先天性風疹綜合征是由于孕早期感染風疹，風疹病毒通過胎盤感染胎兒，導致胎兒的先天性畸形。出生的新生兒可為未成熟兒、先天性心臟病、白內障、耳聾、發(fā)育障礙等，稱為先天性風疹，或先天性風疹綜合征。先天性風疹綜合征所致的損害除少數(shù)為暫時性外，大多為進行性或永久性的病變，并且無特效療法。風疹病毒是一種對外界抵抗力較弱的呼吸道病毒，主要通過空氣飛沫直接傳播。風疹一年四季均可發(fā)病，春季發(fā)病率較高。
先天性風疹綜合征
- 目錄
- 1.先天性風疹綜合征的發(fā)病原因有哪些 2.先天性風疹綜合征容易導致什么并發(fā)癥 3.先天性風疹綜合征有哪些典型癥狀 4.先天性風疹綜合征應該如何預防 5.先天性風疹綜合征需要做哪些化驗檢查 6.先天性風疹綜合征病人的飲食宜忌 7.西醫(yī)治療先天性風疹綜合征的常規(guī)方法
1先天性風疹綜合征的發(fā)病原因有哪些
一、發(fā)病原因
1、風疹病毒主要通過空氣飛沫傳播。病毒存在于患兒和帶毒者的呼吸道分泌物中，通過咳嗽、噴嚏、說話等方式，產生飛沫，被易感者吸入而傳染。易感者亦可通過接觸被風疹患兒的糞便、尿液中病毒污染的食具、衣物等用品，而發(fā)生接觸傳染。
2、風疹病毒亦可通過胎兒傳給胎兒，這是造成CRS的重要途徑。RV能在胎盤和胎兒體內長期生存繁殖，造成多系統(tǒng)的慢性、進行性感染。
二、發(fā)病機制
1、風疹病毒侵入上呼吸道后，先在局部黏膜和頸淋巴結內復制繁殖，然后侵入血循環(huán)引起第1次病毒血癥。病毒通過白細胞到達單核細胞系統(tǒng)，復制后再次進入血液循環(huán)引起第2次病毒血癥。皮疹主要是由風疹病毒引起的真皮上層的毛細血管炎癥，表現(xiàn)為毛細血管充血和輕微炎癥滲出。
2、風疹病毒可通過胎盤感染胎兒，這主要是由于胎盤屏障尚未發(fā)育完善，病毒能通過胎盤絨毛膜產生持續(xù)感染。首先，妊娠早期胎盤初步形成，其防御屏障功能尚不完善，病毒可通過胎盤傳給胎兒；其次，孕婦感染風疹，在孕3個月內，正值胎兒三個胚層分化、各器官形成的重要時期，細胞分化受到抑制，器官的形成受到影響，因此產生各種先天性畸形。孕3個月以前的胚胎，胎兒既無抵抗病毒的能力，各器官又正處于萌芽狀態(tài)，故而易于受到風疹病毒的侵襲與危害。早期孕胎兒感染后，3個胚層都受到病毒侵襲，外、中胚層尤為顯著。受累組織因風疹病毒感染，造成生長停滯的無性繁殖細胞系，可遺傳給子代細胞。細胞分化被抑制，風疹病毒是最危險的致畸因素，可引起先天性的白內障、視網(wǎng)膜炎、耳聾、先天性心臟病、小頭畸形及智力障礙。這些疾病出生時可不明顯，但生后數(shù)周、數(shù)月甚至數(shù)年可明顯地表現(xiàn)出來。逐漸出現(xiàn)抽風、耳聾、視網(wǎng)膜病變；隨著年齡增大，還會出現(xiàn)學習困難、行為異常、肌肉力量弱、活動平衡失調等癥狀，并可出現(xiàn)感覺障礙。畸形兒出生時即使足月，體重也較輕，其中有10％～20％生后1年左右死亡。有關專家研究表明，胎兒畸形發(fā)生率，與孕婦感染風疹病毒早晚有關，一般以妊娠初期初次感染的危險性大，隨著胎齡的增長而逐漸遞減。
2先天性風疹綜合征容易導致什么并發(fā)癥
1、腦炎腦炎是風疹并發(fā)癥中最多的，多發(fā)生在出疹后1～7天，嚴重者可昏迷數(shù)小時至數(shù)天，一般可完全恢復，少數(shù)留有后遺癥或慢性進行性全腦炎。
2、心肌炎可有心動過速、心律失常，以及心電圖和心肌酶譜異常，一般在4～8周內恢復。
3、肝炎轉氨酶異常，多在10天內恢復。
4、關節(jié)炎在發(fā)病的2～3天可出現(xiàn)膝、肘、踝、腕、指等關節(jié)炎，可有局部紅腫、疼痛，同時會再次發(fā)熱，于5～10天自行消退。
5、出血傾向風疹導致血小板減少所致，比較少見，常在出疹后3～4天出現(xiàn)皮膚黏膜瘀點、瘀斑，齒齦出血、嘔血、便血等。3～7天后自行緩解，個別病人可因大量出血而死亡。
3先天性風疹綜合征有哪些典型癥狀
妊娠婦女感染風疹可以是無癥狀的，或僅有上呼吸道感染的癥狀，如發(fā)熱，淋巴結腫大(特別是枕部淋巴結和耳后淋巴結腫大)和斑丘疹等一系列癥狀，妊娠早期感染風疹的婦女，其胎兒流產，死產比正常妊娠多，分娩后患先天性風疹嬰兒死亡也較多，出生時有的為正常新生兒.也有發(fā)育障礙者；有明顯臨床表現(xiàn)者也有隱匿型感染，但胎兒感染在孕早期，幾乎所有器官都可能發(fā)生暫時的，或永久性，進行性損害，嚴重者出生后表現(xiàn)為肝，脾腫大，黃疸，紫癜，前囟飽滿，或腦脊液細胞增多等，出生即發(fā)現(xiàn)先天性心臟病，白內障，耳聾，小頭畸形等，其預后差，如有風疹病毒性肝炎，血中堿性磷酸酶及轉氨酯增高并結合膽紅素增加；如間質性肺炎可出現(xiàn)呼吸窘迫。
1、按時間分類先天性風疹綜合征表現(xiàn)，按時間分為3類：
?。?）新生兒先天性風疹綜合征：包括新生兒期明顯的損害。
?。?）延遲性先天性風疹綜合征：包括新生兒期不明顯而后來才顯著的損害。
?。?）先天性風疹晚期表現(xiàn)：包括新出現(xiàn)的損害，以上各類之間可有重疊。
2、臨床表現(xiàn)先天性風疹綜合征的臨床表現(xiàn)復雜，多累及全身各系統(tǒng)。
（1）出生時的表現(xiàn)：活產的患嬰可表現(xiàn)一些急性病變，如新生兒血小板減少性紫癜，出生時即有紫紅色大小不一的散在斑點，且常伴有其他暫時性的病變和長骨的骺部鈣化不良，肝脾腫大，肝炎，溶血性貧血和前囟飽滿，或可有腦脊液的細胞增多，這些情況為先天感染的嚴重表現(xiàn)，出生時還有低體重，先天性風疹常引起胎兒宮內發(fā)育遲緩，出生時常為小于胎齡兒，有報道先天性感染兒60％出生體重小于第10百分位，90％小于第15百分位，約半數(shù)患兒出生體重不足2500g，其他表現(xiàn)有先天性心臟病，白內障，耳聾以及小頭畸形等，預后惡劣，根據(jù)58例紫癜的患嬰隨訪1年的結果，病死率高達35％，在新生兒時期亦可出現(xiàn)風疹病毒性肝炎及間質性肺炎。
（2）耳聾：占66％，多為雙側性感覺神經性耳聾或伴有傳導性障礙，兩側損害程度基本—致，先天性風疹的耳聾發(fā)生率，隨檢測年齡增高檢出率增多，耳聾的程度可輕可重，繼后導致語言發(fā)育障礙，耳聾是耳蝸和Corti器變性引起發(fā)育不良所致，聽力于出生第1年后可進行性變壞，也有突然發(fā)展為聽力喪失。
?。?）眼損害：占78％，多為雙側性，以白內障發(fā)生率最高，出生時白內障可能很小或不能發(fā)現(xiàn)，必須用眼底鏡仔細檢查，其次為先天性青光眼，表現(xiàn)為角膜增大，混濁，前房增深，眼壓高，先天性風疹的青光眼必須進行手術，正常新生兒可有一過性角膜混濁，但能自行消失，與風疹無關，小眼球常與白內障同時存在，視網(wǎng)膜黑色素斑在先天性風疹常見，也可能是眼損害的惟一表現(xiàn)形式，視網(wǎng)膜黑色素斑單側多見，其斑點大小和形狀差異較大，此種改變對視力無妨礙，有助于先天性風疹的診斷。
?。?）心血管畸形：在妊娠頭2個月感染風疹病毒發(fā)生先天性風疹綜合征的兒童中約58％合并心臟損害，最常見為動脈導管未閉，有人從導管壁內分離風疹病毒陽性，此外肺動脈及其分支狹窄，房，室間隔缺損，肺動脈狹窄，法洛四聯(lián)癥等，一般患兒出生時心臟損害表現(xiàn)不嚴重，但亦有在生后1個月內出現(xiàn)心力衰竭者。
（5）中樞神經系統(tǒng)病變：占62％，主要表現(xiàn)為精神發(fā)育遲緩，小頭畸形，嚴重的運動損害和典型的痙攣性雙側癱瘓均可見到，生后數(shù)周出現(xiàn)軟腦膜炎，腦炎，前囟豐滿，易激惹，昏睡，肌張力失常，發(fā)作性痙攣，腦脊液中細胞數(shù)增高和蛋白增高，有報道輕型，慢性腦炎中，50％的腦脊液或其他部位可分離出風疹病毒，重者病毒分離陽性率高達70％以上，少數(shù)可表現(xiàn)為慢性進行性全腦炎，病兒智力，行為及運動障礙是先天性風疹腦炎的結果，并可能成為永久性的損害。
（6）其他：如血小板減少癥，新生兒血小板減少性紫癜，發(fā)生率15％～58％.多在生后1個月消失，溶血性貧血，全身性淋巴結瘤，肝脾腫大，肝炎，黃疸，骨損害，軟骨毛細血管不生長，X線上見股骨遠端及腔骨近端的骨骺端密度減低，類似先天性梅毒改變，肋軟骨端亦如此，皮膚斑疹，皮紋異常，腹股溝疝，風疹肺炎等等其他嚴重畸形。
4先天性風疹綜合征應該如何預防
治療存在極大困難，因此主要在于預防。
1、進行被動免疫妊娠初3個月應盡量避免與風疹病人接觸，如孕婦未患過風疹，接觸了風疹患者，又未接種過風疹疫苗，如與風疹患者有密切接觸，可進行被動免疫。即應于接觸后3天內肌注高效價免疫球蛋白20ml，或胎盤球蛋白20ml，這樣可防止胎兒患先天性風疹?？捎幸欢ūＷo作用。
2、疫苗接種疫苗接種是一種主動免疫，可降低人群易感性，控制流行。為預防先天性風疹，有的國家所有女孩都要接種風疹疫苗，最理想的接種對象為學齡女童和要結婚的女子。如既往未曾患過風疹，也未接種過風疹疫苗，應先測定血清中風疹抗體，如為陰性即應注射風疹疫苗。注射的是風疹減毒活疫苗，它對胎兒也可造成損害。已懷孕的婦女更不應該接種。目前已有麻疹-風疹-流行性腮腺炎、麻疹-風疹、風疹-流行性腮腺炎等聯(lián)合疫苗。我國已于1989年始應用風疹-流行性腮腺炎疫苗，接種后95％產生抗體，目前無明顯不良反應。
3、對孕婦進行檢測孕婦產前進行風疹病毒檢測，對于確診有風疹病毒感染的早期孕婦一般應終止妊娠，防止CRS嬰兒的出生。
5先天性風疹綜合征需要做哪些化驗檢查
1、血象：白細胞總數(shù)減少，分類中淋巴細胞相對增多，可出現(xiàn)異型淋巴細胞。
2、血清抗體檢測：包括血凝抑制試驗，免疫熒光試驗，放射免疫學檢查和酶聯(lián)免疫吸附試驗檢測患兒血清中的特異性IgM和IgG抗體。
?。?）風疹病毒IgG測定：可用多種方法測定，母親感染風疹后，風疹特異性抗體IgG急性期水平是恢復期水平的4倍或更高，生后6～12個月風疹特異性抗體IgG持續(xù)陽性，提示先天性感染。因IgG抗體可透過胎盤，但通過胎盤傳遞給胎兒抗體2～3個月消失，故出生3個月即使IgG抗體陽性，不能判定嬰兒感染，如生后5～6個月嬰兒風疹IgG抗體陽性，提示為先天性風疹感染。
?。?）風疹病毒IgM抗體測定：風疹特異性抗體IgM升高也提示孕母或嬰兒的風疹感染，孕婦疑有風疹感染，如特異性風疹病毒IgM抗體陽性，說明孕婦有原發(fā)性風疹感染，如在孕早期，可考慮做人工流產，如測定胎兒血中風疹病毒特異性抗體IgM，新生兒或臍血測得風疹病毒IgM抗體，可診斷為先天性風疹病毒感染。
?。?）快速診斷：采用直接熒光試驗法，在咽分泌物可查見風疹病毒抗原。
3、分離病毒：出疹前后7天和出疹后5天內從患兒的鼻咽分泌物，血液，腦脊液，糞和尿或其他病理組織中分離出風疹病毒，孕婦可從絨毛組織或羊水中檢測風疹病毒，通過從羊水中分離風疹病毒，或應用分子生物學技術對絨毛膜活檢標本的檢查進行圍生期診斷，除此之外，還可用單克隆抗體和PCR技術檢測病毒，先天性風疹患兒出生后長期排毒可達數(shù)周至數(shù)月之久，一般感染重者病毒分離陽性率較高，病毒分離陽性率隨出生后月齡增長而降低，除少數(shù)病兒之外，一般在1歲以后不能再分離到病毒。
1、X線檢查：了解心臟和肺部病變情況，可發(fā)現(xiàn)間質性肺炎改變和先天性心臟病表現(xiàn)，長骨X射線可見股骨遠端及股骨近端的骨骺端密度減低。
2、心電圖：隨心臟損害不同而有不同表現(xiàn)。
3、B超：明確各種先天性心臟畸形，肝脾腫大等。
4、腦CT掃描：可見腦室擴大，尤其是由于小腦萎縮引起的第四腦室擴大。
6先天性風疹綜合征病人的飲食宜忌
1、豆腐綠豆湯——清熱解毒
原料：綠豆30克，豆腐30克，冰糖適量。
制法：將綠豆淘洗干凈，放入鍋中，加水適量，浸泡一小時后煮爛，加入豆腐，再煮20分鐘，調入冰糖，使之融化即可。
服法：佐餐食用(糖尿病人去糖)。
2、苦瓜豆腐湯——清熱解毒，通利腸胃，亦可解酒毒
原料：苦瓜150克，瘦豬肉100克，豆腐400克，料酒、醬油、香油、精鹽、味精、植物油各適量。
7西醫(yī)治療先天性風疹綜合征的常規(guī)方法
治療存在極大困難，因此主要在于預防。
1、對孕婦進行檢測孕婦產前進行風疹病毒檢測，對于確診有風疹病毒感染的早期孕婦一般應終止妊娠，防止CRS嬰兒的出生。
2、進行被動免疫可有一定保護作用。妊娠初3個月應盡量避免與風疹病人接觸，如孕婦未患過風疹，接觸了風疹患者，又未接種過風疹疫苗，如與風疹患者有密切接觸，可進行被動免疫。即應于接觸后3天內肌注高效價免疫球蛋白20ml，或胎盤球蛋白20ml，這樣可防止胎兒患先天性風疹。
3、主動免疫，疫苗接種
?。?）預防風疹最有效的措施是接種風疹疫苗。目前使用的風疹疫苗有單價風疹減毒活疫苗和麻疹―風疹―腮腺炎三聯(lián)疫苗，接種后的保護率可達到95％~100％。為了預防兒童風疹和新生兒的先天性風疹綜合征，國外許多國家都非常重視風疹的免疫接種，并取得了良好的效果。美國在使用疫苗20年后，風疹的發(fā)病率降低了99％。芬蘭是一個最成功的典范。風疹疫苗使用之前，芬蘭每幾年就要有一次風疹的大流行。20世紀70年代，芬蘭開始推廣風疹疫苗，到1987年疫苗覆蓋率達到95％。20世紀90年代末期，芬蘭幾乎無本地風疹病例發(fā)生，同時也消滅了先天性風疹綜合征。這表明風疹疫苗是十分有效的。為了預防先天性風疹綜合征，加拿大等國家還設了法律規(guī)定，在結婚登記時婦女必須持有風疹抗體檢測證明，抗體陰性者需接種疫苗后方可登記結婚；孕婦要檢測風疹抗體水平，如果在妊娠三個月內發(fā)現(xiàn)風疹感染，則勸其終止妊娠。
?。?）我國從1981年開始使用風疹疫苗預防風疹，目前的接種對象是1~12歲的兒童。風疹疫苗接種后的保護期至少為7~10年。10年以后，有一些在兒童時期注射過疫苗的人體內的抗體很有可能減弱，失去了保護能力。因此，為了下一代的健康，應在符合結婚年齡的育齡婦女中大力提倡與推廣接種風疹疫苗，可有效地預防風疹病毒對孕婦及胎兒的感染，以最大限度減少嬰兒先天性風疹綜合征的發(fā)生。
（3）由于風疹疫苗為減毒的活疫苗，所以接種后少數(shù)人可能會發(fā)生一些接種后的不良反應。常見的疫苗反應有：發(fā)熱、皮疹、關節(jié)痛和淋巴結病。風疹疫苗病毒也可通過胎盤感染，有潛在的致畸危險性。因此，接種疫苗后要避孕3個月，已經妊娠的婦女不能接種。
[預后]
除造成流產、死胎外，出生的患兒常因無特效治療，全身各系統(tǒng)、多臟器的損害，病死率高，后遺癥高，預后不好。目前尚無特效治療，對先天性風疹綜合征主要以對癥、支持，以及并發(fā)癥治療為主。對于先天性心臟病等先天畸形主要采取手術治療。
