松果體區(qū)腫瘤，人類的松果體形似松果，長(zhǎng)寬厚約7mm×5mm×4mm，質(zhì)量為140～200mg，位于中腦上丘之上，胼胝體后部覆蓋其上，通過(guò)一條細(xì)柄與第3腦室相連。松果體主要受頸上節(jié)去甲腎上腺素能纖維支配，神經(jīng)纖維末梢釋放的去甲腎上腺素(NE)通過(guò)滲透方式作用到松果體，動(dòng)物實(shí)驗(yàn)證實(shí)：光照刺激抑制NE的釋放。嗅覺(jué)、聽(tīng)覺(jué)、溫度覺(jué)等刺激都可以影響松果體的功能。本征于1972年由Pellizzi提出，系指松果腫瘤引起的促性腺激素及性激素分泌增多(松果體的分泌功能上與腺垂體有拮抗作用)。常見(jiàn)的腫瘤有成松果體細(xì)胞瘤、松果體細(xì)胞瘤，成膠質(zhì)細(xì)胞瘤、畸胎瘤、生殖細(xì)胞瘤、精原細(xì)胞瘤、星形細(xì)胞瘤、異位松果體瘤等。約占顱內(nèi)腫瘤的1％以下，多見(jiàn)于男孩。
松果體區(qū)瘤
- 目錄
- 1.松果體區(qū)瘤的發(fā)病原因有哪些 2.松果體區(qū)瘤容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥 3.松果體區(qū)瘤有哪些典型癥狀 4.松果體區(qū)瘤應(yīng)該如何預(yù)防 5.松果體區(qū)瘤需要做哪些化驗(yàn)檢查 6.松果體區(qū)瘤病人的飲食宜忌 7.西醫(yī)治療松果體區(qū)瘤的常規(guī)方法
1松果體區(qū)瘤的發(fā)病原因有哪些
一、發(fā)病原因
錯(cuò)構(gòu)瘤實(shí)際上并非真正的腫瘤而是先天性腦組織發(fā)育異常Diebler等。認(rèn)為本病是發(fā)生于妊娠第5～6周的一種神經(jīng)管閉合不全綜合征，由正常腦組織形成的異位腫塊組成此種畸形的神經(jīng)細(xì)胞類似于灰結(jié)節(jié)中的神經(jīng)組織神經(jīng)上皮組織腫瘤有兩類：一類由神經(jīng)系統(tǒng)的間質(zhì)細(xì)胞(即膠質(zhì)細(xì)胞)形成稱為膠質(zhì)瘤；另一類由神經(jīng)系統(tǒng)的實(shí)質(zhì)細(xì)胞(即神經(jīng)元)形成沒(méi)有概括名稱，由于從病原學(xué)和形態(tài)學(xué)上現(xiàn)在還不能將這兩類腫瘤完全區(qū)別，而膠質(zhì)瘤常見(jiàn)的多所以將神經(jīng)元腫瘤包括在膠質(zhì)瘤中神經(jīng)上皮起源的腫瘤是最常見(jiàn)的顱內(nèi)腫瘤約占顱內(nèi)腫瘤總數(shù)的44％。
二、發(fā)病機(jī)制
除畸胎瘤有完整包膜為局限性非侵襲性生長(zhǎng)其余腫瘤大多呈侵襲性生長(zhǎng)并可沿腦脊液發(fā)生播散性種植或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移如骨肝及淋巴結(jié)等主要有以下三大類：
1、腫瘤阻塞三腦室出口引起梗阻性腦積水及顱高壓。
2、鄰近結(jié)構(gòu)受壓癥如壓迫中腦四疊體上丘導(dǎo)致雙眼不能上視下丘腦內(nèi)側(cè)膝狀體受壓可有耳鳴聽(tīng)力減退。
3、內(nèi)分泌紊亂松果體區(qū)腫瘤可分泌褪黑激素影響垂體分泌促性腺激素可表現(xiàn)為發(fā)育遲緩性功能減退肥胖嗜睡等。
2松果體區(qū)瘤容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥
內(nèi)分泌癥狀腫瘤壓迫正常的松果體細(xì)胞使褪黑激素分泌減少去除了褪黑激素對(duì)性腺激素分泌的抑制可導(dǎo)致性早熟(占17.1％)也有少數(shù)表現(xiàn)為性征發(fā)育停滯?？芍履X積水共濟(jì)失調(diào)；可導(dǎo)致尿崩性早熟性征發(fā)育停滯癲癇等。
3松果體區(qū)瘤有哪些典型癥狀
1、顱內(nèi)壓增高(95.5％)腫瘤突向三腦室后部或向前下發(fā)展使導(dǎo)水管狹窄及閉鎖可早期引起梗阻性腦積水致使顱內(nèi)壓增高。
2、臨近腦受壓癥狀腫瘤壓迫四疊體上丘可出現(xiàn)雙眼上視困難(Parinaud綜合征)瞳孔散大或不等大光反射消失(占61.4％)；腫瘤生長(zhǎng)壓迫下丘及內(nèi)側(cè)膝狀體可出現(xiàn)耳鳴或聽(tīng)力下降；腫瘤向下發(fā)展壓迫小腦上腳或上蚓部可出現(xiàn)軀干性共濟(jì)失調(diào)及眼球震顫；腫瘤直接侵犯或沿腦室播散轉(zhuǎn)移至丘腦下部可導(dǎo)致尿崩嗜睡等下丘腦受損癥狀。
3、內(nèi)分泌癥狀腫瘤壓迫正常的松果體細(xì)胞使褪黑激素分泌減少去除了褪黑激素對(duì)性腺激素分泌的抑制可導(dǎo)致性早熟(占17.1％)也有少數(shù)表現(xiàn)為性征發(fā)育停滯。
4、其他癥狀部分患兒可出現(xiàn)癲癇發(fā)作雙側(cè)錐體束受壓的癥狀。
5、椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移生殖細(xì)胞瘤可因腫瘤細(xì)胞脫落發(fā)生椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移出現(xiàn)脊髓受損的表現(xiàn)。
患兒有顱內(nèi)壓增高及雙眼上視困難時(shí)應(yīng)考慮三腦室后部腫瘤的可能性如男童伴有性早熟者應(yīng)考慮此區(qū)的畸胎瘤。
4松果體區(qū)瘤應(yīng)該如何預(yù)防
避免有害物質(zhì)侵襲(促癌因素)就是能夠幫助我們避免或盡可能少接觸有害物質(zhì)；腫瘤發(fā)生的一些相關(guān)因素在發(fā)病前進(jìn)行預(yù)防；很多癌癥在它們形成以前是能夠預(yù)防的。1988年美國(guó)的一份報(bào)告詳細(xì)比較了國(guó)際上惡性腫瘤相關(guān)情況提出許多已知的惡性腫瘤其外部因素，原則上是可以預(yù)防的，即大約80％的惡性腫瘤是可以通過(guò)簡(jiǎn)單的改變而預(yù)防。繼續(xù)追溯1969年Higginson醫(yī)生所作的研究，總結(jié)出90％的惡性腫瘤是由環(huán)境因素造成的“環(huán)境因素”“生活方式”，即是指我們呼吸的空氣喝的水選擇制作的食品活動(dòng)的習(xí)慣和社會(huì)關(guān)系等。
5松果體區(qū)瘤需要做哪些化驗(yàn)檢查
腦脊液中脫落腫瘤細(xì)胞學(xué)的檢查對(duì)診斷有幫助；血清和腦脊液中腫瘤標(biāo)記物絨毛膜促性腺激素(HCG)甲胎蛋白（AFP)和癌胚抗原(CEA)含量增高有助于診斷還可作為療效評(píng)價(jià)和復(fù)發(fā)監(jiān)測(cè)的指標(biāo)。
1、頭顱X線平片除顱內(nèi)壓增高的征象外生殖細(xì)胞瘤可見(jiàn)病理性鈣化斑。
2、CT松果體細(xì)胞瘤多呈邊界清楚的類圓形病灶等，或等高混雜密度有散在的鈣化發(fā)生室管膜下轉(zhuǎn)移時(shí)可見(jiàn)腦室周圍帶狀略高密度的病灶生殖細(xì)胞瘤邊界不規(guī)則，有時(shí)呈蝴蝶狀，多有彈丸狀鈣化，有的可見(jiàn)側(cè)腦室內(nèi)播散可以此確診。畸胎瘤含有脂肪骨骼及牙齒，故多呈混雜密度。有低于腦脊液密度的脂肪密度區(qū)和接近骨質(zhì)密度的高密度區(qū)MRI：對(duì)腫瘤的周圍結(jié)構(gòu)顯示較好有信號(hào)不均及強(qiáng)化明顯的特征。
6松果體區(qū)瘤病人的飲食宜忌
本病患者應(yīng)清淡飲食，但需要注意保證營(yíng)養(yǎng)，多吃一些可以抑制腫瘤的食物，如蔬菜、水果等。在治療期間還需要注意遵循醫(yī)囑進(jìn)行進(jìn)食，以幫助疾病得到更快的恢復(fù)。
7西醫(yī)治療松果體區(qū)瘤的常規(guī)方法
一般主張先手術(shù)切除腫瘤，目的為明確腫瘤性質(zhì)減小腫瘤體積，為放療創(chuàng)造條件。生殖細(xì)胞瘤是顱內(nèi)腫瘤中對(duì)放療最敏感的腫瘤，對(duì)高度懷疑生殖細(xì)胞瘤但不具備手術(shù)切除條件的患兒，可在做腦室腹腔分流術(shù)后行放射治療。傳統(tǒng)的放療方案是全神經(jīng)軸放射治療包括：腫瘤灶50～55Gy全腦和脊髓30～36Gy，以防止播散轉(zhuǎn)移。此方案效果良好能將患兒10年期生存率提高到85％～100％。目前研究多是用聯(lián)合化療來(lái)減少放療的范圍和劑量，以防止放療造成的兒童生長(zhǎng)發(fā)育停滯的副反應(yīng)現(xiàn)已取得普遍認(rèn)同的方法是：首先根據(jù)腫瘤CTMRI影像學(xué)特點(diǎn)結(jié)合血液腦脊液中腫瘤標(biāo)記物(AFPβ-HCG)含量測(cè)定，及腦脊液中腫瘤細(xì)胞學(xué)檢查結(jié)果，對(duì)腫瘤性質(zhì)做初步判定，必要時(shí)可做立體定向活檢常用的化療藥物(如卡鉑長(zhǎng)春新堿環(huán)磷酰胺等)，可用作試驗(yàn)性化療。在化療過(guò)程中對(duì)影像學(xué)及腫瘤標(biāo)記物復(fù)查以評(píng)價(jià)腫瘤對(duì)化療的敏感性。如果化療反應(yīng)敏感則在化療療程結(jié)束后做減量放療，有人只減少放療劑量(瘤灶30Gy；脊髓軸21Gy)而不減少照射范圍。近來(lái)有人在化療后對(duì)腫瘤做局部小范圍低劑量(24Gy)的放射治療也取得良好效果。而對(duì)于松果體區(qū)生殖細(xì)胞瘤以外的生殖細(xì)胞，腫瘤除成熟畸胎瘤預(yù)后較好外(手術(shù)切除后10年期PFS為92.9％)其他類型均表現(xiàn)顯著侵蝕性雖然對(duì)放化療也有一定效果。但3年期整體生存率僅為27.3％。
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