抗磷脂綜合征(APS)是由抗磷脂抗體(APL抗體)引起的一組臨床征象,是一種免疫紊亂性疾病。主要表現(xiàn)為血栓形成和血小板減少等。雖然該疾患在成人多見,但兒童也有發(fā)生。兒童抗磷脂抗體綜合征以女性更為常見(男女之比約為2∶3)。發(fā)病年齡為8個月至16歲(平均為10歲)。表現(xiàn)為反復(fù)動脈或者靜脈血栓。
小兒抗磷脂綜合征
- 目錄
- 1.小兒抗磷脂綜合征的發(fā)病原因有哪些 2.小兒抗磷脂綜合征容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥 3.小兒抗磷脂綜合征有哪些典型癥狀 4.小兒抗磷脂綜合征應(yīng)該如何預(yù)防 5.小兒抗磷脂綜合征需要做哪些化驗(yàn)檢查 6.小兒抗磷脂綜合征病人的飲食宜忌 7.西醫(yī)治療小兒抗磷脂綜合征的常規(guī)方法
1小兒抗磷脂綜合征的發(fā)病原因有哪些
1、發(fā)病原因
病因尚不清楚,是一種免疫紊亂性疾病。
2、發(fā)病機(jī)制
本病確切的發(fā)病機(jī)制尚不清楚??沽字贵w對血管內(nèi)皮細(xì)胞和血小板功能均有影響。抗磷脂抗體與血管內(nèi)皮細(xì)胞的磷脂結(jié)合后,使內(nèi)皮細(xì)胞功能受損,導(dǎo)致前列環(huán)素(prostacyclin)的合成及釋放減少。前列環(huán)素有重要的抗血小板凝集和較強(qiáng)的擴(kuò)血管作用??沽字贵w與血小板磷脂結(jié)合可激活血小板,使其釋放血栓素A2(thromboxane,TXA2)。血栓素A2是一種血管收縮劑和凝集前物質(zhì)。當(dāng)APL陽性時,患者的血清中血栓素顯著增高和前列環(huán)素水平降低。由于二者比例失衡,致使血管收縮、血流緩慢,抗血小板凝集功能減弱。
2小兒抗磷脂綜合征容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥
可發(fā)生動脈血栓,出現(xiàn)缺血性壞死,如心肌梗死、腸梗死,可導(dǎo)致腎功能衰竭等;神經(jīng)系統(tǒng)損傷可并發(fā)腦缺血、腦血栓、腦出血、精神行為異常、癲癇、舞蹈病和脊髓病變,如截癱等;可導(dǎo)致血小板減少;可發(fā)生自發(fā)性流產(chǎn)和死胎,肢端壞疽,肢體慢性潰瘍,心瓣膜損傷和心內(nèi)膜炎等。
3小兒抗磷脂綜合征有哪些典型癥狀
1、血栓形成
血栓可以發(fā)生在動脈,也可發(fā)生在靜脈,其臨床表現(xiàn)取決于受累血管的種類,部位和大小,可以表現(xiàn)為單一血管或多個血管受累,最常見部位為下肢深靜脈血栓形成,表現(xiàn)為一條腿水腫和疼痛,此外,腦,腎,視網(wǎng)膜的動靜脈,矢狀竇和海綿竇均可出現(xiàn)血栓,雖然血栓可發(fā)生于各個動,靜脈及其分支,但對病人威脅更大的則是動脈血栓,動脈循環(huán)阻塞后,可出現(xiàn)缺血性壞死,如心肌梗死,腸梗死等,腎小動脈及更小血管阻塞后可導(dǎo)致腎功能衰竭,北京兒童醫(yī)院觀察到2例抗磷脂抗體陽性的狼瘡患兒因視網(wǎng)膜動脈閉塞而造成視力下降,1例狼瘡患者出現(xiàn)鎖骨下靜脈和腋靜脈栓塞而致上肢水腫和疼痛。
2、血小板減少
血小板減少是抗磷脂綜合征表現(xiàn)之一,有人報道特發(fā)性血小板減少性紫癜的患者中30%抗磷脂抗體陽性,約有50%系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者在整個疾病過程中,可能發(fā)生血小板減少,可能是抗磷脂抗體與血小板膜磷脂結(jié)合,激活血小板,使其凝集加速,從而導(dǎo)致血小板減少。
3、神經(jīng)精神系統(tǒng)損傷
神經(jīng)精神癥狀主要表現(xiàn)為短暫性腦缺血發(fā)作(transitischemicattacks),腦血管意外,包括腦血栓,腦出血,精神行為異常,癲癇,舞蹈病和脊髓病變?nèi)缃匕c等。
4、自發(fā)性流產(chǎn)和死胎
具有抗磷脂抗體的女性患者常有多次自發(fā)性流產(chǎn)或妊娠中末期胎死宮內(nèi)的病史,病理研究發(fā)現(xiàn),在抗磷脂抗體陽性伴習(xí)慣性流產(chǎn)者的胎盤中,有胎盤血管血栓形成和阻塞,以致血管蛻膜段脫離胎盤,造成胎盤血液灌注不良,這是導(dǎo)致胎盤和胎兒供血減少引起流產(chǎn)的主要原因。
5、其他表現(xiàn)
皮膚網(wǎng)狀青斑,溶血性貧血和由于動脈血栓形成而致肢端壞疽,以及靜脈血栓可致血栓性靜脈炎或肢體慢性潰瘍等,此外,還見關(guān)于合并心瓣膜損傷和心內(nèi)膜炎的報道。
4小兒抗磷脂綜合征應(yīng)該如何預(yù)防
本癥病因和發(fā)病機(jī)制尚不夠清楚,因此無確切預(yù)防措施。這樣的病癥可以適當(dāng)?shù)牟庞弥兴幍姆椒ㄕ{(diào)養(yǎng),和氣血養(yǎng)脾胃注意調(diào)整睡眠,合理性的增強(qiáng)體抗力??梢圆捎昧?,歸脾湯,養(yǎng)心湯等藥物,注意日常的結(jié)合維生素食物的保養(yǎng),積極對病癥預(yù)防,防止小兒抗磷脂綜合征。
5小兒抗磷脂綜合征需要做哪些化驗(yàn)檢查
1、梅毒血清假陽性試驗(yàn)和VDRL試驗(yàn)
這兩種試驗(yàn)在狼瘡或其他結(jié)締組織病的陽性率為5%~19%,因此對于本病的血栓形成,這兩種方法的敏感性和特異性不高。
2、狼瘡抗凝集物
LA是一種IgG或IgM類免疫球蛋白,在體外能干擾并延長各種磷脂依賴的凝血試驗(yàn),目前常用的篩選LA的較敏感的方法為白陶土凝集試驗(yàn)(KCT),LA不單單發(fā)生于狼瘡,它與血栓形成有關(guān)。
3、抗磷脂抗體
抗心脂抗體抗磷脂抗體是一組能與多種含有磷脂結(jié)構(gòu)的抗原物質(zhì)發(fā)生反應(yīng)的抗體,抗心脂抗體是其中的一種,ACL與臨床上的一些合并有血栓形成,習(xí)慣性流產(chǎn),血小板減少和神經(jīng)精神癥狀的疾病有關(guān),而且特異性很強(qiáng),因此有眾多學(xué)者常常將上述臨床表現(xiàn)合并有這類抗體的抗磷脂綜合征,又稱為抗心脂綜合征。
6小兒抗磷脂綜合征病人的飲食宜忌
1、抗磷脂抗體綜合癥吃哪些食物對身體好
增加膳食纖維和維生素c的食物,其中包括粗糧,蔬菜和水果.有些食物如洋蔥、大蒜、香菇、木耳、海帶、山楂、紫菜、淡茶、魔芋等食品。平時宜吃清淡、細(xì)軟、含豐富膳食纖維的食物,宜采用蒸、煮、燉、熬、清炒、氽、熘、溫拌等烹調(diào)方法,不適宜煎、炸、爆炒、油淋、烤等方法。
2、抗磷脂抗體綜合癥最好不要吃哪些食物
螃蟹,甲魚,苡仁(薏苡仁),馬齒莧,不能吃食杏子及杏仁類食物,不能吃食黑木耳類食物。烹調(diào)時不用動物油,而用植物油,如豆油、花生油、玉米油等。
7西醫(yī)治療小兒抗磷脂綜合征的常規(guī)方法
1、治療
目前無滿意的治療方案。治療的主要目標(biāo)為抑制血栓的形成,包括抗血小板、抗凝、促進(jìn)纖溶等藥物的應(yīng)用??寡“迥蓱?yīng)用小劑量阿司匹林和雙嘧達(dá)莫(潘生丁)。對于已形成血栓者,急性期一般采用溶栓治療,如使用肝素和華法林(warfarin)。根據(jù)具體情況采用介入治療及外科取栓等。目前,原發(fā)性抗磷脂綜合征的治療一般不使用皮質(zhì)激素及其他免疫抑制劑,而繼發(fā)性抗磷脂綜合征則根據(jù)具體情況酌情使用。有報道系統(tǒng)性紅斑狼瘡和繼發(fā)性抗磷脂綜合征,應(yīng)用羥氯喹有預(yù)防血栓形成的作用。對嚴(yán)重的血小板減少,通常采用皮質(zhì)激素和免疫抑制劑,近年來有人采用靜脈注射γ球蛋白治療血小板減少。對持續(xù)高凝患者可考慮使用尿激酶或其他纖溶劑。
2、預(yù)后
發(fā)生并發(fā)癥者預(yù)后不好,腎功能衰竭、腦血管意外、心肌梗死可為死亡原因。