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毛發(fā)紅糠疹病因尚不明確，有的學(xué)者將本病分為家族型及獲得型兩種，前者常于兒童期發(fā)病，后者可發(fā)生于任何年齡，男女均可患病。家族型為常染色體顯性遺傳。另外，人們發(fā)現(xiàn)在受損皮膚中存在一種特殊的酸性角質(zhì)蛋白(K17)，而在正常皮膚中則未發(fā)現(xiàn)。毛發(fā)紅糠疹病發(fā)病機(jī)制還不清楚，有研究報(bào)道該病與患者甲狀腺功能低下或腎上腺腦下垂體系統(tǒng)功能紊亂影響血中維生素A代謝有關(guān)，或與患者血清中維A酸結(jié)合蛋白合成缺陷有關(guān)。另外，肝、腎功能障礙，結(jié)核，扁桃體炎，感冒等亦可誘發(fā)本病，但均未獲確證。

毛發(fā)紅糠疹患者通常合并有囊腫性結(jié)節(jié)及膿皰等痤瘡樣損害，可皮膚破潰以及淺表潰瘍形成，由于皮膚完整性被破壞，故可誘發(fā)皮膚細(xì)菌感染或者真菌感染，通常繼發(fā)于體質(zhì)低下，或長期使用免疫抑制劑以及有灰指甲等真菌感染的患者，如并發(fā)細(xì)菌感染可有發(fā)熱、皮膚腫脹、破潰及膿性分泌物流出等表現(xiàn)。嚴(yán)重病例可導(dǎo)致膿毒血癥，故應(yīng)引起臨床醫(yī)生的注意。

毛發(fā)紅糠疹初發(fā)時(shí)由頭皮及顏面部開始，表現(xiàn)為頭皮較厚的灰白色糠秕樣鱗屑，顏面潮紅，附有較多細(xì)碎鱗屑，類似干性脂溢性皮炎，繼之在頸部、軀干、四肢伸側(cè)，尤其是第1、2指節(jié)背部，手腕關(guān)節(jié)，肘關(guān)節(jié)，膝部出現(xiàn)粟粒大，正常皮色，淡紅或紅褐色毛囊角化性堅(jiān)硬丘疹。多聚集成片，外觀似雞皮疙瘩，觸之有刺手感，丘疹中心有小角質(zhì)栓，并有毳毛貫穿，基底浸潤潮紅，角質(zhì)栓伸入毛囊較深，故不易剝除，此種皮損具有特征性，呈對稱分布，很少出現(xiàn)在顏面部，繼續(xù)發(fā)展可成為大小不等，境界清楚的落屑性斑片。

　　重癥者可波及頭皮及全身皮膚，呈彌漫性紅皮癥，?？梢妽u嶼狀正常皮膚殘存，此種皮損酷似銀屑病或扁平苔蘚，但其邊緣仍可見孤立的毛囊性丘疹，有時(shí)在抓痕上可見新?lián)p害，患者自覺皮膚干燥緊張，易發(fā)生皸裂，掌跖部角化過度，皮損廣泛或繼發(fā)紅皮病時(shí)，可出現(xiàn)發(fā)熱、出汗減少、食欲減退、消瘦、繼發(fā)感染等全身癥狀，夏季日光暴曬常可加重。

　　指甲及毛發(fā)也常受累，指甲渾濁肥厚，表面有嵴紋，但無銀屑病中特征性點(diǎn)狀凹陷，甲下過度角化，毛發(fā)稀疏，發(fā)于口周者，可發(fā)現(xiàn)放射狀皸裂，常伴溝狀舌，少數(shù)病人在口腔黏膜，如硬腭等處可有白色線狀或點(diǎn)狀斑疹，個(gè)別伴有結(jié)膜炎，角膜渾濁，或形成樹枝狀角膜潰瘍。

　　家族型發(fā)病緩慢，癥狀較輕，但常終身不愈，而獲得型者發(fā)病較急，可周期性緩解，部分于2～3年后自行緩解或痊愈。

　　最近發(fā)現(xiàn)，本病可與HIV感染相伴隨，這些患者通常合并有囊腫性結(jié)節(jié)及膿皰等痤瘡樣損害，已報(bào)道一青少年病例同時(shí)伴有丙種球蛋白低下及癤病，本病與腫瘤的相關(guān)性可能是偶然的。

毛發(fā)紅糠疹病因尚不明確，可能和環(huán)境因素、遺傳因素、飲食因素以及孕期的情緒、營養(yǎng)等具有一定的相關(guān)性。故無法針對病因直接預(yù)防本病。早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷、早期治療對間接預(yù)防本病具有重要意義，對于母體有本病患者，可進(jìn)行染色體檢查，根據(jù)胎兒的的異常情況選擇是否需要終止妊娠。

毛發(fā)紅糠疹的檢查項(xiàng)目包括血液檢查和皮膚組織病理檢查，具體如下：
　　血液檢查：發(fā)現(xiàn)有些患者血漿維生素A降低，部分患者有嗜酸性細(xì)胞增多。
　　皮膚組織病理檢查：主要病變在表皮有彌漫性角化過度，毛囊口有點(diǎn)狀角化不全，毛囊角栓形成，粒層及棘層肥厚，基底細(xì)胞液化變性，表皮突短粗，真皮淺層血管擴(kuò)張，血管及毛囊周圍有淋巴細(xì)胞，多數(shù)肥大細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤。

毛發(fā)紅糠疹在飲食上應(yīng)注意：適宜服用維生素A，維A酸，維生素E等，避免煎炸、油膩、辛辣等食品。患者的飲食以清淡、易消化為主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意營養(yǎng)充足。此外，患者還需注意忌辛辣、油膩、生冷的食物。

毛發(fā)紅糠疹的西醫(yī)治療包括全身療法和局部療法，具體如下：
　　一、全身治療
　　1、維生素治療：內(nèi)服維生素A：每天15萬～30萬U，分3次服。兒童每天10萬U，胃腸吸收不良者可肌內(nèi)注射，連用2個(gè)月，無效則停用，顯效者可連續(xù)4～6個(gè)月。如出現(xiàn)頭痛，唇炎干燥，厭食，頭發(fā)干枯脫落，預(yù)示中毒或不能耐受，應(yīng)停藥。維生素A療法的副作用有肝中毒，高甘油三酯血癥，神經(jīng)異常，凝血及凝血酶原時(shí)間延長，骨痛等。孕婦禁用。本療法適于病程長，病情嚴(yán)重及局部療法無效的患者。維生素E丸口服100mg/次，3次/d，可保護(hù)維生素A不被氧化，大大增強(qiáng)維生素A的感染。復(fù)合維生素B、酵母、煙酸、維生素D2等口服或注射均可改善癥狀。
　　2、維A酸(維甲酸)：維A酸凝膠(異維甲酸)口服為開始0.5～1.0mg/(kg·d)，以后隔2～3周加量至出現(xiàn)療效，治療量為1mg/(kg·d)左右，最高劑量不超過2mg/(kg·d)，一般每個(gè)療程16周，因停藥后，藥效仍存在，在繼續(xù)另一個(gè)療程時(shí)，應(yīng)在停藥8周以后。常見不良反應(yīng)與維生素A相同，但停藥后消失，長期大量使用可致畸。
　　阿維A酯(依曲替酯etretinate)開始0.5mg/(kg·d)，加到最大1mg/(kg·d)，分2～3次口服，最高不超過75mg/d，連續(xù)服藥數(shù)天。其副作用同維A酸凝膠(異維甲酸)，但出現(xiàn)在較低劑量時(shí)，致畸形亦發(fā)生在治療量。因此，育齡期婦女慎用。
　　維A酸(維安脂)，為第一代全反式維甲酸，口服25～50mg/次，2～3次/d，其療效及副作用均較阿維A酯(芳香維甲酸)和維A酸凝膠(異維甲酸)為低。
　　3、甲狀腺粉(片)：促使肝內(nèi)胡蘿卜素轉(zhuǎn)變?yōu)榫S生素A的作用。
　　4、免疫抑制劑：適用于重癥病例。常用者為甲氨蝶呤，用法與銀屑病大致相同，每天5mg，次日2.5mg，交替服用數(shù)月?；蚩诜蜻蜞堰剩_始劑量為50mg，每天2～3次，或100mg每天2次，以后依病情逐漸減至每天25mg，直至停藥。用藥期間注意骨髓抑制及肝臟的副作用。與銀屑病不同。環(huán)孢素對本病無效。
　　5、皮質(zhì)類固醇激素：僅急性短期使用，因停藥后可復(fù)發(fā)。
　　6、其他：普魯卡因靜脈封閉可有效，亦可用胎盤組織液2ml，肌內(nèi)注射，每天或隔天1次。紅皮癥者可輸血治療。
　　7、物理療法：糠浴、淀粉浴、溫泉浴，光化學(xué)療法(PUVA)均有效。
　　二、局部治療
　　角質(zhì)分離劑丙烯乙二醇及乳酸局部封包2～4h，隨后外用糖皮質(zhì)類固醇激素軟膏4～8h已經(jīng)證實(shí)是治療本病的有效方法。另外，可選用5％水楊酸、10％硫黃軟膏或0.1％維A酸(維甲酸)軟膏，10％尿素霜，5％～10％黑豆餾油軟膏或10％～20％魚肝油軟膏、卡泊三醇軟膏等。