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　　中樞性性早熟（CPP）可由中樞器質(zhì)性病變引起，未能發(fā)現(xiàn)原發(fā)性病變者稱為特發(fā)性CPP(ICPP)。女孩CPP80％～90％是特發(fā)性的；而男孩則相反，中樞性性早熟的病因一半以上是由中樞器質(zhì)性病變引起。

　　由于惡性疾病治愈率的提高和生存期延長(zhǎng)，接受過(guò)頭顱放射治療(伴或不伴化療)后雖無(wú)中樞結(jié)構(gòu)損害，但可發(fā)生CPP。引起CPP的中樞腫瘤多位于下丘腦后部、松果體、正中隆突和第三腦室底部的腫瘤。異構(gòu)瘤是較常見(jiàn)的中樞病變，此病是先天發(fā)育異常，而非真正的腫瘤，中樞性性早熟的原因是是由異(錯(cuò))位的組織過(guò)度增生形成；當(dāng)其中含有產(chǎn)生異位GnRH的神經(jīng)元，或瘤體能產(chǎn)生轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子時(shí)則可發(fā)生CPP。因其多呈靜止態(tài)而極少有神經(jīng)系統(tǒng)的繼發(fā)性損害，故本征一般無(wú)須手術(shù)。蛛網(wǎng)膜囊腫也屬先天發(fā)育異常，當(dāng)其繼發(fā)感染或有壓迫癥狀時(shí)才需手術(shù)。

　　除腫瘤外，致顱內(nèi)壓升高的其它病變也可導(dǎo)致早熟。早熟表現(xiàn)可與顱內(nèi)壓相聯(lián)系，如腦膿腫、腦積水經(jīng)治療，顱壓下降后有的患者其早熟表現(xiàn)會(huì)逆轉(zhuǎn)。

　　男女性均有生長(zhǎng)加速、骨成熟加速，最終可導(dǎo)致終身高低于靶身高。中樞性性早熟患者在伴有顱內(nèi)腫瘤等中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變時(shí)，可有頭痛、嘔吐、視力改變或其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀及體征。

　　中樞性性早熟兒童中50％開(kāi)始發(fā)育年齡早于6歲，女性表現(xiàn)有乳房發(fā)育、小陰唇變大、陰道黏膜細(xì)胞的雌激素依賴性改變、子宮及卵巢增大、陰毛出現(xiàn)、月經(jīng)初潮；男性表現(xiàn)為睪丸和陰莖增大、陰毛出現(xiàn)、肌肉發(fā)達(dá)、聲音變粗。男女性均有生長(zhǎng)加速、骨成熟加速，最終可導(dǎo)致終身高低于靶身高。

　　中樞性性早熟的預(yù)防包括對(duì)小兒科學(xué)的教育、避免環(huán)境類激素的接觸、小兒避免誤服避孕藥等。其具體預(yù)防措施如下所述。

　　1、普及科學(xué)育兒知識(shí)性早熟與盲目進(jìn)補(bǔ)有關(guān)，有些家長(zhǎng)盲目買增高、增智保健品，或不分析兒童厭食的真正原因，盲目地給不愛(ài)吃飯的孩子服用增強(qiáng)食欲的保健品。殊不知，一般能夠增加食欲的保健品常常含有激素成分，長(zhǎng)期服用，可引起兒童血液中激素水平上升，進(jìn)而導(dǎo)致性早熟。

　　2、普及膳食平衡知識(shí)由于營(yíng)養(yǎng)的改善、家庭生活條件的優(yōu)越、疾病減少等因素的作用，兒童生長(zhǎng)和發(fā)育出現(xiàn)了加速趨勢(shì)。有些家長(zhǎng)太講究進(jìn)補(bǔ)，在煲湯時(shí)將動(dòng)物內(nèi)臟一起煲，其中動(dòng)物的甲狀腺、性腺等內(nèi)分泌腺體含有激素，通過(guò)進(jìn)餐可進(jìn)入人體，導(dǎo)致性發(fā)育提前及性早熟者增多。

　　3、治理環(huán)境污染避免環(huán)境類激素危害患兒。洗滌劑。農(nóng)藥及塑料工業(yè)向環(huán)境排放的物質(zhì)及其分解產(chǎn)物，可在自然界產(chǎn)生一系列類激素污染物，如洗滌劑中的烷基化苯酚類、制造塑料制品過(guò)程中使用的添加劑、增塑劑鄰苯二甲酸酯類及雙酚A等。這些物質(zhì)如果被兒童攝入，可能會(huì)引起生殖器官及骨骼的發(fā)育異常。因此，環(huán)境類激素污染物可作為假性性早熟的直接病因，如果在胚胎早期受到此類物質(zhì)的作用還可導(dǎo)致性別分化障礙。

　　4、避免誤服避孕藥誤服避孕藥，可導(dǎo)致雌激素增高致性早熟。

　　5、受某些疾病(如顱內(nèi)腫瘤、遺傳等因素)的影響家長(zhǎng)們要注意觀察兒童的發(fā)育情況，特別是毛發(fā)、生殖器、胡須、喉結(jié)等是否過(guò)早發(fā)育，一旦發(fā)現(xiàn)孩子過(guò)早出現(xiàn)第二性征，應(yīng)該及時(shí)到內(nèi)分泌科檢查診治，以免病情發(fā)展。

　　中樞性性早熟（CPP）的檢查包括血清促性腺激素水平的檢查、性腺檢查、骨齡等的檢查，其具體檢查方法如下所述。

　　一、血清促性腺激素水平升高達(dá)青春期水平。

　　1、促性腺激素基礎(chǔ)值如果第二性征已達(dá)青春中期程度時(shí)，血清促黃體生成素（LH）基礎(chǔ)值可作為初篩，如>5.0IU/L，即可確定其性腺軸已發(fā)動(dòng)，不必再進(jìn)行促性腺激素釋放激素（GnRH）激發(fā)試驗(yàn)。

　　2、GnRH激發(fā)試驗(yàn)本試驗(yàn)對(duì)性腺軸功能已啟動(dòng)而促性腺激素基礎(chǔ)值不升高者是重要的診斷手段，GnRH可使促性腺激素分泌釋放增加，其激發(fā)峰值即可作為診斷依據(jù)。

　　診斷CPP的LH激發(fā)峰值的切割（cut-poit）值：LH峰值>5.0IU/L、LH峰/FSH峰>O.6可診斷CPP；如LH蜂/FSH峰>O.3，但

　　二、性腺增大

　　女童在B超下見(jiàn)卵巢容積>lml，并可見(jiàn)多個(gè)直徑>4mm的卵泡；男童睪丸容積≥4ml，并隨病程延長(zhǎng)呈進(jìn)行性增大。

　　三、骨齡超越年齡1年或1年以上。

　　四、血清性激素水平升高至青春期水平。

　　以上檢查中1、2條是最重要而且是必具的。但是如就診時(shí)的病程很短，則GnRH激發(fā)值可能與青春前期值相重疊，達(dá)不到以上的診斷切割值；卵巢大小亦然。對(duì)此類患兒應(yīng)隨訪其第二性征進(jìn)展和線性生長(zhǎng)加速情況，必要時(shí)應(yīng)復(fù)查以上檢測(cè)。

　　五、對(duì)確診中樞性性早熟的小年齡女孩和所有男孩應(yīng)做頭顱X線攝片或CT和MRI檢查，以排除顱內(nèi)占位性病變。

　　中樞性性早熟患者飲食要均衡，不適宜攝入反季節(jié)的水果、油炸類食品及口服營(yíng)養(yǎng)液等，其具體飲食注意事項(xiàng)如下所述。

　　1、孩子的飲食貴在均衡。

　　2、不要購(gòu)買外形和顏色很奇異的水果、蔬菜，在反季節(jié)時(shí)更要注意。

　　3、通常情況下不適宜給孩子吃補(bǔ)品、保健品，如果有必要吃，也應(yīng)在營(yíng)養(yǎng)師和醫(yī)生的指導(dǎo)下慎用。

　　4、不宜攝入反季節(jié)的水果。冬季的草莓、西瓜、葡萄、西紅柿等，春末提前上市的梨、蘋果、桃和橙等，幾乎都是在“促熟劑”的幫助下才反季或提早成熟，因此也應(yīng)避免給孩子食用。

　　5、油炸類食品。高熱量會(huì)在兒童體內(nèi)轉(zhuǎn)變?yōu)槎嘤嗟闹?，引發(fā)內(nèi)分泌紊亂，導(dǎo)致性早熟。而且食用油經(jīng)反復(fù)加熱使用后，高溫使其氧化變性，也是引發(fā)“性早熟”的原因之一。

　　6、口服營(yíng)養(yǎng)液。一些口服液中含有激素，不能盲目在市面上給孩子購(gòu)買口服補(bǔ)液。

　　7、補(bǔ)藥。牛初乳即是剛生完牛寶寶的牛媽媽頭一周的乳汁，里面的促性腺素含量極高，對(duì)于嬰幼兒可能沒(méi)問(wèn)題，但是對(duì)于接近青春期的孩子而言，其身體較為敏感，長(zhǎng)期大量服用容易提早進(jìn)入青春期。

　　不當(dāng)煲湯方式。如果煲湯時(shí)連動(dòng)物的內(nèi)臟一起煲的話，其中的甲狀腺、性腺等含有激素的物質(zhì)，會(huì)析出通過(guò)進(jìn)餐攝入人體，因此，給孩子喝的湯要少放動(dòng)物內(nèi)臟。家禽脖子?，F(xiàn)在的家禽多是被“催熟”的，而禽肉中的“促熟劑”殘余主要集中在家禽頭頸部分的腺體中，因此，長(zhǎng)期吃雞鴨鵝的頸部，就成了“促性早熟”的高危行為。

　　中樞性性早熟（CPP）的治療目的是以改善患兒的成年期身高為核心，還應(yīng)注意防止早熟和早初潮帶來(lái)的心理問(wèn)題。一般應(yīng)用促性腺激素釋放激素（GnRH）類似物（GnRHa）治療CPP。國(guó)內(nèi)目前可供應(yīng)兒童用的緩釋型GnRHa制劑有曲普瑞林和醋酸亮丙瑞林。

　　GnRHa能有效抑制促黃體生成素（LH）分泌，使性腺暫停發(fā)育、性激素分泌回至青春前期狀態(tài)，從而延緩骨骺的增長(zhǎng)和融合，盡可能達(dá)到延長(zhǎng)生長(zhǎng)年限、改善最終成年期身高的目的。

　　一、GnRHa的應(yīng)用指征

　　1、改善成年期終身高

　　適用指征為生長(zhǎng)潛能明顯受損和同時(shí)還有剩余生長(zhǎng)潛能的患兒，即骨齡明顯超前而骺端尚未開(kāi)始融合者，具體建議如下：

　?。?）骨齡≥年齡2歲；女童≤11.5歲，男童≤12.5歲。

　?。?）預(yù)測(cè)成年期身高女童1，骨齡/身高年齡>l，或以骨齡判斷的身高SDS年齡增長(zhǎng)>1。

　　2、慎用的指征

　　改善成年身高的療效差，有以下情況時(shí)應(yīng)酌情慎用：

　　（1）開(kāi)始治療時(shí)骨齡女童>11.5歲，男童>12.5歲。

　?。?）遺傳靶身高低于正常參考值2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差者，應(yīng)考慮其他導(dǎo)致矮身材原因。

　　3、不宜應(yīng)用的指征

　　有以下情況者單獨(dú)應(yīng)用GnRHa治療對(duì)改善成年期身高效果不顯著：

　?。?）骨齡女童≥12.5歲，男童≥13.5歲；

　?。?）女童初潮后或男童遺精后1年。

　　4、不需應(yīng)用的指征

　?。?）性成熟進(jìn)程緩慢（骨齡進(jìn)展不超越年齡進(jìn)展）者對(duì)成年期身高影響不大時(shí)，無(wú)需治療。

　?。?）骨齡雖提前，但身高生長(zhǎng)速度快，使身高年齡大于骨齡，預(yù)測(cè)成年期身高不受損。然而，由于青春成熟進(jìn)程是動(dòng)態(tài)的，對(duì)每個(gè)個(gè)體的判斷也應(yīng)是動(dòng)態(tài)的。一旦CPP診斷確立，對(duì)初評(píng)認(rèn)為暫時(shí)不需治療者均需定期復(fù)查其身高和骨齡變化，定期再評(píng)估治療的必要性，按需制定治療方案。

　　二、GnRHa應(yīng)用方法

　　1、劑量首劑80～100μg/kg，2周后加強(qiáng)1次，以后每4周1次（不超過(guò)5周），劑量60～80μg/kg，劑量需個(gè)體化，根據(jù)性腺軸功能抑制情況（包括性征、性激素水平和骨齡進(jìn)展），抑制差者可參照首劑量。為確切了解骨齡進(jìn)展的情況，臨床醫(yī)師應(yīng)親自對(duì)治療前后的骨齡進(jìn)行評(píng)定和對(duì)比，不宜僅憑放射科的報(bào)告作出判斷。

　　2、治療中的監(jiān)測(cè)治療過(guò)程中每2～3個(gè)月檢查第二性征以及測(cè)量身高；首劑3個(gè)月末復(fù)查GnRH激發(fā)試驗(yàn)，如LH激發(fā)值在青春前期值則表示劑量合適；此后，對(duì)女童只需定期復(fù)查基礎(chǔ)血清雌二醇濃度或陰道涂片（成熟指數(shù)），男童則復(fù)查血清睪酮基礎(chǔ)水平以判斷性腺軸功能的抑制狀況。每6～12個(gè)月復(fù)查骨齡1次，女童同時(shí)復(fù)查子宮、卵巢B超。

　　3、療程為改善成年期身高，GnRHa的療程一般至少需要2年，女童在骨齡12.0～12.5歲時(shí)宜停止治療，此時(shí)如延長(zhǎng)療程常難以繼續(xù)改善成年期身高。對(duì)年齡較小即開(kāi)始治療者，如其年齡已追趕上骨齡，且骨齡已達(dá)正常青春期啟動(dòng)年齡（≥8歲），預(yù)測(cè)身高可達(dá)到遺傳靶身高時(shí)可以停藥，使其性腺軸功能重新啟動(dòng)，應(yīng)定期追蹤。

　　三、停藥后的監(jiān)測(cè)

　　治療結(jié)束后應(yīng)每半年復(fù)查身高、體重和副性征恢復(fù)以及性腺軸功能恢復(fù)狀況。女童一般在停止治療后2年內(nèi)呈現(xiàn)初潮。

　　四、GnRHa治療中生長(zhǎng)減速的處理

　　GnRHa治療頭半年的生長(zhǎng)速度與治療前對(duì)比改變不明顯，半年后一般回落至青春前期的生長(zhǎng)速率（5cm/年左右），部分患兒在治療1～2年后生長(zhǎng)速度

　　五、有中樞器質(zhì)性病變的CPP患者應(yīng)當(dāng)按照病變性質(zhì)行相應(yīng)病因治療。錯(cuò)構(gòu)瘤無(wú)顱壓增高或其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)者，不需手術(shù)，仍以藥物治療。蛛網(wǎng)膜下腔囊腫亦然。