藥物誘發(fā)的溶血性貧血（drug-inducedhemolyticanemia）按原因可分四大類：藥物誘發(fā)的紅細胞酶缺乏性溶血性貧血。藥物誘發(fā)不穩(wěn)定血紅蛋白的溶血性貧血。藥物或其毒性直接引起的溶血性貧血。藥物引起的免疫性溶血性貧血。其中以藥物誘發(fā)的免疫性溶血較為多見。
小兒藥物性溶血性貧血
- 目錄
- 1.小兒藥物性溶血性貧血的發(fā)病原因有哪些 2.小兒藥物性溶血性貧血容易導致什么并發(fā)癥 3.小兒藥物性溶血性貧血有哪些典型癥狀 4.小兒藥物性溶血性貧血應該如何預防 5.小兒藥物性溶血性貧血需要做哪些化驗檢查 6.小兒藥物性溶血性貧血病人的飲食宜忌 7.西醫(yī)治療小兒藥物性溶血性貧血的常規(guī)方法
1小兒藥物性溶血性貧血的發(fā)病原因有哪些
一、發(fā)病原因
能誘發(fā)免疫性溶血的藥物有多種，如青霉素類，磺胺類，利福平，異煙肼，對氨基水楊酸，非那西汀，奎寧，奎尼丁，α甲基多巴，左旋多巴，苯妥英鈉，氯丙嗪，利眠寧，氨基比林，安他唑林，頭孢噻肟，頭孢他丁，頭孢曲松，苯丁酸氮芥（瘤可寧），安乃近，殺蟲劑，睇波芬，鬼臼噻酚甙，噻嗪類，卡鉑，順鉑等。
二、發(fā)病機制
1、半抗原型（青霉素型）由于機體產(chǎn)生了能與紅細胞結合的抗藥物（如青霉素）抗體，從而暴露出藥物的半抗原決定簇，這種抗體能與紅細胞-藥物結合，調理的紅細胞在脾內被單核巨噬細胞所吞噬而破壞，所以多為血管外溶血，以青霉素為例，在使用較低劑量治療的病人，并不發(fā)生溶血，直接Coombs試驗也極少陽性，這是因為低親合性IgG型抗青霉素抗體很常見，只有在血清中濃度極高時（每天2000萬U以上）才發(fā)生溶血，而且溶血常較輕，偶可出現(xiàn)急重癥溶血，停藥后，溶血性貧血也很快停止。
2、免疫復合物型（奎尼丁型）有些藥物或其代謝產(chǎn)物，可與血漿蛋白結合，形成具有免疫原性的復合物，產(chǎn)生的藥物抗體（多為IgM）可與藥物-血漿蛋白結合成復合物，并黏附到紅細胞上，通過激活補體而發(fā)生溶血，這種免疫復合物可從紅細胞膜上分離，再吸附于另一紅細胞膜上，故少量藥物就可引起大量紅細胞破壞，產(chǎn)生血管內溶血，抗人球蛋白試驗陽性，多為補體型，屬于此型的常見藥物有奎寧，奎尼丁，非那西汀，磺胺藥，氯丙嗪，異煙肼，氯磺丙脲等。
3、自身抗體型（α甲基多巴型）由藥物誘發(fā)的抗體能與正常的紅細胞表面抗原發(fā)生反應，特異地針對Rh陽性的紅細胞膜起作用，直接Coomb試驗（DAT）一般在用藥數(shù)月甚至數(shù)年才能轉為陽性，發(fā)生溶血的病人停藥后，溶血可停止，自身抗體也可逐漸消失，DAT或間接Coomb試驗（IAT）陽性不需要藥物的參與，α甲基多巴治療的病人常同時存在抗核抗體，類風濕因子和抗壁細胞抗體等，發(fā)生溶血時，紅細胞多在單核巨噬細胞系統(tǒng)破壞，其機制可能為T抑制細胞功能受到抑制，從而使B細胞功能增強，產(chǎn)生不同的自身抗體。
4、混合型是指溶血的發(fā)生由一種以上的機制所引起，如鏈霉素為半抗原，可與紅細胞膜上的M抗原或D抗原牢固結合產(chǎn)生青霉素型溶血，又可產(chǎn)生能結合補體的IgG抗體而引起血管內溶血，又如青霉素可引起免疫復合物型溶血或奎寧引起青霉素型溶血，在臨床上均有報道，另外，有些病人因具有免疫原性的藥物-紅細胞的形成而對某些藥物特別敏感，這種藥物抗體的特異性不僅來自于藥物本身，還來自于紅細胞抗原，特別是Rhesus和I/i抗原系統(tǒng)。
2小兒藥物性溶血性貧血容易導致什么并發(fā)癥
小兒藥物誘發(fā)的溶血性貧血重癥患者可并發(fā)血紅蛋白血癥和血紅蛋白尿癥，腎功能衰竭，DTC；少數(shù)可并發(fā)粒細胞和血小板減低。
3小兒藥物性溶血性貧血有哪些典型癥狀
青霉素引起的溶血，多在連續(xù)應用大量青霉素1周以上發(fā)生，溶血多數(shù)較輕，重者可表現(xiàn)血紅蛋白迅速下降，網(wǎng)織紅細胞升高，頭孢噻吩也可引起類似反應，但所需劑量不大，此類病人都有既往服藥史，也有部分病人于長期用藥過程中發(fā)生，一般于停藥幾天或數(shù)周后溶血可隨之消失，α甲基多巴引起的溶血多發(fā)生在用藥3～6個月或以上，溶血較輕，停藥1～2周后消退，奎尼丁型溶血發(fā)病急劇，貧血嚴重，多伴有血紅蛋白血癥和血紅蛋白尿癥，腎功能衰竭多見，少數(shù)發(fā)生彌漫性血管內凝血，少數(shù)患兒可有粒細胞或血小板減低，停用有關藥物后，血象可在1～2周內恢復正常，以上3型溶血性貧血除臨床特點不盡相同外，抗人球蛋白試驗可助鑒別。
4小兒藥物性溶血性貧血應該如何預防
可以誘發(fā)本癥的藥物，在臨床使用中應嚴格掌握適應證和合理劑量，并提高發(fā)生本病的警惕性，嚴密監(jiān)測，一旦發(fā)現(xiàn)立即停藥；根據(jù)病情，采取相應治療措施，以免病情加重。
5小兒藥物性溶血性貧血需要做哪些化驗檢查
1、血象：外周血血紅蛋白和紅細胞下降；血清膽紅素增高以間接膽紅素增高為主。
2、尿液檢查：有血紅蛋白尿、肌酐和尿素氮升高時，表明有腎功能受損。
3、Coombs試驗：直接Coombs試驗陽性；間接Coombs試驗陽性或相關藥物孵育后陽性。
4、抗人球蛋白試驗可助鑒別。
5、應常規(guī)做X線胸片、B超等檢查。
6小兒藥物性溶血性貧血病人的飲食宜忌
小兒藥物誘發(fā)的溶血性貧血患者平時注意飲食結構合理，營養(yǎng)豐富，多吃維生素多的食物，多吃清淡的食物，多吃新鮮的水果和蔬菜。
7西醫(yī)治療小兒藥物性溶血性貧血的常規(guī)方法
一、治療
藥物引起的免疫性溶血性貧血，一旦發(fā)現(xiàn)應立即停藥，對重癥血管外溶血者可試用腎上腺皮質激素治療，貧血嚴重者可輸注洗滌紅細胞（去除補體），發(fā)生腎功能衰竭時應按溶血尿毒癥處理，禁用誘發(fā)溶血的藥物，
二、預后
藥物引起的免疫性溶血性貧血一般較輕，停藥后預后良好，極少數(shù)因嚴重溶血引起腎功能衰竭而致預后不好，多見于奎尼丁型。
