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膽脂瘤分為先天性和后天性兩種。前者被認(rèn)為起源于胚源性殘留上皮，常見于巖尖、乳突和中耳。后天性膽脂瘤則分為兩種，繼發(fā)于慢性化膿性中耳炎稱后天繼發(fā)性膽脂瘤，而繼發(fā)于中耳滲液者稱為后天原發(fā)性膽脂瘤。而顱內(nèi)膽脂瘤目前認(rèn)為系胚胎期（妊娠3-5周）神經(jīng)管閉合時(shí)混入了外胚層成分所導(dǎo)致。外傷也被認(rèn)為是膽脂瘤起源的原因之一。

膽脂瘤患者出現(xiàn)腫瘤卒中或內(nèi)容物自發(fā)破裂溢出極為罕見，患者的急癥往往源于腦積水。在緊急情況下?？煽紤]先期行腦室穿刺外引流術(shù)，待情況好轉(zhuǎn)后二期切除腫瘤。膽脂瘤患者術(shù)后常常并發(fā)以下疾病：

1、無菌性腦膜炎和腦室炎

無菌性腦膜炎和腦室炎最常見，系瘤內(nèi)容物進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔或腦室內(nèi)刺激腦組織引起，發(fā)生率為10-40％，多數(shù)病人在術(shù)后1-2周內(nèi)發(fā)生。

2、腦積水

腦積水主要因反復(fù)腦膜炎或腦室炎所致，可采取對(duì)癥治療，炎癥控制后可考慮行分流術(shù)。

3、慢性肉芽腫性蛛網(wǎng)膜炎

由于囊內(nèi)容物反復(fù)排入蛛網(wǎng)膜下腔，刺激蛛網(wǎng)膜形成慢性肉芽腫，可給予大劑量激素及對(duì)癥治療。

4、惡性變

惡性變較為少見，多惡變?yōu)轺[狀上皮癌，多次手術(shù)反復(fù)復(fù)發(fā)可發(fā)生癌變，尤其是腦橋小腦角表皮樣囊腫。

一般認(rèn)為膽脂瘤的發(fā)病無性別差別，可廣泛發(fā)生在任何年齡，但仍以40歲為發(fā)病高峰。一般病情進(jìn)展緩慢。其臨床癥狀根據(jù)腫瘤的位置而較為不同。

1、小腦橋腦角

此部位最常見，多以三叉神經(jīng)痛起病，可有患側(cè)耳鳴、耳聾，可逐漸發(fā)展為小腦橋腦角綜合征。體征表現(xiàn)為第V、VII和VIII顱神經(jīng)功能障礙、面部感覺減弱、面肌無力、聽力下降、共濟(jì)失調(diào)等。少數(shù)可出現(xiàn)舌咽、迷走神經(jīng)麻痹表現(xiàn)。

2、鞍區(qū)

鞍區(qū)位置的膽脂瘤則常類似于垂體瘤，早期表現(xiàn)為視力減退、視野缺損等，甚至出現(xiàn)晚期視神經(jīng)萎縮，但由于一般病情進(jìn)展緩慢，視力嚴(yán)重減退和失明比較少見。亦可出現(xiàn)內(nèi)分泌障礙，如性功能減退、多飲多尿等垂體功能不足及下丘腦損害癥狀。隨著腫瘤的生長(zhǎng)，可向前生長(zhǎng)導(dǎo)致額葉癥狀，可向后突入第三腦室導(dǎo)致顱內(nèi)壓增高。位于鞍旁者亦可向中顱窩擴(kuò)展，累及三叉神經(jīng)節(jié)而出現(xiàn)疼痛、感覺麻木、顳肌及咬肌無力等。

3、腦實(shí)質(zhì)內(nèi)

位于腦實(shí)質(zhì)內(nèi)時(shí)，大腦半球腫瘤常有癲癇發(fā)作、精神癥狀及一側(cè)肢體活動(dòng)障礙，而小腦部位則多引起眼震、共濟(jì)失調(diào)等。腦干腫瘤可出現(xiàn)交叉性癱瘓，患側(cè)第VI、VII顱神經(jīng)麻痹和對(duì)側(cè)強(qiáng)制性輕癱。

4、腦室內(nèi)

腦室內(nèi)膽脂瘤則多見于側(cè)腦室三角區(qū)及顳角，可體積較大，甚至充滿腦室。由于腦脊液循環(huán)受阻而產(chǎn)生顱內(nèi)壓增高癥狀。相對(duì)來講，少見于第三、第四腦室。

5、顱骨表面

位于顱骨表面時(shí)，腫瘤可發(fā)生在顱骨的任何部位，但往往多見于中線或者近中線部位。可偶然被發(fā)現(xiàn)，呈顱骨表面隆起，較韌硬，一般無壓痛。由于位于中線，故可向顱內(nèi)擴(kuò)展而累及靜脈竇或深入腦組織內(nèi)。

對(duì)于膽脂瘤無明確預(yù)防建議。曾接受手術(shù)治療并病理確診的患者需要定期影像復(fù)查以求早期發(fā)現(xiàn)腫瘤的復(fù)發(fā)。由于腫瘤系良性腫瘤，術(shù)后恢復(fù)一般良好，若達(dá)到大部切除，則一般復(fù)發(fā)較晚，可延至數(shù)年甚至數(shù)十年。有報(bào)道術(shù)后長(zhǎng)期隨訪，生存20年以上者可達(dá)92％，術(shù)后死亡率2-11％，其死亡原因主要為顱內(nèi)感染。近期的幾組顯微手術(shù)的數(shù)據(jù)表明其手術(shù)死亡率已降至1％以下。

膽脂瘤患者的臨床表現(xiàn)由于腫瘤的位置不同而變化極大，故病史及查體往往對(duì)于定位診斷有更大的意義。在定性診斷方面，往往需要客觀的輔助檢查來最終確認(rèn)。

1、腰穿檢查

多數(shù)患者腦脊液化驗(yàn)正常。

2、頭顱X線平片

頭顱X線平片基本已為臨床淘汰，少數(shù)小腦橋腦角或中顱窩的膽脂瘤可見巖骨尖或巖骨嵴的破壞或鈣化。而板障內(nèi)膽脂瘤的顱骨典型表現(xiàn)為溶骨性病變，邊緣銳利硬化，周邊可有骨髓炎。

3、頭顱CT

平掃往往為類圓形或分葉狀囊性低密度腫塊，CT值低于腦脊液，瘤內(nèi)可有分隔，囊壁上可見鈣化。邊界清楚銳利，多無瘤周水腫。可伴發(fā)有梗阻性腦積水的表現(xiàn)。而在強(qiáng)化像上，多無強(qiáng)化，少數(shù)可見囊壁強(qiáng)化。

4、頭顱MRI

T1加權(quán)像上呈低信號(hào)，T2加權(quán)像上呈高信號(hào)，信號(hào)強(qiáng)度不均勻，呈匍行生長(zhǎng)。常沿臨近的蛛網(wǎng)膜下腔擠占性延展，占位效應(yīng)往往較輕。瘤周水腫不明顯。往往在增強(qiáng)掃描時(shí)強(qiáng)化不明顯。MRI檢查對(duì)于診斷及發(fā)現(xiàn)后顱窩表皮樣囊腫，尤其是腦干旁表皮樣囊腫優(yōu)于CT。能顯示其占位效應(yīng)、腫瘤范圍、血管移位等診斷的金標(biāo)準(zhǔn)仍然為病理檢查結(jié)果。

膽脂瘤患者平時(shí)主要補(bǔ)充蛋白質(zhì)，注意均衡飲食補(bǔ)充各種維生素的，多喝水，多吃水果，不吃生冷、堅(jiān)硬及變質(zhì)的食物，禁辛辣刺激性強(qiáng)的調(diào)味品，適當(dāng)?shù)倪\(yùn)動(dòng)以增強(qiáng)體質(zhì)。膽脂瘤患者術(shù)后應(yīng)吃清淡或較軟的食物如牛奶、稀飯，還應(yīng)補(bǔ)充鋅、維生素等營(yíng)養(yǎng)元素。

1、鋅

缺鋅會(huì)使纖維細(xì)胞功能下降。鋅主要存在于木耳、海帶、豬皮、豬蹄等食物中。

2、脂肪

脂類的缺乏會(huì)導(dǎo)致傷口愈合缺損。魚油中含有豐富的脂肪酸，具有抗炎作用，對(duì)傷口愈合有一定益處。

3、葡萄糖

糖是人體主要的供能者，供給充足的能量是傷口愈合不可缺少的。在傷口愈合期可多吃含糖豐富的水果，既增加糖分，又能攝取足量的維生素。

4、蛋白質(zhì)

飲食中增加蛋白質(zhì)能促進(jìn)傷口愈合，減少感染機(jī)會(huì)。含蛋白質(zhì)豐富的食物有各種瘦肉、牛奶、蛋類等。

5、維生素A

維生素A能夠促進(jìn)傷口愈合，它主要存在于魚油、胡蘿卜、西紅柿等食物中。

6、維生素C

維生素C可以促使傷口愈合，存在于各種蔬菜、水果中，大棗等是維生素C的寶庫。

膽脂瘤多采取手術(shù)切除。顱后窩表皮樣囊腫尤其是顱后窩底、第四腦室者，可取中線枕下入路；中腦者可經(jīng)幕下小腦上入路；鞍區(qū)者可取翼點(diǎn)入路；中線旁跨越顱中窩和腦橋小腦角的啞鈴形者，可取一側(cè)乳突后入路。

若腫瘤體積小而無顱內(nèi)擴(kuò)展或感染，僅與周邊結(jié)構(gòu)輕微粘連，尤其是第四腦室的表皮樣囊腫可望肉眼全切。但相當(dāng)多的部位的膽脂瘤達(dá)到組織病理上的全切都是比較困難的，往往有少量包膜殘留，有時(shí)候術(shù)后磁共振會(huì)顯示有增強(qiáng)的信號(hào)存在。

腫瘤的囊壁為生發(fā)組織，應(yīng)對(duì)無粘連的囊壁盡可能廣泛切除，為防止腫瘤細(xì)胞隨腦脊液的擴(kuò)散，可采取術(shù)中腫瘤周圍棉條覆蓋保護(hù)的方式。在仔細(xì)清除囊腫內(nèi)容物后，注意反復(fù)沖洗術(shù)區(qū)，防止術(shù)后的無菌性腦膜炎。對(duì)于顱骨板障內(nèi)膽脂瘤，其惡變率僅有少數(shù)報(bào)導(dǎo)，往往針對(duì)較大、生長(zhǎng)較快或有壓痛的膽脂瘤采取切除。