神經(jīng)源性腫瘤是成人和兒童最常見(jiàn)的縱隔腫瘤，腫瘤分為良性腫瘤如神經(jīng)鞘瘤、黑色素沉著施萬(wàn)瘤、顆粒細(xì)胞瘤及神經(jīng)纖維瘤，其中惡性腫瘤有惡性施萬(wàn)細(xì)胞瘤和神經(jīng)源性肉瘤。
縱隔神經(jīng)鞘源性腫瘤
- 目錄
- 1.縱隔神經(jīng)鞘源性腫瘤的發(fā)病原因有哪些 2.縱隔神經(jīng)鞘源性腫瘤容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥 3.縱隔神經(jīng)鞘源性腫瘤有哪些典型癥狀 4.縱隔神經(jīng)鞘源性腫瘤應(yīng)該如何預(yù)防 5.縱隔神經(jīng)鞘源性腫瘤需要做哪些化驗(yàn)檢查 6.縱隔神經(jīng)鞘源性腫瘤病人的飲食宜忌 7.西醫(yī)治療縱隔神經(jīng)鞘源性腫瘤的常規(guī)方法
1縱隔神經(jīng)鞘源性腫瘤的發(fā)病原因有哪些
神經(jīng)鞘瘤來(lái)源于神經(jīng)鞘細(xì)胞，好發(fā)于脊神經(jīng)后根和肋間神經(jīng)，也可發(fā)生于交感神經(jīng)和迷走神經(jīng)，喉返神經(jīng)。男女發(fā)病相似，多發(fā)于20～50歲者，左右胸腔發(fā)病率無(wú)差異。發(fā)生于胸部上方者多于下方。腫物大小不一，通常直徑3～15cm不等（中位值5.0cm）單發(fā)多于多發(fā)。良性神經(jīng)鞘源性腫瘤可分為神經(jīng)鞘瘤（良性施萬(wàn)細(xì)胞瘤）和神經(jīng)纖維瘤。少見(jiàn)的還有黑色素沉著的施萬(wàn)細(xì)胞瘤及顆粒細(xì)胞瘤。惡性者為惡性神經(jīng)鞘瘤或神經(jīng)源性肉瘤。神經(jīng)鞘瘤多位于神經(jīng)干之一側(cè)，包裹在神經(jīng)外衣或衣內(nèi)，使神經(jīng)干呈偏心性梭形膨脹，但神經(jīng)不穿入腫瘤內(nèi)，因此手術(shù)易切除，不會(huì)損傷神經(jīng)?？v隔內(nèi)偶爾亦可見(jiàn)二種不常見(jiàn)的神經(jīng)鞘源性的腫瘤有黑色素神經(jīng)鞘瘤、粒細(xì)胞腫瘤。后者被證實(shí)起源于神經(jīng)膜細(xì)胞，為惡性病變，歸類為惡性神經(jīng)鞘瘤。神經(jīng)源性肉瘤（惡性施萬(wàn)細(xì)胞細(xì)胞瘤）占成人神經(jīng)源性腫瘤不足10％，多見(jiàn)于10～20歲的年輕人或60～70歲的老年。腫瘤附近的結(jié)構(gòu)常受侵犯，并能發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。顯微鏡下可看到細(xì)胞數(shù)異常增多、核多型性及有絲分裂。
2縱隔神經(jīng)鞘源性腫瘤容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥
縱隔神經(jīng)鞘源性腫瘤無(wú)論是良、惡性都以手術(shù)切除為好，在切除腫瘤時(shí)應(yīng)將腫瘤瘤體及包膜全部切除。術(shù)后可能會(huì)出現(xiàn)如下并發(fā)癥。
1、硬脊膜外血腫：椎旁肌肉、椎骨和硬脊膜靜脈叢止血不徹底，術(shù)后可形成血腫，造成肢體癱瘓加重，多在術(shù)后72h內(nèi)發(fā)生，即使在放置引流管的情況下也可發(fā)生血腫。如出現(xiàn)這種現(xiàn)象，應(yīng)積極探查，清除血腫，徹底止血。
2、脊髓水腫：常因手術(shù)操作損傷脊髓造成，臨床表現(xiàn)類似血腫，治療以脫水、激素為主，嚴(yán)重者可再次手術(shù)，開(kāi)放硬脊膜。
3、腦脊液漏：多因硬脊膜和肌肉層縫合不嚴(yán)密引起，如有引流，應(yīng)提前拔除引流管。漏液少者換藥觀察，漏液不能停止或漏液多者，應(yīng)在手術(shù)室縫合瘺口。
4、切口感染、裂開(kāi)：一般情況較差，切口愈合能力不良或腦脊液漏者易發(fā)生。術(shù)中應(yīng)注意無(wú)菌操作。術(shù)后除抗生素治療外，應(yīng)積極改善全身情況，特別注意蛋白質(zhì)及多種維生素的補(bǔ)充。
3縱隔神經(jīng)鞘源性腫瘤有哪些典型癥狀
神經(jīng)鞘源性良性腫瘤，多數(shù)無(wú)癥狀，往往在常規(guī)胸部X線檢查時(shí)被發(fā)現(xiàn)，而少數(shù)病人其癥狀常是由于機(jī)械原因引起，如胸或背部的疼痛是由于肋間神經(jīng)，骨或胸壁受壓或被浸潤(rùn)?？人院秃粑щy是因?yàn)橹夤軜?shù)受壓，Pancoast綜合征是臂叢神經(jīng)受累，Horner綜合征是頸交感鏈?zhǔn)芾?，聲音嘶啞是腫瘤侵犯喉返神經(jīng)。有3％～10％的病人因腫瘤伸入脊椎，在椎管內(nèi)呈啞鈴狀膨脹生長(zhǎng)可出現(xiàn)脊髓受壓癥狀、下肢麻木、活動(dòng)障礙。雖然患啞鈴狀腫瘤病人中，60％的病人出現(xiàn)與脊髓壓迫有關(guān)的癥狀，但仍有一部分無(wú)癥狀，當(dāng)腫瘤生長(zhǎng)巨大或惡變時(shí)可占據(jù)一側(cè)胸腔，使縱隔向健側(cè)移位，病人的肺臟完全被腫瘤壓縮而無(wú)功能，逐漸出現(xiàn)胸悶、氣短，活動(dòng)后癥狀加劇，并可導(dǎo)致喘鳴。肺受壓后部分不張，可反復(fù)出現(xiàn)肺部感染、咳嗽、多痰、發(fā)熱，有些可出現(xiàn)急性呼吸困難，并且可使氣管移位，患側(cè)呼吸音消失。血?dú)夥治鎏崾镜脱跹Y，由于心臟的移位，腫瘤壓迫上腔靜脈可出現(xiàn)上腔靜脈綜合征。壓迫食管可出現(xiàn)吞咽困難，一般從無(wú)癥狀到有癥狀，為3個(gè)月～3年不等?？v隔神經(jīng)纖維瘤惡變者很少見(jiàn)，惡性神經(jīng)鞘瘤因生長(zhǎng)快，癥狀出現(xiàn)往往較早較重，常因腫瘤侵犯鄰近的組織而出現(xiàn)劇痛。
4縱隔神經(jīng)鞘源性腫瘤應(yīng)該如何預(yù)防
由于縱隔神經(jīng)鞘源性腫瘤病人的病因尚不十分明確，所以預(yù)防的方法不外：
1、盡可能減少感染，避免接觸放射線和其他有害物質(zhì)，尤其是對(duì)免疫功能有抑制作用的藥物。
2、適當(dāng)鍛煉，增強(qiáng)體質(zhì)，提高自身的抗病能力。
主要是針對(duì)可能導(dǎo)致縱隔神經(jīng)鞘源性腫瘤的各種因素進(jìn)行預(yù)防。目前認(rèn)為正常免疫監(jiān)視功能的喪失，免疫抑制劑的致瘤作用，潛在病毒的活躍和某些物理性（如放射線）、化學(xué)性（如抗癲癇藥物、腎上腺皮質(zhì)激素）物質(zhì)的長(zhǎng)期應(yīng)用，均可能導(dǎo)致淋巴網(wǎng)狀組織的增生，最終出現(xiàn)縱隔神經(jīng)鞘源性腫瘤。因此，需要注意個(gè)人及環(huán)境衛(wèi)生，避免藥物濫用，在有害環(huán)境中作業(yè)時(shí)注意個(gè)人防護(hù)等。
5縱隔神經(jīng)鞘源性腫瘤需要做哪些化驗(yàn)檢查
神經(jīng)源性腫瘤是成人和兒童最常見(jiàn)的縱隔腫瘤，腫瘤分為良性腫瘤如神經(jīng)鞘瘤、黑色素沉著施萬(wàn)瘤、顆粒細(xì)胞瘤及神經(jīng)纖維瘤，此病的檢查方法具體如下。
1、胸部X線：所見(jiàn)神經(jīng)源性腫瘤表現(xiàn)基本相似，良性和惡性表現(xiàn)往往無(wú)明顯差異，正位X線片示胸腔內(nèi)圓形或橢圓形密度均勻的陰影，偶爾可見(jiàn)三角形或分葉狀。內(nèi)緣常位于縱隔影內(nèi)，側(cè)位片示腫瘤位于脊柱旁溝區(qū)，界限清晰，相鄰的骨骼也可能發(fā)生變化。
2、CT掃描顯示：腫瘤位于后縱隔，多靠近椎旁，腫瘤邊界清楚，呈圓形、卵圓形，良性或惡性腫瘤部分病例可以有分葉。多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病，CT掃描的檢出率往往比普通X線胸片高。
3、磁共振成像（MRI）：增強(qiáng)的T1和T2的影像可顯示神經(jīng)纖維瘤有一高密度特征性外周區(qū)和中等密度的中央?yún)^(qū)，而神經(jīng)鞘瘤為不均質(zhì)的高密度區(qū)。CT或MRI可以確定，腫瘤侵入脊椎管的情況，后者還可以用來(lái)確定累及范圍，然而目前通常使用增強(qiáng)的脊髓X線檢查來(lái)了解腫瘤入侵的情況。如為一側(cè)胸內(nèi)巨大神經(jīng)源性腫瘤，X線片、CT片均可顯示巨大腫瘤占滿整個(gè)胸腔，縱隔向健側(cè)移位，氣管移位、受壓或變窄，患側(cè)肺受壓，常見(jiàn)患側(cè)胸內(nèi)積液。
6縱隔神經(jīng)鞘源性腫瘤病人的飲食宜忌
患有縱隔神經(jīng)鞘源性腫瘤飲食需注意很多食物中有致癌物質(zhì)，如高溫油炸類、燒烤類、臘熏類、腌制類食品，對(duì)腫瘤病人而言，就決不可多吃——最好不吃。而許多食物中，又含有抗癌物質(zhì)，如木耳、菠菜、西蘭花、菌蘑等，以及許多綠色蔬菜都能起到生血、補(bǔ)充維生素、增強(qiáng)免疫力的功效，要多吃。
7西醫(yī)治療縱隔神經(jīng)鞘源性腫瘤的常規(guī)方法
神經(jīng)鞘源性腫瘤無(wú)論是良、惡性都以手術(shù)切除為好，在切除腫瘤時(shí)應(yīng)將腫瘤瘤體及包膜全部切除。在決定手術(shù)切口時(shí)，首先要明確腫瘤的定位，神經(jīng)源性腫瘤大多來(lái)自肋間神經(jīng)，可參照X線所見(jiàn)選擇手術(shù)徑路。神經(jīng)源性腫瘤多位于后縱隔脊柱旁溝，如來(lái)源于第1、2、3肋間神經(jīng)，因胸頂部空間狹小，腫瘤頗大，則可占滿整個(gè)胸頂部，很難正確定位。第4肋間神經(jīng)以下發(fā)生的神經(jīng)源性腫瘤，則較易定位其來(lái)源。少數(shù)腫瘤可遠(yuǎn)離脊柱旁溝到達(dá)后背，可參考X線胸片及CT或MRI來(lái)確定手術(shù)的徑路。小的、無(wú)椎管內(nèi)受侵的腫瘤也可在電視胸腔鏡下切除。不論采用哪種途徑，首先都要切開(kāi)腫瘤表面的胸膜，然后鈍性及銳性分離腫瘤。有時(shí)要切斷一根或幾根肋間神經(jīng)或交感神經(jīng)干。少數(shù)情況下要犧牲肋間動(dòng)脈。神經(jīng)鞘源性腫瘤手術(shù)主要有以下幾種切口:
1、胸后外側(cè)切口：適用于后縱隔第4肋平面以下的腫瘤(包括啞鈴狀腫瘤的胸內(nèi)部分二期切除)。具體切口徑路以腫瘤發(fā)源的肋間為準(zhǔn)。
2、胸前外側(cè)切口：適用于胸頂部腫瘤。
3、后背部縱行、橫行或弧形切口：適用于縱隔啞鈴狀腫瘤Ⅰ期胸外切除。
4、胸后外側(cè)切口＋后背正中弧行或橫行切口：適用于后縱隔-椎管內(nèi)啞鈴狀腫瘤全切除。
5、后胸壁胸膜外小切口：適用于后縱隔定位準(zhǔn)確的小腫瘤。
6、胸部小切口：，采用電視胸腔鏡切除縱隔內(nèi)腫瘤，適用于縱隔內(nèi)小腫瘤。
7、頸、胸部橫向半蛤殼狀切口：適用于頸、胸部啞鈴狀惡性腫瘤切除。
8、胸骨正中部分劈開(kāi)＋雙側(cè)胸部前外切口：適用于前縱隔惡性神經(jīng)源腫瘤累及雙側(cè)胸內(nèi)臟器患者。
