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　　食管原發(fā)性惡性淋巴瘤的一般病理形態(tài)(外形)并不一致。有的病變外觀呈息肉狀腫塊，從食管黏膜下向食管腔內(nèi)凸出，表面黏膜組織往往比較正常而且比較完整。有的病變呈結(jié)節(jié)狀或半球形向食管腔內(nèi)隆起，表面的食管黏膜組織亦屬正常，這種病變需要與食管平滑肌瘤進行鑒別診斷，以免造成誤診，因為二者的病理性質(zhì)、治療方案及預(yù)后截然不同。

　　有的食管原發(fā)性惡性淋巴瘤可以在食管黏膜下呈浸潤性生長，并沿食管縱軸在黏膜下蔓延，有時在術(shù)中很難確定腫瘤的上、下界限，給其外科手術(shù)切除治療帶來困難。腫瘤的剖面呈灰色或淡黃色，質(zhì)地較為堅實而不硬、瘤體出血和壞死少見、腫瘤表面可有表淺潰瘍形成。

　　人體其他部位的惡性腫瘤通過血行播散或淋巴道轉(zhuǎn)移到食管的病例很少。但是，食管的繼發(fā)性淋巴瘤則比較多見。據(jù)文獻報道，淋巴瘤病人的尸檢資料中有7％累及食管，多數(shù)為縱隔淋巴結(jié)受累所致，食管黏膜受侵的病例不多。對這些病例做內(nèi)鏡檢查以確定原發(fā)或繼發(fā)性惡性淋巴瘤存在很大困難。與胃腸道其他部位的原發(fā)性惡性淋巴瘤一樣，食管原發(fā)性惡性淋巴瘤的大體病理根據(jù)其形態(tài)特征分為下列4種基本類型。

　　1、隆起型：腫瘤位于食管壁內(nèi)，呈結(jié)節(jié)狀或息肉狀向食管腔內(nèi)隆起，有的呈扁平腫塊，表面食管黏膜多屬正常。腫瘤較大時，其表面黏膜可有糜爛或表淺潰瘍形成。

　　2、潰瘍型：隆起型病變和浸潤型病變的中央如有單發(fā)的較大潰瘍形成者稱之為潰瘍型；有的呈多發(fā)的、比較表淺的潰瘍。大的潰瘍底部較平，邊緣銳利，表面食管黏膜皺襞中斷，呈圍堤狀隆起。潰瘍型可并發(fā)出血甚至食管穿孔，導(dǎo)致縱隔感染乃至縱隔膿腫形成。

　　3、浸潤型：病變部位的食管黏膜呈局限性或彌漫性浸潤性改變。局限性浸潤表現(xiàn)為食管局部黏膜隆起，增厚或褶疊狀；彌漫性浸潤瘤細胞在食管黏膜下廣泛浸潤，使食管壁增厚、僵硬并失去彈性，可以造成食管腔狹窄，病人可有吞咽困難癥狀，可高達89％。

　　4、結(jié)節(jié)型：食管黏膜表面有多發(fā)的或彌漫性的結(jié)節(jié)狀隆起及結(jié)節(jié)形成，可有比較表淺的黏膜糜爛。

　　大體病理類型呈單一型的食管原發(fā)性惡性淋巴瘤往往少見，瘤細胞在食管黏膜下浸潤幾乎可見于每一例病人。此外，腫瘤的分化程度也影響大體病理形態(tài)。

　　原發(fā)性食管惡性淋巴瘤早期無明顯并發(fā)癥出現(xiàn)，晚期則隨病變的進展出現(xiàn)感染及相應(yīng)組織器官受侵的臨床表現(xiàn)。食管原發(fā)性惡性淋巴瘤導(dǎo)致食管穿孔的病例要比食管鱗癌多見。Orvidas等(1994)報道的3例中便有2例并發(fā)食管穿孔、食管縱隔瘺，這可能與食管淋巴瘤病人食管壁及其周圍組織的纖維化病理反應(yīng)較輕有關(guān)。

　　據(jù)Korst(2002)報道，食管原發(fā)性非霍奇金淋巴瘤(NHL)多見于男性，平均發(fā)病年齡61歲。食管原發(fā)性惡性淋巴瘤病人一般無癥狀。但亦有報道吞咽疼痛和吞咽困難是食管原發(fā)性非霍奇金淋巴瘤(NHL)病人常見臨床癥狀之一，系食管黏膜下腫塊堵塞食管腔而引起，其他癥狀有食欲不振、消瘦、上腹部疼痛、聲音嘶啞、咳嗽及發(fā)熱等。

　　食管原發(fā)性惡性霍奇金淋巴瘤(HD)十分罕見。Wood和Columan(1973)報道的354例診斷明確的原發(fā)性淋巴結(jié)外惡性淋巴瘤中，病變原發(fā)于食管的病例僅占0.3％。1977年，Camovale等報道經(jīng)組織學(xué)檢查確診的食管淋巴瘤共8例，其中食管霍奇金淋巴瘤只有1例。其早期診斷存在很大困難，而且明確或鑒別其原發(fā)性淋巴瘤抑或繼發(fā)性淋巴瘤亦非易事。胃腸道(包括食管)某一部位的原發(fā)性惡性淋巴瘤如能做到早期診斷，通過外科手術(shù)切除治療有可能達到治愈的目的，而繼發(fā)性淋巴瘤只能進行姑息性治療。

　　于食管惡性淋巴瘤的確切病因尚不明了，采取積極有效的預(yù)防其發(fā)生的措施有一定的困難。臨床上可根據(jù)目前有關(guān)食管惡性淋巴瘤的病因研究結(jié)果，對于高危人群給予適當?shù)念A(yù)防，可能有助于延緩或阻斷該病的發(fā)生。對于經(jīng)治療獲得完全緩解的患者，若給予積極的預(yù)防或治療措施，則有可能延長緩解期甚至阻止其復(fù)發(fā)。因此，對于淋巴瘤的預(yù)防調(diào)理應(yīng)注意以下幾方面：

　　1、注意氣候變化，預(yù)防和積極治療病毒感染。

　　2、密切注意淺表腫大的淋巴結(jié)的變化，對于家族成員中有類似疾病患者，更應(yīng)高度警惕。

　　3、加強身體鍛煉，提高機體的免疫力與抗病能力。

　　4、積極治療與本病發(fā)生可能相關(guān)的其他慢性疾病，如慢性淋巴結(jié)炎、自體免疫性疾病等。

　　5、對于淺表的病變，應(yīng)注意皮膚清潔，避免不必要的損傷或刺激。

　　原發(fā)性食管惡性淋巴瘤的臨床檢查手段主要有食管鋇餐造影檢查、內(nèi)鏡檢查、腹部超聲檢查和上腹部CT掃描，組織病理學(xué)檢查結(jié)果是診斷的可靠依據(jù)，具體如下：

　　1、食管鋇餐造影檢查

　　此項檢查的主要意義在于能明確腫瘤的形態(tài)、大小、部位、食管受累的程度和范圍，有利于臨床醫(yī)生確定治療方案。

　　2、內(nèi)鏡檢查

　　是診斷食管原發(fā)性惡性淋巴瘤的重要而有效手段，可以用肉眼直接觀察病變并取活體組織進行組織學(xué)檢查，具有定性診斷價值。由于食管惡性淋巴瘤的病理改變主要不在黏膜表面，活檢陽性率不如食管癌高。據(jù)Orvidas等(1994)報道，其活檢陽性率為81％。有的食管原發(fā)性惡性淋巴瘤術(shù)前診斷并不明確，而是經(jīng)外科手術(shù)切除腫瘤后對手術(shù)標本進行病理學(xué)檢查后才得以確診的。

　　3、腹部超聲檢查和上腹部CT掃描

　　通過腹部超聲與CT掃描，有可能發(fā)現(xiàn)腹腔內(nèi)臟器的轉(zhuǎn)移瘤與轉(zhuǎn)移性淋巴結(jié)?？梢燥@示縱隔內(nèi)的腫大淋巴結(jié)、食管腔內(nèi)及食管黏膜下較大的腫物，對診斷縱隔淋巴瘤侵犯食管具有一定意義，對淋巴瘤分期、觀察化療或放療期間腫瘤大小的改變以及治療后的隨診復(fù)查亦有意義。

　　原發(fā)性食管惡性淋巴瘤患者在飲食方面要注意忌食油炸、熏制、燒烤、生冷、辛辣刺激性食物，也不宜食用堅硬、粗糙的食物。宜吃高蛋白有營養(yǎng)、細軟和容易消化的食物，如米粥、面湯、雞蛋羹、水果汁、蔬菜汁等。

　　原發(fā)性食管惡性淋巴瘤治療原則是手術(shù)切除腫瘤，并在手術(shù)后輔以放療及化療。如果術(shù)前診斷不太明確，只要病人無手術(shù)禁忌證，應(yīng)爭取手術(shù)治療，切除病變并明確診斷。本病好發(fā)于食管下段并經(jīng)常累及近端胃，而且有向食管黏膜下廣泛浸潤的傾向(往往是沿食管縱軸上、下浸潤)，因此手術(shù)切除范圍應(yīng)視術(shù)中所見適當擴大，以避免食管切緣有腫瘤組織殘留而影響手術(shù)療效，同時要清掃引流區(qū)淋巴結(jié)。

　　由于食管原發(fā)性惡性淋巴瘤的發(fā)病率非常低，文獻中報道的例數(shù)很少，不同的作者采用的治療方法不盡一致。有的作者采用單純化療，有的作者采用單純食管切除術(shù)或局部病變切除術(shù)，有的予以單純放療或放、化療綜合治療，有的進行食管切除術(shù)并輔以放療及化療。Korst報道的17例病人除1例外，其余病人在接受全身化療加局部治療(手術(shù)切除腫瘤或放療)或者不加局部治療后都獲得長期生存。Korst認為根據(jù)這組病人的治療效果而言，食管原發(fā)性非霍奇金淋巴瘤(NHL)的治療應(yīng)該首先選擇化療或放療。

　　最近有的作者報道的資料顯示對某些組織類型的食管原發(fā)性非霍奇金淋巴瘤(NHL)通過單純化療可獲得成功，其療效與化療結(jié)合放療的病例相同。全身一般狀況差并且年齡大的病例，可用環(huán)磷酰胺(cyclophosphamide)進行單一化療，該治療方案也適用于低度惡性(工作分類)的食管原發(fā)性淋巴瘤。有的作者主張食管原發(fā)性惡性淋巴瘤導(dǎo)致食管梗阻、病人有吞咽困難癥狀者，應(yīng)進行外科手術(shù)治療。術(shù)后病理檢查證實有局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者，宜輔以放療，放療組織量一般為40Gy。

　　與非霍奇金淋巴瘤(NHL)一樣，食管原發(fā)性霍奇金淋巴瘤(HD)也表現(xiàn)為食管黏膜下腫瘤，如果內(nèi)鏡活檢診斷明確，全身其他部位無轉(zhuǎn)移瘤，也應(yīng)該首選外科手術(shù)切除腫瘤食管，療效滿意，病人可獲得長期生存。有的作者則主張放療，理由是通過放療，病人同樣可以達到長期生存的目的。