹部B型超聲檢查、CT檢查、磁共振檢查、下腔靜脈和右心房造影等檢查對于明確本病的診斷，確立腫瘤擴展的范圍、腫瘤大小和循環(huán)障礙程度的估價，以及手術(shù)方式的選擇具有決定性意義。
4右心房與下腔靜脈平滑肌瘤應該如何預防
右心房下腔靜脈內(nèi)平滑肌瘤病較罕見，但其臨床和病理方面均有特殊性；本病均發(fā)生于女性，源于子宮和盆腔病變，為一慢性進行性腫瘤性疾病，可造成下腔靜脈及右心房阻塞而產(chǎn)生嚴重的血流動力學障礙，由于本病的病變是良性的，外科手術(shù)治療效果良好，不應誤認為是子宮或盆腔惡性腫瘤的腔靜脈和心內(nèi)轉(zhuǎn)移而放棄手術(shù)治療。心內(nèi)、心外科醫(yī)師和婦產(chǎn)科要提高對本病的認識和警惕性，對可疑病人進行全面深入檢查，是本病獲得正確診斷的關鍵。一旦確診本病應早期診斷和治療，防止并發(fā)癥的發(fā)生。
5右心房與下腔靜脈平滑肌瘤需要做哪些化驗檢查
右心房與下腔靜脈平滑肌瘤的臨床檢查手段主要有超聲心動圖、經(jīng)食管超聲、經(jīng)股靜脈下腔靜脈造影、CT檢查及磁共振檢查。
1、超聲心動圖：可以明確右側(cè)心腔是否有腫物，腫物的位置，與三尖瓣口，肺動脈的關系，心動周期中腫物的位移，大小和運動狀態(tài)。
2、經(jīng)食管超聲：可以較清楚地顯示腫瘤由下腔靜脈長入右心房的情況，可以幫助與其他腫瘤，黏液瘤等進行鑒別。
3、CT檢查及磁共振檢查：可以揭示下腔靜脈內(nèi)腫物的位置，大小，阻塞范圍，以及腫物的性質(zhì)。
4、經(jīng)股靜脈下腔靜脈造影：可以明確腫物的大小，長度，循環(huán)受阻的程度，并可提供一個完整和連續(xù)的影像。
6右心房與下腔靜脈平滑肌瘤病人的飲食宜忌
右心房與下腔靜脈平滑肌瘤患者飲食方面要多以清淡食物為主，注意飲食規(guī)律。宜吃高蛋白有營養(yǎng)、維生素和礦物質(zhì)含量豐富、高熱量易消化食物，忌吃油膩難消化、油炸、熏制、燒烤、生冷、刺激和高鹽高脂肪食物。
7西醫(yī)治療右心房與下腔靜脈平滑肌瘤的常規(guī)方法
右心房與下腔靜脈平滑肌瘤擴展到下腔靜脈及右心房時，其病變長，范圍廣，且為多發(fā)性。若阻塞癥狀明顯，病人血流動力學障礙嚴重，多器官功能受損。由于腔靜脈阻塞，影響體外循環(huán)插管，手術(shù)治療十分困難。本病子宮及盆腔病變多較廣泛，徹底切除也較困難，很容易復發(fā)。
一、外科治療應遵循的原則：
1、術(shù)前根據(jù)條件檢查資料充分地估價病人的全身狀況、重要臟器功能，特別是腔靜脈與右心房內(nèi)腫瘤的大小、位置，仔細研究選擇適當?shù)捏w外循環(huán)基本方法和手術(shù)方法。
2、因本病腫瘤多為多發(fā)性，有時有多個附著點，切除病變時容易遺漏，造成復發(fā)，因此要求仔細探查，徹底切除所有病變及其附著點。
3、對于子宮及盆腔病變應行子宮全切，并切除卵巢及盆腔病變，避免復發(fā)。
4、本病手術(shù)創(chuàng)傷大，合并癥多，術(shù)后應嚴密監(jiān)護，妥善處理，防治重要器官的合并癥，如低心排血量綜合征，呼吸困難綜合征，肝腎功能不全、出血等。
二、手術(shù)方法
1、一期根治術(shù)：適用于一般情況較好、循環(huán)障礙較輕的病人。氣管插管全麻，采用胸骨切跡至恥骨上正中胸腹聯(lián)合切口，顯露心臟、下腔靜脈、雙髂靜脈。在體外循環(huán)深低溫、低流量循環(huán)或暫停循環(huán)下，切開下腔靜脈，切開或不切開右心房，將腫物推至下腔靜脈，由下腔靜脈拉出腫瘤，找到附著點，連同血管內(nèi)膜一起完整切除腫物?？p合下腔靜脈切口。復跳后，逐步復溫，脫離體外循環(huán)。拔除插管，中和肝素后，在循環(huán)穩(wěn)定，全身情況良好時，切除子宮、附件及宮旁病變組織。本方法可一期徹底切除病變，但手術(shù)時間長，創(chuàng)傷大，術(shù)后合并癥較多。
2、分期手術(shù)：此類方法較多，報道不盡相同。有報道先開胸在上腔靜脈和股靜脈插管體外循環(huán)下切開右心房，將腫瘤盡量拉到右心房內(nèi)，予以切除，本法必然將腫瘤拉斷，應測量切下腫瘤之長度，估計遺留在下腔靜脈或髂靜脈腫瘤的長度和位置，再二期經(jīng)腹切除下腔靜脈或髂靜脈內(nèi)腫物、子宮、附件及宮旁病變組織。也有報道先胸腹聯(lián)合切口，切除心臟、下腔靜脈、髂靜脈內(nèi)腫瘤，再二期切除子宮、附件及子宮病變組織，進行盆腔清掃術(shù)。
3、其他手術(shù)方法：先切除右房腫瘤，再用內(nèi)鏡的圈套器切除腔靜脈內(nèi)腫瘤，避免同時開腹手術(shù)；也有報告因腫瘤多為游離于腔靜脈和右房，單純切開腔靜脈將腫物拉出切除。
術(shù)后早期給予機械呼吸支持和循環(huán)支持，預防發(fā)生低心排血量綜合征、呼吸困難綜合征、肝腎功能不全，出血等重要合并癥。有人發(fā)現(xiàn)，右房的腫瘤細胞質(zhì)中有雌激素受體存在，雌激素在本病的發(fā)生、發(fā)展和復發(fā)中有重要作用。因此，本病術(shù)后應適當應用抗雌激素制劑，如他莫昔芬(三苯氧胺)等，對防止腫瘤復發(fā)，尤其對腫瘤未能完全切除的病人也有一定的治療價值。
