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　　類癌綜合征是怎么引起的？簡(jiǎn)述如下：

　　1、發(fā)病原因

　　Oberndorfer在1907年首次提出類癌為一種生長(zhǎng)緩慢的腸道腺癌，并提出類癌這一名稱。Masson在1928年證明類癌起源于腸黏膜的嗜銀細(xì)胞，因該細(xì)胞顯示親銀染色故名。Lembeck在1953年首次于類癌組織中發(fā)現(xiàn)5-HT，并證實(shí)是引起類癌綜合征的生物活性物質(zhì)。1954年Thorson和Lsler等各自獨(dú)立報(bào)告了類癌綜合征病例。類癌臨床上并不罕見，但只有少數(shù)病例發(fā)生類癌綜合征，不同胚胎起源的類癌具有不同的生化、病理及臨床特征，Williams將類癌分為前腸、中腸和后腸三種。概括地說，來自前腸的類癌(胃十二指腸、支氣管)為不親銀性，由于缺乏芳香氨酸脫羧酶，故5-HT生成較少，而5-HTP含量較高，它們也可產(chǎn)生組胺和各種肽類；來自中腸(小腸、回盲部、升結(jié)腸、胰腺、部分橫結(jié)腸)的類癌為親銀和嗜銀性，能產(chǎn)生較多的5-HT。前腸類癌分泌5-HT及5-羥色氨酸、胰舒血管素、血管活性胺和多肽激素，產(chǎn)生內(nèi)分泌腫瘤綜合征；中腸類癌分泌5-HT，顯示典型類癌綜合征。后腸類癌多無功能，在臨床上多呈靜止?fàn)顟B(tài)。胰腺類癌為中腸類癌的變種，可產(chǎn)生典型類癌綜合征，但在確定診斷時(shí)，往往已是多中心發(fā)病，并已發(fā)生轉(zhuǎn)移，很少能施行根治性切除手術(shù)。

　　類癌綜合征病人心內(nèi)膜、胸膜、腹膜、腹后壁等部位均有纖維組織增生，可能由過多的5-HT等代謝產(chǎn)物所引起。

　　2、發(fā)病機(jī)制

　　類癌的臨床表現(xiàn)和它的部位及起源密切相關(guān)，也取決于其所產(chǎn)生的肽類和胺類介質(zhì)。類癌可產(chǎn)生多種化學(xué)介質(zhì)，如5-HT、緩激肽、腎上腺素類、前列腺素類以及多種胃腸肽和神經(jīng)肽，包括活性腸肽、P物質(zhì)、神經(jīng)激肽A、B、K、胃泌素、膽囊收縮素、促胰液素、胰高糖素、腸高糖素、胃泌素釋放肽、生長(zhǎng)抑素、胰多肽、酪神經(jīng)肽、胰島素、神經(jīng)降壓素、胃動(dòng)素、降鈣素、甲硫腦啡肽、內(nèi)啡肽、甲狀旁腺激素、ACTH以及絨毛膜促性腺激素等。許多類癌可分泌兩種或兩種以上的激素，原發(fā)類癌與轉(zhuǎn)移類癌中所含有和分泌的激素可以不同，這在類癌的免疫組化研究中得到了證實(shí)。

　　類癌綜合征引發(fā)什么疾?。亢?jiǎn)述如下：

　　1、肺部表現(xiàn)為哮喘和呼吸困難，在20％～30％的病人中發(fā)生，與支氣管哮喘相似。

　　2、胃腸道腹痛、腹脹及里急后重較為常見，腹瀉為小便樣，每天可達(dá)10～20次，瀉前可伴有腹痛或絞痛。

　　3、心臟可出現(xiàn)心跳快、血壓降低或休克。晚期可有充血性右心衰竭，表現(xiàn)端坐呼吸、下肢水腫。

　　類癌綜合征有哪些癥狀？簡(jiǎn)述如下：

　　1、皮膚間歇性潮紅。主要發(fā)生在面部、頸部及前胸部等暴露部位，也可遍及全身。為間歇性，也可突然發(fā)生，呈鮮紅色或紫色，持續(xù)時(shí)間可為數(shù)分鐘至1～2天。皮膚潮紅若陣發(fā)數(shù)年，則在經(jīng)常發(fā)作的部位出現(xiàn)固定性皮膚改變，呈多數(shù)細(xì)血管擴(kuò)張及輕微紫紅色，頰部、鼻部、上唇部及下頜部，發(fā)作時(shí)常伴有其他癥狀：如心動(dòng)過速，血壓低及胃腸、肺的癥狀。誘發(fā)因素有飲酒和某些食物，疼痛、情緒波動(dòng)及體力活動(dòng)等，腎上腺素、去甲腎上腺素及兒茶酚胺等藥物能引起發(fā)作。

　　2、肺部癥狀。主要表現(xiàn)為哮喘和呼吸困難，在20％～30％的病人中發(fā)生，與支氣管哮喘相似，哮喘可與皮膚潮紅同時(shí)發(fā)生，麻醉時(shí)或腎上腺素可誘發(fā)哮喘或使哮喘加重，哮喘的原因是由于5-HT等物質(zhì)致平滑肌痙攣引起的。

　　3、胃腸道癥狀。腹痛、腹脹及里急后重較為常見，程度不一，腹瀉為小便樣，每天可達(dá)10～20次。瀉前可伴有腹痛或絞痛，腹瀉與皮膚潮紅不一定同時(shí)出現(xiàn)，是由5-HT引起，應(yīng)用5-HT拮抗藥物，如甲基麥角新堿。甲基麥角新堿(Methysergide和Parachlorphenylain）可制止腹瀉，亦可有惡心嘔吐和吸收不良，當(dāng)類癌有巨大肝轉(zhuǎn)移時(shí)，可有持續(xù)性或陣發(fā)性右上腹痛，放射到右肩背部及發(fā)熱，這與腫瘤體積大、肝包膜受累及相對(duì)性缺血、壞死或出血有關(guān)。

　　4、心臟癥狀。在皮膚潮紅出現(xiàn)的同時(shí)，病人可出現(xiàn)心跳快、血壓降低或休克；晚期可有充血性右心衰竭，表現(xiàn)端坐呼吸、下肢水腫，聽診有肺動(dòng)脈瓣狹窄雜音及三尖瓣狹窄和關(guān)閉不全雜音。

　　5、類癌危象。類癌危象是類癌綜合征的嚴(yán)重合并癥，一般發(fā)生于前腸類癌，尿5-HIAA可驟然增高，臨床上表現(xiàn)為嚴(yán)重而普遍的皮膚潮紅，腹瀉明顯加重并伴有腹痛，可有眩暈、嗜睡、昏迷等中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，以及心動(dòng)過速、心律紊亂、高血壓及嚴(yán)重低血壓等心血管異常。

　　6、其他表現(xiàn)。由于腫瘤的分解代謝作用和嚴(yán)重腹瀉，出現(xiàn)消瘦甚至惡病質(zhì)、低蛋白血癥，可有某些激素功能亢進(jìn)的表現(xiàn)，如胰島素、生長(zhǎng)激素、甲狀旁腺激素、促性腺激素、促皮質(zhì)激素等，出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀，類癌綜合征病人尿內(nèi)5-羥吲哚醋酸(5-HIAA)增高，超過50mg/24h尿以上(正常人為2～9mg/24h尿)。

　　類癌綜合征如何預(yù)防？簡(jiǎn)述如下：

　　1、加強(qiáng)體育鍛煉，增強(qiáng)體質(zhì)，多在陽(yáng)光下運(yùn)動(dòng)，多出汗可將體內(nèi)酸性物質(zhì)隨汗液排出體外，避免形成酸性體質(zhì)。

　　2、養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣，戒煙限酒。世界衛(wèi)生組織預(yù)言，如果人們都不再吸煙，5年之后，世界上的癌癥將減少1/3。煙和酒是極酸的酸性物質(zhì)，長(zhǎng)期吸煙喝酒的人，極易導(dǎo)致酸性體質(zhì)。

　　3、不要過多地吃咸而辣的食物，不吃過熱、過冷、過期及變質(zhì)的食物。年老體弱或有某種疾病遺傳基因者，預(yù)防腦腫瘤可酌情吃一些防癌食品和含堿量高的堿性食品，保持良好的精神狀態(tài)。

　　4、要有良好的心態(tài)應(yīng)對(duì)壓力，勞逸結(jié)合，不要過度疲勞。中醫(yī)認(rèn)為壓力導(dǎo)致過勞體虛，從而引起免疫功能下降，內(nèi)分泌失調(diào)，體內(nèi)代謝紊亂，導(dǎo)致體內(nèi)酸性物質(zhì)的沉積。壓力也可導(dǎo)致精神緊張，而引起氣滯血淤、毒火內(nèi)陷等。

　　類癌綜合征應(yīng)該做哪些檢查？簡(jiǎn)述如下：

　　1、尿中5-HIAA測(cè)定。類癌綜合征者此項(xiàng)檢查值增高，因99％的5-HT在體內(nèi)轉(zhuǎn)變成5-HIAA，經(jīng)尿排出，故測(cè)定24h尿內(nèi)5-HIAA增高者有診斷價(jià)值，此病人多數(shù)血濃度>120μg/L，尿中5-HIAA超過30mg/24h尿、超過50mg/24h尿則有確診價(jià)值。

　　2、尿內(nèi)5-HT或5-HTP(5-羥色氨酸)測(cè)定。如發(fā)現(xiàn)尿中5-HIAA排泄低，應(yīng)進(jìn)一步采用紙上層析法測(cè)定有否5-HT或5-HTP增加。

　　3、類癌腫瘤組織中5-HT測(cè)定。腫瘤組織中5-HT明顯升高，此法比尿中5-HIAA測(cè)定更為敏感。

　　4、五肽胃泌素激發(fā)試驗(yàn)。五肽胃泌素激發(fā)試驗(yàn)對(duì)類癌綜合征的診斷有幫助，按0.6μg/kg靜脈注射五肽胃泌素后1，3，5，10，15min取血測(cè)5-HT，全部病例血5-HT的升高均>40％或>50μg/L。

　　5、粗篩試驗(yàn)。在濾紙上滴一滴病人的尿，再噴灑偶氮P-二硝基芐胺，如呈現(xiàn)紅色，則為陽(yáng)性，表明尿中5-HIAA增多；如呈紫色，則為嗜鉻細(xì)胞瘤，這一試驗(yàn)有助于對(duì)二者的鑒別。

　　6、測(cè)定全血。血漿或血小板中5-HT，有助于診斷，但方法繁瑣，難以推廣應(yīng)用。

　　7、鉻粒素。目前已知的神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞標(biāo)志物有神經(jīng)元特異性烯醇酶、鉻粒素、突觸素等，這些標(biāo)志物大多被用于腫瘤的免疫組化鑒定，能用于循環(huán)標(biāo)志物的主要是鉻粒素。鉻粒素為一種分泌性蛋白，廣泛分布于正常神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞或腫瘤細(xì)胞的神經(jīng)內(nèi)分泌顆粒內(nèi)?，F(xiàn)已鑒定出3種鉻粒素蛋白，即鉻粒素A，B，C，其氨基酸結(jié)構(gòu)不同，但是有許多共同的生化特點(diǎn)，用免疫組化或放免法表明類癌鉻粒素水平升高者可達(dá)90％～100％。

　　8、誘發(fā)試驗(yàn)。在潮紅非發(fā)作期，可用誘發(fā)刺激試驗(yàn)使之發(fā)作，常用方法有：

　　(1)令病人飲酒10ml，約1/3的病人3～5分鐘后出現(xiàn)皮膚潮紅。

　　(2)注射腎上腺素5～10μg或去甲腎上腺素15～20μg后1～2min，類癌綜合征病人可出現(xiàn)面頸部皮膚潮紅，同時(shí)可出現(xiàn)結(jié)合膜出血、流淚、呼吸增快，本法可出現(xiàn)血壓降低及休克癥狀，故應(yīng)慎重使用。

　　類癌綜合征的食療方法簡(jiǎn)述如下：

　　1、烏賊肉60g，白果10枚，調(diào)料適量。洗凈入鍋中，加水適量，煮至肉爛，加調(diào)料即成。每日一次，連湯服用。

　　2、長(zhǎng)春花50g，豬肉200g，油、鹽、醬、蔥、胡椒、味精各適量。長(zhǎng)春花布包煎取汁，爆炒豬肉兌入長(zhǎng)春花汁燜煮，至肉熟時(shí)加鹽、味精，每日1次。

　　3、商陸粥配方：商陸10g，粳米100g，大棗5枚，清水適量。制法：先將商陸用水煎汁，去渣，然后加入粳米、大棗煮粥?？崭故持?，微利為度，不可過量。功效：健通利二便，利水消腫。適用于卵巢癌排尿困難所致腹水。

　　4、陳香牛肉：陳皮30g，香附子15g，牛肉500g，蔥、姜、鹽適量。制法：將陳皮與香附子加水2000克，煎半小時(shí)去渣，放入牛肉加蔥、姜、鹽等調(diào)料，文火燉至酥爛，涼透切片食之。功效：舒肝理氣，健脾益氣。

　　類癌綜合征的治療方法簡(jiǎn)述如下：

　　一、治療

　　1、手術(shù)治療

　　以胰腺類癌為例來說明。

　　(1)胰腺類癌外科治療的基本目標(biāo)：手術(shù)是本類腫瘤惟一的治愈手段，早期診斷及早期手術(shù)切除腫瘤是最好的治療方法。即使發(fā)生轉(zhuǎn)移，將功能性原發(fā)類癌切除也能減輕和消除癥狀。但胰腺類癌在確診時(shí)往往已呈多中心性和有轉(zhuǎn)移，不能作根治性手術(shù)，可作姑息性的肝葉切除或轉(zhuǎn)移瘤切除。手術(shù)治療的基本目標(biāo)有兩個(gè)：一是根治腫瘤或控制惡性腫瘤的發(fā)展；二是消除或減輕腫瘤引起的內(nèi)分泌癥狀。

　　(2)胰腺內(nèi)分泌腫瘤手術(shù)的擴(kuò)大根治的原則：擴(kuò)大根治是指原發(fā)和轉(zhuǎn)移瘤被徹底切除或至少切除90％以上，包括肝內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤摘除，包括半肝或肝葉切除，轉(zhuǎn)移淋巴結(jié)切除等。采取擴(kuò)大根治手術(shù)方針的主要理由是：

　　①此類腫瘤預(yù)后相對(duì)較好，手術(shù)切除術(shù)后長(zhǎng)期生存率較高。

　?、跀U(kuò)大根治手術(shù)能較有效地減輕腫瘤引起的內(nèi)分泌癥狀和提高生活質(zhì)量。

　?、蹟U(kuò)大根治對(duì)于提高以后的治療效果非常有利。

　　美國(guó)國(guó)立衛(wèi)生研究院報(bào)告了42個(gè)連續(xù)的轉(zhuǎn)移性胰腺內(nèi)分泌腫瘤病例，其中17例轉(zhuǎn)移灶被認(rèn)為可切除，共進(jìn)行了20次手術(shù)(包括半肝切除)，結(jié)果擴(kuò)大根治手術(shù)組的5年生存率達(dá)79％，其中轉(zhuǎn)移病變較局限而作了完全性切除的患者5年生存率可達(dá)100％，而其余未行擴(kuò)大根治患者的5年生存率僅28％。

　　2、非手術(shù)治療

　　其目的是對(duì)癥治療，減少5-HT、激肽釋放酶的生成或?qū)蛊渥饔?；抗腫瘤治療，控制腫瘤的發(fā)展；支持療法，改善患者一般情況。

　　(1)很多藥物能使5-HT釋放增加，應(yīng)忌用或少用。如嗎啡、氟烷、右旋糖苷、多粘菌素、酪氨及guanithidine等。

　　(2)5-HT合劑：對(duì)氯苯丙氨酸，每次1g，3～4次/d，能有效地緩解或減輕惡心嘔吐及腹瀉，也能減輕面頸部皮膚潮紅發(fā)作程度，但不能減少發(fā)作次數(shù)；

　　(3)5-HT拮抗藥：甲基麥角酸丁醇酰胺，急性發(fā)作時(shí)，用1～4mg一次靜脈注射；或用10～20mg加入100～200ml生理鹽水，在1～2h內(nèi)靜脈滴入，能控制潮紅、哮喘和腹瀉。賽庚啶4～8mg，每6小時(shí)1次，nozinam2.5g靜脈注射都可緩解癥狀，對(duì)控制腹瀉及里急后重有作用。

　　(4)其他藥物：皮質(zhì)類固醇如強(qiáng)的松15～40mg/d，可獲得不同程度的療效?？纱颉?fù)方樟腦酊亦可用以控制腹瀉。

　　(5)化療和放療：對(duì)已轉(zhuǎn)移而未能手術(shù)清除轉(zhuǎn)移灶的病人應(yīng)予化療，化療常用藥物有5-FU、環(huán)磷酸胺、左旋溶肉毒素、阿霉素、鏈脲霉素、VP-16、氮烯咪胺等，可緩解癥狀，但療效較差，一般有效率為30％～50％，聯(lián)合化療較單一用藥療效好，常用的聯(lián)合化療方案有STZ+ADM或5-FU、VP-16+順鉑等。放療可緩解骨轉(zhuǎn)移引起的疼痛。

　　(6)肝轉(zhuǎn)移灶的肝動(dòng)脈栓塞術(shù)：應(yīng)用肝動(dòng)脈栓塞術(shù)及(或)化療治療類癌的肝轉(zhuǎn)移灶，能使80％～90％患者癥狀減輕。如相繼使用肝動(dòng)脈栓塞和化療，約半數(shù)以上的病人癥狀可完全緩解，部分患者可有不同程度的癥狀緩解。

　　二、預(yù)后

　　胰腺類癌是一類罕見而有特征性癥狀的腫瘤，早期發(fā)現(xiàn)有賴于醫(yī)師對(duì)本病的認(rèn)識(shí)和警惕，確診則依靠基礎(chǔ)或激發(fā)試驗(yàn)下血漿特異性激素的檢測(cè)。應(yīng)用各種影像診斷和介入性診斷手段進(jìn)行腫瘤定位，在本病的診斷中居重要地位。胰腺類癌均具有潛在的惡性，但惡性程度一般較低，預(yù)后較好，因此對(duì)本病的治療應(yīng)采取盡量積極的態(tài)度，包括擴(kuò)大根治術(shù)、積極的全身或介入性化療，以及對(duì)癥支持療法可達(dá)到較為滿意的療效。