多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤又稱馮雷克林霍增氏病，為常染色體顯性遺傳疾病，是外胚層和中胚層組織發(fā)生障礙所致。其特點是多系統(tǒng)、多器官受累而以中樞神經(jīng)系統(tǒng)最為明顯。
多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤
- 目錄
- 1.多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤的發(fā)病原因有哪些 2.多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥 3.多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤有哪些典型癥狀 4.多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤應(yīng)該如何預(yù)防 5.多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤需要做哪些化驗檢查 6.多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病人的飲食宜忌 7.西醫(yī)治療多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤的常規(guī)方法
1多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤的發(fā)病原因有哪些
多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤是外胚層和中胚層組織發(fā)生障礙所致。多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤還常伴有多種畸形和其他一些疾病，譬如脊柱側(cè)凸、脛骨假關(guān)節(jié)、智力障礙、腦膜瘤、神經(jīng)纖維瘤和眼的虹膜結(jié)節(jié)等，而且與神經(jīng)纖維瘤病的惡性變傾向有關(guān)。
2多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥
多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤患者常并發(fā)骨折、癲癇、休克等疾病，具體如下：
1、骨折或脫位
腫瘤侵及骨骼系統(tǒng)時，可引起骨折、脫位脊柱畸形，可并發(fā)脊柱側(cè)凸、先天性脛骨假關(guān)節(jié)和先天性鎖骨假關(guān)節(jié)。腫瘤壓迫腓總神經(jīng)時可致足下垂。
2、癲癇
腫瘤侵及中樞系統(tǒng)時可有癲癇樣發(fā)作，應(yīng)注意防止外傷。
3、休克
神經(jīng)纖維瘤有時可自行破潰出血也可發(fā)生腫瘤內(nèi)部的大出血，嚴重時可引起休克。
4、截肢
肢體上巨大的腫瘤可經(jīng)常發(fā)生破潰，導(dǎo)致感染化膿甚至截肢。
5、肺損害
少數(shù)患者可發(fā)生彌漫性間質(zhì)性肺炎。
6、惡性腫瘤
皮膚神經(jīng)纖維瘤偶可發(fā)展為神經(jīng)纖維肉瘤和惡性神經(jīng)鞘瘤。
3多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤有哪些典型癥狀
多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤可見皮膚色素沉著，典型者呈牛奶咖啡斑，可為多發(fā)皮膚纖維瘤、雙側(cè)聽神經(jīng)瘤。可伴有中樞神經(jīng)系統(tǒng)的腦膜瘤、膠質(zhì)瘤等。
4多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤應(yīng)該如何預(yù)防
很多已患多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤的患者的子女或是父母也患有本病，且本病的遺傳幾率為50％。多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病是一種基因病，遺傳屬基因遺傳，也可能是患者本身的基因病變引起的。本病目前并沒有根治的辦法，也無更好的檢測方法。
多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病是常染色體顯性遺傳疾病，其子女50％可能發(fā)病，建議患者考慮絕育。同時應(yīng)注意進行自我監(jiān)測。如發(fā)現(xiàn)腫物短期迅速增大，可能有惡變。要及時去有條件的醫(yī)院診治。當(dāng)出現(xiàn)嚴重合并癥如顱內(nèi)腫瘤、胃腸受累引起出血和腸梗阻或腹膜后巨大神經(jīng)纖維瘤引起內(nèi)臟受重壓等，需要手術(shù)時，必須和醫(yī)生合作。綜上所述，只能建議廣大患者平時飲食多多注意，油膩的食物不要多吃，油炸類的更要避免，這是對自己身體的負責(zé)。
5多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤需要做哪些化驗檢查
多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤根據(jù)典型臨床表現(xiàn)、CT、MR表現(xiàn)等可明確診斷，具體如下：
1、多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤X線平片可見皮下多發(fā)結(jié)節(jié)影，結(jié)節(jié)較軟，密度較淡。
2、由于X線高空間分辨率、CT的高密度分辨率，在發(fā)現(xiàn)多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤I型的骨質(zhì)病變上有著不可替代的優(yōu)越性，如發(fā)現(xiàn)多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤I型脊柱側(cè)彎、顱縫缺損、蝶骨翼發(fā)育不全等。多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤Ⅱ型的內(nèi)聽道口擴大或骨質(zhì)破壞、繼發(fā)于髓內(nèi)或神經(jīng)根腫瘤的脊神經(jīng)孔擴大或骨質(zhì)改變等。
3、MR的敏感性高，可進行多平面圖像顯示，無創(chuàng)傷，無放射性，可以發(fā)現(xiàn)比CT更多的顱內(nèi)病變，顱內(nèi)微小病變的檢出和病變大小的描述，則必須靠MR及MR增強檢查來實現(xiàn)。由于多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤可導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng)的多發(fā)病變，MR可見雙側(cè)聽神經(jīng)瘤，多數(shù)以一側(cè)為重，還可見多對顱神經(jīng)、周圍神經(jīng)的神經(jīng)纖維瘤或合并腦膜瘤或膠質(zhì)瘤。
6多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病人的飲食宜忌
多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤可見牛奶咖啡斑，飲食對多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤無輔助治療作用?；颊咂饺湛汕宓嬍?，多食新鮮的蔬菜水果，忌食辛辣刺激性食物。
7西醫(yī)治療多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤的常規(guī)方法
纖維瘤可以說是女性最常見的良性腫瘤，纖維瘤的發(fā)生與雌性激素的刺激有一定的關(guān)系，患者大多是中青年的女性，女性長了纖維瘤并沒有疼痛的感覺，生長也比較緩慢，只有在妊娠期間腫瘤會迅速長大，纖維瘤癌變的概率并不多見。對于纖維瘤的治療，手術(shù)治療效果還是不錯的，但是手術(shù)治療之后三五年若是再復(fù)發(fā)的話，那么治療起來就會愈加困難，所以纖維瘤治療的時候要慎重考慮，尤其多發(fā)性纖維瘤。
