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　　舍格倫綜合征的確切病因及發(fā)病機(jī)制尚不十分明確，根據(jù)一些研究結(jié)果表明，以下三種情況可能與發(fā)病有關(guān)：

　　1、免疫調(diào)節(jié)缺陷：一種是細(xì)胞免疫系統(tǒng)異?；钴S，表現(xiàn)為激活的T細(xì)胞為主的單核細(xì)胞浸潤(rùn)。另一種是多源性的B細(xì)胞激活，引起γ球蛋白血癥，循環(huán)免疫復(fù)合物升高和產(chǎn)生自身抗體。

　　2、病毒性疾?。焊淖兗?xì)胞表面的抗原性，成為獲得性抗原刺激，刺激B細(xì)胞活化，產(chǎn)生抗體，引起炎癥反應(yīng)。

　　3、前兩種情況共同作用的結(jié)果，既有獲得性外源刺激的外因，又有易于感染的特異性遺傳因子的內(nèi)在因素。

　　該病容易并發(fā)系統(tǒng)損傷，即除口眼干燥表現(xiàn)外患者還可出現(xiàn)全身癥狀如乏力、發(fā)熱等。約有2/3患者出現(xiàn)系統(tǒng)損害。

　　1、皮膚：皮膚病變的病理基礎(chǔ)為局部血管炎。有下列表現(xiàn)①過(guò)敏性紫癜樣皮疹：多見(jiàn)于下肢，為米粒大小邊界清楚的紅丘疹，壓之不褪色，分批出現(xiàn)。每批持續(xù)時(shí)間約為10天，可自行消退而遺有褐色色素沉著。②結(jié)節(jié)紅斑較為少見(jiàn)。③雷諾現(xiàn)象：多不嚴(yán)重，不引起指端潰瘍或相應(yīng)組織萎縮。

　　2、骨骼肌肉：關(guān)節(jié)痛較為常見(jiàn)。僅小部分表現(xiàn)有關(guān)節(jié)腫脹，但多不嚴(yán)重，且呈一過(guò)性。關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)的破壞非本病的特點(diǎn)。肌炎見(jiàn)于約5％的患者。

　　3、腎：國(guó)內(nèi)報(bào)道約有30％~50％患者有腎損害，主要累及遠(yuǎn)端腎小管，表現(xiàn)為因I型腎小管酸中毒而引起的低血鉀性肌肉麻痹，嚴(yán)重者出現(xiàn)腎鈣化、腎結(jié)石及軟骨病。表現(xiàn)為多飲、多尿的腎性尿崩亦常出現(xiàn)于腎小管酸中毒患者。通過(guò)氯化銨負(fù)荷試驗(yàn)可以看到約

　　50％患者有亞臨床型腎小管酸中毒。近端腎小管損害較少見(jiàn)。小部分患者出現(xiàn)較明顯的腎小球損害，臨床表現(xiàn)為大量蛋白尿、低白蛋白血癥甚至腎功能不全。

　　4、肺：大部分患者無(wú)呼吸道癥狀。輕度受累者出現(xiàn)干咳，重者出現(xiàn)氣短。肺部的主要病理為間質(zhì)性病變，部分出現(xiàn)彌漫性肺間質(zhì)纖維化，少數(shù)人可因此而呼吸功能衰竭而死亡。早期肺間質(zhì)病變?cè)诜蝀片上并不明顯只有高分辨肺CT方能發(fā)現(xiàn)。另有小部分患者出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓。有肺纖維化及重度肺動(dòng)脈高壓者預(yù)后不佳。

　　5、消化系統(tǒng)：胃腸道可以因其黏膜層的外分泌腺體病變而出現(xiàn)萎縮性胃炎、胃酸減少、消化不良等非特異性癥狀。約20％患者有肝臟損害，特別是部分患者合并自身免疫性肝炎或原發(fā)性膽汁性肝硬化。慢性胰腺炎亦非罕見(jiàn)。

　　6、神經(jīng)：累及神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)生率約為5％。以周?chē)窠?jīng)損害為多見(jiàn)，不論是中樞或周?chē)窠?jīng)損害均與血管炎有關(guān)。

　　7、血液系統(tǒng)：本病可出現(xiàn)白細(xì)胞減少或/和血小板減少，血小板低下嚴(yán)重者可伴出血現(xiàn)象。本病淋巴腫瘤的發(fā)生率約為正常人群的44倍。國(guó)內(nèi)已有pSS患者出現(xiàn)血管免疫母細(xì)胞性淋巴結(jié)?。ò榫耷虻鞍籽Y）、非何杰金淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤等報(bào)道。

　　舍格倫綜合征多見(jiàn)于中年以上女性，出現(xiàn)癥狀至就診時(shí)間長(zhǎng)短不一。病人的主要癥狀有：眼干、口干、唾液腺及淚腺腫大、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等結(jié)締組織疾病。

　　1、眼部表現(xiàn)：由于淚腺受侵，淚液分泌停止或減少，角膜及球結(jié)膜上皮破壞，引起干燥性角、結(jié)膜炎。病人眼有異物感、磨擦感或焦灼感，畏光、疼痛、視物疲勞。情緒激動(dòng)或受到刺激時(shí)少淚或無(wú)淚。在下穹隆部結(jié)膜常存在稠厚的黏液狀膠樣分泌物，可用細(xì)小的鑷子夾持而拉成細(xì)條。淚腺腫大可致睜眼困難，瞼裂縮小，特別是外側(cè)部分腫大明顯，因而呈三角眼。腫大嚴(yán)重時(shí)，可阻擋視線(xiàn)。

　　2、口腔表現(xiàn)：由于唾液腺腺泡細(xì)胞萎縮，唾液分泌減少，出現(xiàn)口干。輕者無(wú)明顯自覺(jué)癥狀，較重者感舌、頰及咽喉部灼熱，口腔發(fā)黏，味覺(jué)異常。嚴(yán)重者言語(yǔ)、咀嚼及吞咽均困難。干性食物不易咽下，進(jìn)食時(shí)需飲水。說(shuō)話(huà)久時(shí)，舌運(yùn)動(dòng)不靈活。如病人帶有全口義齒，常影響其固位。

　　口腔檢查可見(jiàn)口腔黏膜干燥，口鏡與口腔黏膜黏著而不能滑動(dòng)。口底唾液池消失。唇舌黏膜發(fā)紅，舌表面干燥并出現(xiàn)裂紋，舌背絲狀乳頭萎縮，舌表面光滑潮紅呈“鏡面舌”。部分病人出現(xiàn)口腔粘膜病，由于失去唾液的清潔、稀釋及緩沖作用，齲病的發(fā)生率明顯增加，且常為猛性齲。

　　3、唾液腺腫大：以腮腺為最常見(jiàn)，也可伴下頜下腺、舌下腺及小唾液腺腫大。多為雙側(cè)，也可單側(cè)發(fā)生。腮腺呈彌漫性腫大，邊界不明顯，表面光滑，與周?chē)M織無(wú)粘連。無(wú)繼發(fā)感染時(shí)，觸診韌實(shí)感而無(wú)壓痛，擠壓腺體，導(dǎo)管口唾液分泌很少或無(wú)分泌。由于唾液減少，可引起繼發(fā)性逆行感染。腮腺反復(fù)腫脹，微有壓痛。擠壓腺體，有渾濁的雪花樣唾液或膿液流出。少數(shù)病例在腺體內(nèi)可觸及結(jié)節(jié)狀腫塊，一個(gè)或多個(gè)，或呈單個(gè)較大腫塊、質(zhì)地中等偏軟，界限常不甚清楚，無(wú)壓痛，此為類(lèi)腫瘤型舍格倫綜合征。

　　4、其他外分泌腺受累的表現(xiàn)：除唾液腺與淚腺外，尚可有上、下呼吸道分泌腺及皮膚外分泌腺受累。鼻腔黏膜干燥、結(jié)痂，甚至出現(xiàn)鼻中隔穿孔。喉及支氣管干燥，出現(xiàn)聲音嘶啞及慢性干咳。汗腺及皮脂腺受累則出現(xiàn)皮膚干燥或萎縮。

　　5、結(jié)締組織疾病：約占50％的病人伴有類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，約占10％的病人伴系統(tǒng)性紅斑狼瘡。此外，尚可有硬皮病、多發(fā)性肌炎等。

　　6、其他合并癥：腎間質(zhì)淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)可致腎小管功能不全，尿濃縮能力降低，產(chǎn)生低滲尿。肌酐清除率較低，發(fā)生腎小管酸中毒，但極少出現(xiàn)慢性腎衰竭。耳咽管阻塞可引起中耳炎。病變也可累及神經(jīng)、肌及血管，出現(xiàn)感覺(jué)神經(jīng)的末梢神經(jīng)炎，表現(xiàn)為麻木、麻刺感或感覺(jué)過(guò)敏。肌病變表現(xiàn)為多發(fā)性肌炎或重癥肌無(wú)力。血管病變有小動(dòng)脈炎、手足發(fā)紺、雷諾現(xiàn)象等。甲狀腺也可出現(xiàn)橋本甲狀腺炎。

　　1、飲食

　　宜吃清淡、多汁、多維生素的新鮮瓜果蔬菜，應(yīng)避免飲酒，吸煙，避免進(jìn)食過(guò)咸，過(guò)酸、辛辣、刺激性食物。但干燥綜合征患者一般病程較長(zhǎng)，忌口不宜太嚴(yán)格，否則會(huì)影響營(yíng)養(yǎng)的吸收，對(duì)病情不利。

　　2、口腔護(hù)理

　　干燥綜合征患者唾液分泌減少，易發(fā)生齲齒、化膿性腮腺炎、口腔潰瘍、舌皸裂等口腔問(wèn)題，因此注意口腔衛(wèi)生，做好口腔護(hù)理十分必要。用液體濕潤(rùn)口腔是緩解口腔干燥的簡(jiǎn)便方法，早晚刷牙（宜選用軟毛牙刷），飯后漱口清除食物殘?jiān)?，并定期作口腔檢查，這樣作有助于預(yù)防口腔感染及齲齒的發(fā)生。發(fā)生口腔潰瘍、口腔繼發(fā)感染及唾液引流不暢引發(fā)的化膿性腮腺炎時(shí)應(yīng)及早到醫(yī)院就診。

　　3、眼睛護(hù)理

　　干燥綜合征患者淚腺分泌減少，容易引起眼睛干澀，嚴(yán)重者可發(fā)生感染及角膜潰瘍穿孔。患者應(yīng)及可用人工淚液滴眼以緩解眼干癥狀，減輕角膜損傷和不適，減少感染機(jī)會(huì)。同時(shí)可使用加濕器來(lái)改善環(huán)境濕度，減少眼部不適。一旦出現(xiàn)角膜潰瘍，應(yīng)及早到眼科做相應(yīng)治療。

　　4、皮膚護(hù)理

　　皮膚受累可有干燥、脫屑和瘙癢等現(xiàn)象，勤換衣褲、被褥，保持皮膚清潔，要少用或不用堿性肥皂，可以用復(fù)方甘油止癢乳，維生素E乳及市售潤(rùn)膚露等都有很好的保護(hù)皮膚作用。有陰道干燥瘙癢、性交灼痛，應(yīng)注意陰部衛(wèi)生，可適當(dāng)使用潔爾陰洗液或潤(rùn)滑劑。有皮損的患者應(yīng)及早到醫(yī)院治療，根據(jù)皮損情況以清創(chuàng)換藥，如有感染可適當(dāng)使用抗生素。

　　5、呼吸道護(hù)理

　　干燥綜合征患者呼吸道粘膜干燥，可引起干咳等癥狀。宜將室內(nèi)濕度控制在50％～60％，溫度保持在18～21℃，同時(shí)應(yīng)預(yù)防肺部感染。對(duì)于痰液黏稠，難以咳出的病人應(yīng)到醫(yī)院就診，可使用藥物（易維適，沐舒坦等），如果發(fā)生感染應(yīng)積極控制感染。

　　總之，干燥綜合征是一種全身性疾病，學(xué)會(huì)以上一些日常自我護(hù)理可以減少疾病困擾，提高您的生活質(zhì)量。保持良好心態(tài)，愉快心情，定期復(fù)查，聽(tīng)從醫(yī)囑，積極改善癥狀，控制和延緩臟器受累是對(duì)付干燥綜合征的重要原則。

　　臨床體格檢查：眼干、口干、唾液腺及淚腺腫大、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等結(jié)締組織疾病。眼部由于淚腺受侵，淚液分泌停止或減少，角膜及球結(jié)膜上皮破壞，引起干燥性角、結(jié)膜炎。病人眼有異物感、磨擦感或焦灼感，畏光、疼痛、視物疲勞。情緒激動(dòng)或受到刺激時(shí)少淚或無(wú)淚。在下穹隆部結(jié)膜常存在稠厚的黏液狀膠樣分泌物，可用細(xì)小的鑷子夾持而拉成細(xì)條。淚腺腫大可致睜眼困難，瞼裂縮小，特別是外側(cè)部分腫大明顯，因而呈三角眼。腫大嚴(yán)重時(shí)，可阻擋視線(xiàn)?？谇挥捎谕僖合傧倥菁?xì)胞萎縮，唾液分泌減少，出現(xiàn)口干。輕者無(wú)明顯自覺(jué)癥狀，較重者感舌、頰及咽喉部灼熱，口腔發(fā)黏，味覺(jué)異常。嚴(yán)重者言語(yǔ)、咀嚼及吞咽均困難。干性食物不易咽下，進(jìn)食時(shí)需飲水。說(shuō)話(huà)久時(shí)，舌運(yùn)動(dòng)不靈活。如病人帶有全口義齒，常影響其固位。

　　舍格倫綜合征患者的飲食應(yīng)偏于甘涼滋潤(rùn)，多吃滋陰清熱生津的食物，如豆豉、絲瓜、芹菜、紅梗菜、黃花菜、枸杞頭、芹菜、淡菜、甲魚(yú)等清涼食物。水果如西瓜、甜橙、鮮梨、鮮藕等，也可甘寒生津?？谏喔稍镎呖梢猿：?huà)梅、藏青果等，或常飲酸梅汁、檸檬汁等生津解渴飲料。

　　應(yīng)避免進(jìn)食辛辣火熱的飲料和食物，以防助燥傷津，加重病情。忌食辛辣、香燥、溫?zé)嶂罚缇?、茶、咖啡、各?lèi)油炸食物、羊肉、狗肉、鹿肉，以及姜、蔥、蒜、辣椒、胡椒、花椒、茴香等，并嚴(yán)禁吸煙。

　　但由于舍格倫綜合征病人相對(duì)病程長(zhǎng)，在正確對(duì)待飲食宜忌的同時(shí)，亦不可忌口太嚴(yán)，如忌口太嚴(yán)，長(zhǎng)年累月，反而影響營(yíng)養(yǎng)的吸收，于病情不利。

　　總之，食物要新鮮，葷素搭配，少食多餐，飲食以適合口味為宜，并保證充足的營(yíng)養(yǎng)。

　　1、本病目前尚無(wú)有效的根治方法，主要為對(duì)癥治療。眼干可用人工淚液滴眼，也可以采用硅酮進(jìn)行淚點(diǎn)封閉，以緩解眼干癥狀。口干可用人工唾液，乙基纖維素和黏液素可增加口腔表面濕潤(rùn)和潤(rùn)滑作用，緩解不適感。亦可用催唾劑，刺激唾液分泌，如用舒雅樂(lè)口服，3次/日，每次一片。西維美林是M3受體激動(dòng)劑，15~30mg/天，對(duì)口干、眼干都有作用。免疫調(diào)節(jié)劑，如胸腺肽，可調(diào)節(jié)細(xì)胞免疫功能，使其與體液免疫相平衡。注意口腔衛(wèi)生，減少逆行性感染的機(jī)會(huì)。伴發(fā)急性炎癥時(shí)用抗生素治療。積極預(yù)防和治療齲病。

　　對(duì)于結(jié)節(jié)型舍格倫綜合征可采用手術(shù)治療，切除受累腺體，以防止惡性變。單發(fā)性病變，腺體破壞嚴(yán)重或繼發(fā)感染明顯者，也可考慮手術(shù)切除患側(cè)腮腺。

　　2、中藥治療亦可緩解癥狀，阻止病變進(jìn)展。需經(jīng)過(guò)辨證論治，制定治療方案，通常的治則為“養(yǎng)陰生津，清熱潤(rùn)燥”。藥物可用柴胡、山梔、麥冬、生地、沙參、桑葉、菊花及甘草等。

　　唾液分泌瘦神經(jīng)系統(tǒng)調(diào)節(jié)，通過(guò)低電壓刺激舌尖及上顎，增加分泌唾液的刺激。這些刺激通過(guò)神經(jīng)系統(tǒng)傳入中樞神經(jīng)系統(tǒng)，在反饋到唾液腺組織，使尚存的唾液腺組織發(fā)揮其功能。對(duì)腺體組織破壞較輕者有一定作用，但對(duì)破壞重者效果較差。傳統(tǒng)的針刺治療也可促進(jìn)唾液分泌，緩解口干癥狀。

　　免疫抑制劑，如氯化喹啉、潑尼松、雷公藤等，對(duì)繼發(fā)性舍格倫綜合征有類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎或類(lèi)腫瘤型舍格倫綜合征病人可考慮應(yīng)用，但病情時(shí)有反復(fù)，且不良反應(yīng)大。有報(bào)道使用環(huán)磷酰胺后，是假性淋巴瘤轉(zhuǎn)變?yōu)檎嫘詯盒粤馨土觥?/p>

　　3、舍格倫綜合征一般呈良性過(guò)程，極少數(shù)病人可發(fā)生惡變。其淋巴樣成分和上皮成分均可發(fā)生惡變，前者多惡變?yōu)榉腔羝娼鹆馨土?，后者惡變?yōu)槲捶只┗蛄馨蜕掀ぐ?，淋巴樣成分惡變明顯多于上皮成分惡變。Chused等報(bào)道，伴有腮腺腫脹、不含抗唾液腺導(dǎo)管抗體、原發(fā)性舍格倫綜合征病人，發(fā)生惡性淋巴瘤的比例明顯高于無(wú)腮腺腫脹、含抗唾液腺導(dǎo)管抗體、繼發(fā)性舍格倫綜合征病人。對(duì)于原發(fā)性舍格倫綜合癥、腮腺腫大、抗唾液腺導(dǎo)管抗體陰性，原有高丙種球蛋白血癥及IgM進(jìn)行性下降，各種血清抗體逐漸消失者，需警惕惡性淋巴瘤的發(fā)生。