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　　淋巴瘤樣肉芽腫（LG）病因不明。主要侵犯肺部，表現(xiàn)為壞死性肉芽腫和壞死性血管炎伴異形淋巴樣細(xì)胞浸潤(rùn)，部分最后發(fā)展為淋巴瘤，有人認(rèn)為是淋巴瘤的變形。從組織病理上看，本病既有血管炎改變，又有肉芽腫反應(yīng)，這些改變符合變態(tài)反應(yīng)。從而推測(cè)淋巴瘤樣肉芽腫可能是一種伴有變態(tài)反應(yīng)的腫瘤性疾病，伴有的變態(tài)反應(yīng)可能是針對(duì)尚未證實(shí)的一種腫瘤抗原的抗原抗體反應(yīng)。體內(nèi)免疫反應(yīng)失調(diào)或損傷性疾病，如腎移植、病毒性肝炎、干燥綜合征及類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，常并發(fā)淋巴瘤樣肉芽腫，這種相關(guān)作用及淋巴瘤樣肉芽腫，與非典型性淋巴網(wǎng)狀細(xì)胞浸潤(rùn)有一定的相似性。用慢性免疫抑制治療某些先天性免疫缺損狀態(tài)如Wishkott-Aldrich綜合征、Louis-Bar綜合征，偶爾也可并發(fā)淋巴瘤樣肉芽腫。以上臨床觀察說(shuō)明淋巴瘤樣肉芽腫可能是一種繼免疫失調(diào)或受損而發(fā)生的免疫增生性疾病，也有人考慮過(guò)自身免疫機(jī)制對(duì)淋巴瘤樣肉芽腫的致病作用。另?yè)?jù)部分患者存有T淋巴細(xì)胞功能不全，有腎移植后發(fā)生LYG的病例，以及LG和類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎或干燥綜合征伴發(fā)，故考慮免疫異常和LYG的發(fā)生可能有關(guān)。發(fā)病機(jī)制還不很清楚。有人認(rèn)為是淋巴瘤的變形。表現(xiàn)為壞死性肉芽腫和壞死性血管炎伴異形淋巴樣細(xì)胞浸潤(rùn)。就實(shí)驗(yàn)?zāi)Ｐ蛠?lái)說(shuō)，慢性同種異體抗原刺激能激活宿主的慢性免疫活性細(xì)胞，并誘致非典型性淋巴增殖及淋巴樣組織發(fā)生腫瘤。病毒對(duì)本病的發(fā)病可能起重要作用，它可通過(guò)改變宿主的膜抗原性而啟動(dòng)自身免疫反應(yīng)，或通過(guò)致腫瘤病毒直接刺激網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)增生而造成非典型性或明顯的淋巴網(wǎng)狀細(xì)胞增殖。到目前為止，仍不能排除某些環(huán)境因素對(duì)本病的誘發(fā)作用。

　　淋巴瘤樣肉芽腫最常見(jiàn)的并發(fā)癥為呼吸困難，尤其見(jiàn)于縱隔或肺的淋巴結(jié)腫大者。臨床病情與淋巴瘤相似的患者，約1/3可出現(xiàn)肺空洞，可因大咯血而死亡。也可發(fā)生肺葉支氣管部分阻塞，肺實(shí)質(zhì)大片破壞引起呼吸衰竭也是本病的主要死亡原因。中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變可累及腦和脊髓的任何部位，可出現(xiàn)失語(yǔ)、輕偏癱、失明、運(yùn)動(dòng)失調(diào)、截癱、動(dòng)眼神經(jīng)麻痹、腦神經(jīng)麻痹、頭痛、感覺(jué)異常、意識(shí)模糊、昏迷、抽風(fēng)、四肢癱、視神經(jīng)水腫、耳聾、面癱、感覺(jué)遲鈍、腦水腫、腦膜腦炎等。廣泛浸潤(rùn)肝臟，可造成進(jìn)行性肝功能衰竭而死亡。尸解發(fā)現(xiàn)肝、脾、淋巴結(jié)、腎、心臟和胃腸道均可受侵犯。

　　全身癥狀包括發(fā)熱、周身不適乏力、體重減輕、關(guān)節(jié)疼痛和皮膚損害等。通常在出現(xiàn)癥狀14個(gè)月內(nèi)死于泛發(fā)性肺部病變和繼發(fā)感染。1、呼吸系統(tǒng)呼吸道癥狀常為主訴，病人大多有咳嗽、咳痰、呼吸困難或氣喘、胸痛等，肺部受累是本病最常見(jiàn)的早期表現(xiàn)。常伴有不同程度的發(fā)熱、消瘦，少數(shù)患者也可只有肺部X線異常，而無(wú)臨床癥狀。有些患者起病時(shí)就有肺部受累，呈進(jìn)行性發(fā)展；另有一些患者也可在病程之中發(fā)生進(jìn)行性肺部受累。病變主要位于兩下肺野，尤以?xún)煞瓮鈳槎嘁?jiàn)，肺尖部很少受累，病變幾乎總是呈雙側(cè)性，并且波及范圍很廣，但也可為非對(duì)稱(chēng)性。雖然肺部病變具有淋巴瘤的特征，但很少有雙側(cè)肺門(mén)淋巴結(jié)腫大，淋巴結(jié)腫大僅發(fā)生在其他器官系統(tǒng)，而且表現(xiàn)也不典型。臨床病情與淋巴瘤相似的患者，約1/3可出現(xiàn)肺空洞，可因大咯血而死亡。肺實(shí)質(zhì)大片破壞引起呼吸衰竭也是本病的主要死亡原因。本病發(fā)生呼吸道受累的范圍一般不大，但有時(shí)也可以呼吸道病變?yōu)橹饕R床特征，表現(xiàn)為阻塞性細(xì)支氣管炎。這是由于大量炎性細(xì)胞浸潤(rùn)和纖維組織增生導(dǎo)致細(xì)支氣管潰瘍形成，破壞和閉塞所造成的。也可發(fā)生肺葉支氣管部分阻塞，這是由于壞死組織和炎性細(xì)胞廣泛侵犯支氣管內(nèi)膜所造成的。肺實(shí)質(zhì)內(nèi)梗死樣壞死、細(xì)胞高度浸潤(rùn)性結(jié)節(jié)、大塊肺損害、廣泛性肺實(shí)變及非典型性間質(zhì)性肺浸潤(rùn)等，均可發(fā)生，非典型性淋巴組織細(xì)胞浸潤(rùn)侵犯肺動(dòng)脈、肺靜脈，偶爾也可引起這些脈管閉塞和廣泛性肺實(shí)質(zhì)壞死，此時(shí)可造成嚴(yán)重咳嗽和呼吸困難。2、神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)有周?chē)窠?jīng)病，腦神經(jīng)麻痹和各種中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀及體征，神經(jīng)系統(tǒng)受累時(shí)可出現(xiàn)失語(yǔ)、頭痛、感覺(jué)異常、偏癱、共濟(jì)失調(diào)、精神錯(cuò)亂、抽搐等?？砂l(fā)生于肺病變以前、中間，甚至肺部病變緩解時(shí)。周?chē)窠?jīng)病變多為非對(duì)稱(chēng)性，中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變可累及腦和脊髓的任何部位，可出現(xiàn)Bell麻痹、暫時(shí)性失明、復(fù)視、突眼、視力下降或眩暈；常見(jiàn)癥狀包括失語(yǔ)、輕偏癱、失明、運(yùn)動(dòng)失調(diào)、截癱、動(dòng)眼神經(jīng)麻痹、腦神經(jīng)麻痹、頭痛、感覺(jué)異常、意識(shí)模糊、昏迷、抽風(fēng)、四肢癱、視神經(jīng)水腫、耳聾、面癱、感覺(jué)遲鈍、腦水腫、腦膜腦炎等；周?chē)窠?jīng)受累出現(xiàn)下肢感覺(jué)異常，可發(fā)生在其他系統(tǒng)病變出現(xiàn)之前，甚至當(dāng)肺內(nèi)病變?cè)诓粩嘞司徑鈺r(shí)，中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變?nèi)钥稍诓粩喟l(fā)展。一個(gè)患者多發(fā)生上述癥狀中的一種或數(shù)種，神經(jīng)系統(tǒng)病變的發(fā)生與預(yù)后直接相關(guān)，一旦神經(jīng)系統(tǒng)受累，其死亡率高達(dá)80％以上。3、皮膚肺外最常見(jiàn)受累部位是皮膚，為大片浸潤(rùn)性紅斑、結(jié)節(jié)、潰瘍，皮膚損害發(fā)生率占40％～50％，有10％～25％病人以首發(fā)皮膚損害出現(xiàn)；皮損可以先于肺臟受累2～9年出現(xiàn)。由于皮膚損害發(fā)生率高，活檢容易以及病變的典型組織學(xué)所見(jiàn)，因此在疑診淋巴瘤樣肉芽腫時(shí)應(yīng)仔細(xì)進(jìn)行皮膚科檢查。最常見(jiàn)的典型的皮損所見(jiàn)是1～4cm大小紅紫色斑疹、丘疹或?yàn)橛捕∑鸬钠は陆Y(jié)節(jié)(有時(shí)發(fā)生潰瘍)，直徑2～3cm，多位于肢體；病損可發(fā)生于任何部位，但常見(jiàn)于臀部、腹部、大腿股部和下肢，修復(fù)過(guò)程常伴有瘢痕和色素沉著；其他皮損為非特異性改變，如小泡、廣泛的鱗癬、斑狀脫發(fā)、局部無(wú)汗和環(huán)狀斑塊；皮下結(jié)節(jié)有時(shí)很大，偶爾也可為其主要臨床表現(xiàn)；主要皮膚損害也可表現(xiàn)為開(kāi)始呈紅色，最后轉(zhuǎn)變成銅錢(qián)色，硬結(jié)狀的皮下?lián)p害；皮膚損害通常與肺部病變同時(shí)發(fā)生，但可發(fā)生在肺部病變之前或之后數(shù)月到數(shù)年，有無(wú)皮膚損害與預(yù)后無(wú)關(guān)。4、腎臟受累約半數(shù)患者有腎臟組織學(xué)改變，但無(wú)臨床癥狀，臨床上明顯腎臟受累罕見(jiàn)，而尸檢可發(fā)現(xiàn)LG改變。5、其他其他病變10％的患者可有肝大、肝功能衰竭，少數(shù)病人有淋巴結(jié)腫大、脾大和腹水等。肝大也可為本病的早期表現(xiàn)，由于本病廣泛浸潤(rùn)肝臟，可造成進(jìn)行性肝功能衰竭而死亡，多數(shù)病例可出現(xiàn)淋巴結(jié)腫大，個(gè)別病例可出現(xiàn)巨脾，并伴有淋巴瘤樣肉芽腫浸潤(rùn)，可引起白細(xì)胞減少。除臨床表現(xiàn)外，主要靠肺活檢和皮膚活檢證實(shí)有特征性病理改變，皮膚損害的病理改變與肺內(nèi)改變相似，表現(xiàn)為非典型性淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn)，此改變主要位于真皮附屬器周?chē)?，有些皮膚活檢標(biāo)本無(wú)血管炎或很難見(jiàn)到典型血管改變，但可見(jiàn)到其他改變。

　　本病病因不明，因此尚無(wú)有針對(duì)性的預(yù)防措施。但在生活中注意以下幾個(gè)方面，可以提高自身免疫力、增強(qiáng)抗病能力，在一定程度上降低本病的發(fā)生。

　　1、維護(hù)環(huán)境衛(wèi)生，加強(qiáng)身體鍛煉，提高自身免疫功能，防止感染。

　　2、注意生活規(guī)律，勞逸結(jié)合，心情舒暢，避免劇烈精神刺激。

　　3、加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)、禁食生冷油膩，注意溫補(bǔ)。

　　4、避免感冒受涼，防止繼發(fā)細(xì)菌感染。

　　5、早期診斷，早期治療。不要過(guò)多吃咸而辣的食物，不吃燙、冷、過(guò)期及變質(zhì)的食物；年老體弱或有某種疾病遺傳基因者酌情吃一些防癌食品和含堿量高的堿性食品，保持良好的精神狀態(tài)。

　　患者出現(xiàn)肺部病變或伴隨皮膚神經(jīng)系統(tǒng)病變或伴肝脾淋巴結(jié)腫大時(shí)，要考慮到本病可能，進(jìn)一步可行胸部X線檢查，如出現(xiàn)多發(fā)結(jié)節(jié)影伴空洞形成是重要的診斷線索，但必須經(jīng)病理證實(shí)才能最后確診。臨床上可以通過(guò)以下實(shí)驗(yàn)室檢查及輔助檢查手段進(jìn)行診斷。

　　1、血常規(guī)及血沉

　　少數(shù)患者有嚴(yán)重貧血，白細(xì)胞可升高或降低，淋巴細(xì)胞可增多，血沉加快。

　　2、尿常規(guī)

　　一般正常，有時(shí)可見(jiàn)有輕度蛋白尿和白細(xì)胞。

　　3、生化學(xué)檢查

　　當(dāng)肝實(shí)質(zhì)廣泛受侵犯時(shí)，轉(zhuǎn)氨酶可升高。

　　4、免疫學(xué)檢查

　　約半數(shù)患者可有IgG或IgM升高，細(xì)胞免疫試驗(yàn)多為陰性，類(lèi)風(fēng)濕因子、狼瘡細(xì)胞、抗核抗體均為陰性。

　　5、外周血檢查

　　可有貧血，白細(xì)胞減少或增多，淋巴細(xì)胞增高或降低。

　　6、血液檢查

　　血沉可正常或增快，類(lèi)風(fēng)濕因子可陽(yáng)性，RF常陽(yáng)性，ANA常陰性。

　　7、免疫球蛋白檢查

　　免疫球蛋白IgA、IgG可輕度增高。

　　8、病理檢查

　　主要在真皮深層附屬器周?chē)兄行粤＜?xì)胞浸潤(rùn)，還可見(jiàn)淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和組織細(xì)胞，偶見(jiàn)異形淋巴樣細(xì)胞，其核大、深染、形態(tài)不規(guī)則，可見(jiàn)不典型有絲分裂。典型浸潤(rùn)以血管為中心并破壞血管，若皮下組織受累，可引起脂膜炎和灶性脂肪壞死，出現(xiàn)異物巨細(xì)胞反應(yīng)和多種炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，血管炎在炎細(xì)胞浸潤(rùn)稀疏區(qū)更明顯，主要侵犯細(xì)動(dòng)脈。血管內(nèi)皮腫脹，腔內(nèi)有血栓形成；管壁有纖維蛋白樣沉積和炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，浸潤(rùn)中可見(jiàn)異形淋巴樣細(xì)胞，浸潤(rùn)區(qū)內(nèi)皮膚附屬器常被破壞；肺部浸潤(rùn)由小淋巴細(xì)胞，漿細(xì)胞以及不等量異形淋巴樣細(xì)胞組成；腎損害主要為腎間質(zhì)浸潤(rùn)和血管炎，中樞神經(jīng)損害也為壞死性血管炎和異形淋巴樣細(xì)胞浸潤(rùn)；腫塊以血管為中心的壞死性肉芽腫；血管被多種細(xì)胞浸潤(rùn)，包括小淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞、免疫母細(xì)胞、漿細(xì)胞等，主要累及中等大小動(dòng)靜脈、血管內(nèi)膜增厚、管腔狹窄或閉塞、可有血栓形成。根據(jù)浸潤(rùn)細(xì)胞的類(lèi)型及壞死范圍可分為3級(jí)，增生的淋巴細(xì)胞主要是T細(xì)胞，淋巴結(jié)活檢大多示反應(yīng)性增生。

　　9、免疫表型

　　EBV陽(yáng)性，B細(xì)胞常表達(dá)CD20和CD79a，CD15陰性；LMP1陽(yáng)性，部分單克隆細(xì)胞，胞質(zhì)Ig陽(yáng)性，不典型淋巴細(xì)胞可CD3陽(yáng)性，其中CD4細(xì)胞為多。

　　10、X線檢查

　　X線胸片所見(jiàn)依病變進(jìn)展時(shí)期而不同，典型者表現(xiàn)示兩肺中，下葉有多發(fā)性結(jié)節(jié)狀陰影，大小不一，直徑自數(shù)毫米至10cm不等；1/3伴有厚壁空洞形成，20％左右僅為單側(cè)肺結(jié)節(jié)陰影，少數(shù)表現(xiàn)為肺大片浸潤(rùn)性陰影，1/3可見(jiàn)胸膜腔積液；但肺門(mén)淋巴結(jié)不腫大，偶爾可見(jiàn)兩肺呈彌漫性網(wǎng)狀結(jié)節(jié)性和絨毛狀肺泡浸潤(rùn)，或呈多發(fā)性結(jié)節(jié)性病變，類(lèi)似于轉(zhuǎn)移性肺癌；病變多為雙側(cè)性，主要累及兩下肺野，特別是兩肺外帶；結(jié)節(jié)影可迅速增大或縮小，而且甚至可以完全消失；少數(shù)患者有縱隔或肺門(mén)淋巴結(jié)腫大。

　　11、根據(jù)病情、臨床表現(xiàn)

　　根據(jù)癥狀、體征，選擇做心電圖、B超、CT、MRI等檢查。

　　淋巴瘤樣肉芽腫患者飲食結(jié)構(gòu)需合理，營(yíng)養(yǎng)豐富，少吃油膩、含糖量較高的食物；適宜選擇營(yíng)養(yǎng)、溫補(bǔ)的食物；禁食生冷、油膩、刺激性的食物。

　　淋巴瘤樣肉芽腫治療至今尚無(wú)滿意的方法。在病程早期用糖皮質(zhì)激素治療，可獲得一定療效。用激素與免疫抑制劑聯(lián)合治療，較單用激素治療效果好。這些藥物的用法和劑量與韋格內(nèi)肉芽腫相同。有人報(bào)告本病即使接受激素或免疫抑制劑治療，也不能阻止其發(fā)展。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為當(dāng)本病已出現(xiàn)肺內(nèi)廣泛性病變或者中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變時(shí)，即使進(jìn)行充分的化療，也難取得滿意的療效。這充分說(shuō)明早期診斷與治療本病的重要意義。局限性病變可行放療。G1型宜單用腎上腺皮質(zhì)激素，G2或G3型可選用治療ML的聯(lián)合化療方案，約半數(shù)患者可完全緩解。本病中丘疹和皮下結(jié)節(jié)可自然消退，更多見(jiàn)復(fù)發(fā)。全身性皮質(zhì)激素和環(huán)磷酰胺治療皮損有效。對(duì)某些難治性皮損可應(yīng)用放射治療。1、內(nèi)用治療皮質(zhì)類(lèi)固醇激素適用于早期限局性病變即良性淋巴細(xì)胞性血管炎及肉芽腫，采用中量到大劑量的皮質(zhì)類(lèi)固醇激素可緩解病情，常用量潑尼松60～80mg/d。亦可應(yīng)用免疫抑制劑治療，早期聯(lián)合應(yīng)用環(huán)磷酰胺和皮質(zhì)激素可使病情長(zhǎng)期緩解。2、放射治療孤立性病灶可行小劑量放射治療。本病預(yù)后不良，大多在發(fā)病后2年死亡，平均存活11.3個(gè)月，死亡率達(dá)65％～90％，其中50％死于呼吸衰竭。約10％～50％病例發(fā)展為惡性淋巴瘤。本病預(yù)后與肺和肺外部位受累程度以及組織學(xué)分級(jí)相關(guān)。一般說(shuō)來(lái)，預(yù)后與異型大細(xì)胞百分比成反比。一般可用由Lipford等設(shè)計(jì)出評(píng)價(jià)“血管中心性免疫增殖性損害(AIL)”計(jì)分系統(tǒng)來(lái)進(jìn)行組織學(xué)分級(jí)。一級(jí)AIL相當(dāng)于“良性淋巴細(xì)胞血管炎”，對(duì)苯丁酸氮芥治療有效；二和三級(jí)AIL代表“血管中心性淋巴瘤”，其中二級(jí)AIL相當(dāng)于“經(jīng)典LG”或“混合淋巴細(xì)胞性和大淋巴細(xì)胞性血管中心性淋巴瘤”，三級(jí)AIL相當(dāng)于“大淋巴細(xì)胞性血管中心性淋巴瘤”。直到最近，近2/3的二或三級(jí)血管中心性淋巴瘤在診斷一年內(nèi)死亡?；煹倪M(jìn)展對(duì)預(yù)后略有改善。多死于肺部病變和中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變。神經(jīng)系統(tǒng)病變的發(fā)生與預(yù)后直接相關(guān)，一旦神經(jīng)系統(tǒng)受累，其病死率高達(dá)80％以上。若在病程早期用激素和免疫抑制劑治療，則可使部分患者的癥狀獲得較長(zhǎng)期的緩解。有12％病人發(fā)展為惡性淋巴瘤。死亡率為60％，通常在出現(xiàn)癥狀14個(gè)月內(nèi)死于泛發(fā)性肺部病變和繼發(fā)感染。1/4患者可帶病生存，中數(shù)生存期約2年。臨床上肺部雙側(cè)病變、伴神經(jīng)系統(tǒng)損害，病理上以不典型淋巴細(xì)胞為主者，預(yù)后均差。