皮樣囊腫屬先天性疾患，是一種比較少見的顱內(nèi)先天性良性腫瘤。是錯(cuò)構(gòu)瘤的一種，是由于偏離原位的皮膚細(xì)胞原基所形成的先天性囊腫，常位于皮下，偶見于粘膜下或體內(nèi)器官。
皮樣囊腫
- 目錄
- 1.皮樣囊腫的發(fā)病原因有哪些 2.皮樣囊腫容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥 3.皮樣囊腫有哪些典型癥狀 4.皮樣囊腫應(yīng)該如何預(yù)防 5.皮樣囊腫需要做哪些化驗(yàn)檢查 6.皮樣囊腫病人的飲食宜忌 7.西醫(yī)治療皮樣囊腫的常規(guī)方法
1皮樣囊腫的發(fā)病原因有哪些
皮樣囊腫屬先天性疾患，病因不明。皮樣囊腫起源于異位的胚胎上皮細(xì)胞，是胚胎發(fā)育早期(3～5周)在神經(jīng)溝封閉時(shí)將部分皮膚組織帶入的結(jié)果。
顱內(nèi)皮樣囊腫2/3發(fā)生在顱后窩，尤其是小腦中線部位，亦可發(fā)生在第四腦室、枕部的硬膜下或硬腦膜外，其次是腦橋、額葉下面，其他部位有垂體區(qū)、松果體區(qū)等。皮樣囊腫一般呈球形或分葉狀，表面光滑，囊壁較厚，邊界清楚，偶與腦組織有牢固的粘連。少數(shù)有鈣化，囊內(nèi)含有油脂樣物質(zhì)，呈淡黃色或灰黃色，黏稠半固體狀態(tài)，其中可有毛發(fā)，牙齒罕見。囊壁外層為少量的纖維組織，不僅有表皮而且有真皮及其毛囊、皮脂腺和汗腺等皮膚附件，瘤壁中偶可見到軟骨和骨組織。
2皮樣囊腫容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥
深部的囊腫一般較少，易導(dǎo)致骨質(zhì)增生，需要復(fù)雜的手術(shù)方案，比如外側(cè)開眶。因?yàn)槟夷[的擴(kuò)張、壓迫，增生的纖維性組織會(huì)包繞囊腫的真正包膜，且囊壁易與其基底的骨膜粘連，很難剝離，長(zhǎng)時(shí)間增生的囊腫往往對(duì)骨壁造成壓迫，形成骨嵴、骨增生，其邊緣易有囊壁殘留。
當(dāng)皮樣囊腫為開放性時(shí)，細(xì)菌侵入蛛網(wǎng)膜下腔引起化膿性腦膜炎或腦膿腫。部分病人可因顱內(nèi)感染而以突然高熱和腦膜炎起病。隨腫瘤長(zhǎng)大不僅可阻塞腦脊液循環(huán)，產(chǎn)生顱內(nèi)壓增高，還可累及重要神經(jīng)結(jié)構(gòu)致功能紊亂。例如腫瘤位于后顱窩多有步態(tài)紊亂、共濟(jì)運(yùn)動(dòng)失調(diào)等小腦癥狀。
3皮樣囊腫有哪些典型癥狀
皮樣囊腫的臨床癥狀主要包括：持續(xù)性疼痛，骶部可有皮贅、形成尾巴，囊性腫塊和腰背部有皮毛竇，同時(shí)有如下特點(diǎn)：
1.病程較長(zhǎng)，自出現(xiàn)癥狀到就診時(shí)間多在1年至數(shù)年之間，自出現(xiàn)癥狀到確診平均約為8年。
2.多發(fā)性皮樣囊腫已有報(bào)道，以顱內(nèi)和椎管內(nèi)同時(shí)發(fā)生為多見，并有家族性發(fā)病。
3.伴發(fā)畸形皮樣囊腫可合并其他先天性畸形，如頸枕區(qū)顱骨畸形、顱骨裂、脊柱裂、內(nèi)臟轉(zhuǎn)位等。
4.癥狀與體征多數(shù)病人以顱內(nèi)壓增高為常見癥狀，位于顱后窩者可有共濟(jì)失調(diào)、走路不穩(wěn)、眼球震顫等小腦損害癥狀。位于鞍區(qū)者可出現(xiàn)視力、視野障礙，其他癥狀有癲癇、偏癱等。皮樣囊腫常伴有皮瘺，這是皮樣囊腫的重要臨床特點(diǎn)。皮瘺的瘺管可以是開放性，也可是閉鎖性，或僅有一纖維束帶。皮瘺多位于中線部位，偶發(fā)生在側(cè)位。顱內(nèi)皮樣囊腫以枕部皮瘺最常見，其次為頂部、額鼻部。
5.皮樣囊腫所在部位較深，不與表層的皮膚相粘連，質(zhì)柔而韌，有較大張力，其基底部常和深部組織如筋膜或骨膜等粘連而不可移動(dòng)，并可因其長(zhǎng)期壓迫，在局部骨面上形成壓跡。
4皮樣囊腫應(yīng)該如何預(yù)防
皮樣囊腫為先天性疾病，預(yù)防主要為早發(fā)現(xiàn)、早治療。確診治療后其預(yù)防與其他囊腫一樣，主要是避免術(shù)后出現(xiàn)感染發(fā)炎甚至是復(fù)發(fā)。
5皮樣囊腫需要做哪些化驗(yàn)檢查
皮樣囊腫的診斷，可進(jìn)行以下5項(xiàng)檢查：
1.顱骨平片：顱骨平片可見圓形骨缺損或局限性骨質(zhì)侵蝕，這對(duì)腫瘤的定性診斷有重要價(jià)值。
2.腦血管造影：可顯示正常血管移位等占位性病變的表現(xiàn)。
3.CT：皮樣囊腫由于含大量脂肪，平掃時(shí)可呈低密度區(qū)，CT值達(dá)-100Hu，有時(shí)可有鈣化，而呈高低混雜密度影。一般邊界清楚，偶有呈高密度者，CT值在20Hu以上。強(qiáng)化掃描一般無(wú)增強(qiáng)。腫物密度不均，可有脂肪密度區(qū)，相鄰骨壁可凹陷或缺損?？羟粩U(kuò)大少見。
4.MRI：皮樣囊腫呈短T1，在T1及T2加權(quán)像上均呈高信號(hào)。
5.B超表現(xiàn)：眶內(nèi)混雜回聲圓形或橢圓形占位，邊界清楚，可見強(qiáng)回聲光團(tuán)，透聲性強(qiáng)，可壓縮。
6皮樣囊腫病人的飲食宜忌
皮樣囊腫飲食上注意對(duì)癥性。主要為根據(jù)不同的癥狀，有不同情況的飲食要求，針對(duì)具體的病癥制定不同的飲食標(biāo)準(zhǔn)?；颊叩娘嬍骋郧宓?、易消化為主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意營(yíng)養(yǎng)充足。此外，患者還需注意忌辛辣、油膩、生冷的食物。
7西醫(yī)治療皮樣囊腫的常規(guī)方法
手術(shù)治療為皮樣囊腫惟一的治療方法，伴有皮瘺者應(yīng)連同瘺管一同切除。由于皮樣囊腫多位于顱底顱后窩，包膜與周圍組織粘連，因此，囊壁完全切除有困難。對(duì)于腦重要部位的皮樣囊腫，不必強(qiáng)求全部切除囊壁，可做部分切除。硬膜外皮樣囊腫伴有皮瘺者，勿切開硬膜以防顱內(nèi)發(fā)生感染而導(dǎo)致死亡。整個(gè)手術(shù)過(guò)程中勿使囊內(nèi)容物進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔，以免發(fā)生術(shù)后“無(wú)菌性腦膜炎”，一旦發(fā)生要不斷腰穿放液或腦室引流，應(yīng)用抗生素及激素等。有皮膚竇時(shí)應(yīng)一并切除。術(shù)后放療很少有效，既不能縮小腫瘤也不能預(yù)防腫瘤的復(fù)發(fā)。切除眼角部位的皮樣囊腫時(shí)應(yīng)注意有時(shí)囊腫與硬腦膜相連。如誤傷硬膜而未及時(shí)處理，則可形成腦脊液漏。
