細胞外膽固醇沉著綜合征(extracellularcholesterosissyndrome)即細胞外膽固醇沉著癥(extracellularcholesterosis)，又稱Urbach綜合征。由Urbach于1932年首先報道，系手足背和四肢呈紫紅色，中央為棕黃色斑塊結(jié)節(jié)的一種病征，這種病損的組織學檢查可見細胞外膽固醇沉著，因之而得名細胞外膽固醇沉著癥。目前認為本病征與持久性隆起性紅斑是同一疾病，是一種慢性血管炎病變。
小兒細胞外膽固醇沉著綜合征
- 目錄
- 1.小兒細胞外膽固醇沉著綜合征的發(fā)病原因有哪些 2.小兒細胞外膽固醇沉著綜合征容易導致什么并發(fā)癥 3.小兒細胞外膽固醇沉著綜合征有哪些典型癥狀 4.小兒細胞外膽固醇沉著綜合征應該如何預防 5.小兒細胞外膽固醇沉著綜合征需要做哪些化驗檢查 6.小兒細胞外膽固醇沉著綜合征病人的飲食宜忌 7.西醫(yī)治療小兒細胞外膽固醇沉著綜合征的常規(guī)方法
1小兒細胞外膽固醇沉著綜合征的發(fā)病原因有哪些
1、發(fā)病原因
本病征的病因未明，與細菌感染的慢性血管炎有關(guān)。
2、發(fā)病機制
有學者認為本癥是一種慢性血管炎，常顯示血管內(nèi)皮腫脹，和不同程度的血管炎性改變，真皮有密集彌漫的中性和嗜酸性粒細胞浸潤，而且細胞外有膽固醇沉著。這種慢性血管炎的發(fā)生，與細菌感染及其毒素作用有關(guān)。有人認為本病征是一種變異型持久性隆起性紅斑(erythemaelevatumendurance，又稱Bury綜合征)或為其亞型。
2小兒細胞外膽固醇沉著綜合征容易導致什么并發(fā)癥
1、可引起肝脾腫大和功能受損。肝功能不全使得體內(nèi)的膽紅素升高引起患者出現(xiàn)“三黃”癥狀，即臉黃、尿黃、鞏膜發(fā)黃。
2、肝功能不全所導致物質(zhì)代謝障礙，引發(fā)食欲不振、惡心、厭油膩、腹痛、腹脹、嘔吐等消化道癥狀。
3、肝功能不全導致血小板數(shù)量及功能異常引起患者會出現(xiàn)牙齦出血、鼻出血等癥狀。
4、肝功能不全使得肝臟對雌激素的滅活下降，體內(nèi)的雌激素堆積引起肝掌和蜘蛛痣。
3小兒細胞外膽固醇沉著綜合征有哪些典型癥狀
本病征在小兒及各種年齡均可罹患，臨床上可分兩型：
1、Ⅰ型
表現(xiàn)為錢幣狀斑塊和結(jié)節(jié)，呈具有棕色中央?yún)^(qū)的紫紅色，常發(fā)生于手足背，皮損亦可波及肢體，胸背，耳，舌等部位。
2、Ⅱ型
表現(xiàn)為淡紫色斑，其間有散在黃色小結(jié)節(jié)和丘疹，有的呈斑駁的色素沉著，表皮剝脫，形成奇特的外觀，有時類似多形紅斑。
兩型皆有肝脾腫大，病程緩慢，可能引起功能障礙，但多輕微，幾年后可能自然緩解。
4小兒細胞外膽固醇沉著綜合征應該如何預防
本癥發(fā)生與個人體質(zhì)有關(guān)，應注意預防感染性疾病，科學鍛煉身體應遵遁的原則是，全面鍛煉、循序漸進、持之以恒。
1、盡可能使身體各部位、各系統(tǒng)都得到鍛煉；
2、盡可能拓寬練習項目和形式，以求發(fā)展各類身體素質(zhì)。循序漸進，既指運動強度應由小到大，在身體逐步適應的基礎(chǔ)上不斷提高要求；又指學習動作、掌握技術(shù)要從易到難。
5小兒細胞外膽固醇沉著綜合征需要做哪些化驗檢查
病理檢查，皮膚紅斑活檢顯示，血管內(nèi)皮腫脹和不同程度的血管炎性改變，真皮有密集彌漫的中性和嗜酸性粒細胞浸潤，而且細胞外有膽固醇沉著。
6小兒細胞外膽固醇沉著綜合征病人的飲食宜忌
1、豆類
蛋白質(zhì)與B族維生素的豐富來源。
同類食物：所有的豆類都是超級食物，扁豆、青豆、黑豆、紅豆最常見。
建議：每星期至少吃4次豆類，每次0.5杯(一杯約一個棒球的大小)。
豆類的好處包括：降低膽固醇、對抗心臟病和高血壓、穩(wěn)定血糖、減少肥胖、減輕便秘。
2、藍莓類
超級抗氧化劑。
同類食物：紅葡萄、草莓、櫻桃、覆盆子、黑莓。
建議：每天食用1—2次。
藍莓的功效：包括降低患心血管疾病和癌癥的風險，并且有助于維持健康的肌膚，緩和皮膚松弛下垂和眼袋。
3、青花椰菜
強力抗癌武器、鐵的主力來源。
同類食物：甘藍菜、卷心菜、白花椰菜、白菜、芥菜等。
建議：每天攝取。
青花椰菜的功效：是對抗癌癥威力最強大的武器，特別是肺癌、胃癌、結(jié)腸癌和直腸癌。研究發(fā)現(xiàn)，青花椰菜的攝取量越大，患結(jié)腸癌的幾率就越低。
7西醫(yī)治療小兒細胞外膽固醇沉著綜合征的常規(guī)方法
1、治療
目前尚無特殊療法。成人可試用氨苯砜治療，兒童則慎用。皮損處注射曲安西龍(去炎松)可能有效。
據(jù)記載成人內(nèi)服氨苯砜效果良好，曾有48h即可見效的報道。成人劑量：開始50mg，每晚服1次，連續(xù)3天；以后改為50mg，2次/d，連續(xù)3天；如無反應，可增至50mg，3次/d，第10天開始50mg，4次/d。兒童劑量為1.4mg/(kg·d)，尚無兒童治療的經(jīng)驗，氨苯砜服用期間需服6天停1天，每10周停藥2周并密切觀察正鐵血紅蛋白血癥及溶血性貧血以及晚期的白細胞減少等毒副作用。
2、預后
本病征于數(shù)年后，有自然痊愈可能，一般不影響患兒生長發(fā)育及患者的生命。
