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1、發(fā)病原因

　　本癥病因未明。

　　2、發(fā)病機制

　　本病征為組織細胞增生癥X(HistiocytosisX)的一種類型，以往稱網(wǎng)狀內(nèi)皮細胞增生癥，是一組原因不明、病理上分化較好的組織細胞增生為共同點的疾病?？赡芘c脂肪及類脂質(zhì)代謝紊亂以及原因不明的感染有關。有人認為本病是屬于勒-雪病和骨嗜酸細胞肉芽腫之間的過渡型疾病。最近有報道本病患者T淋巴細胞組織胺H2受體缺乏應用小牛胸腺提取液注射后，成功地使患兒恢復，認為可能系T抑制淋巴細胞缺陷所致。

中耳炎、肺纖維化、繼發(fā)感染、肝脾淋巴結(jié)腫大等。

　　1、中耳炎是累及中耳（包括咽鼓管、鼓室、鼓竇及乳突氣房）全部或部分結(jié)構的炎性病變，好發(fā)于兒童。可分為非化膿性及化膿性兩大類。

　　2、肺纖維化，即肺臟間質(zhì)組織由膠原蛋白、彈性素及蛋白醣類構成，當纖維母細胞受到化學性或物理性傷害時，會分泌膠原蛋白進行肺間質(zhì)組織的修補，進而造成肺臟纖維化；即肺臟受到傷害后，人體修復產(chǎn)生的結(jié)果。

1、顱骨缺損

　　出現(xiàn)最早，亦最為常見，可單發(fā)或多發(fā)，顱骨病變處，初起頭皮表面呈包狀凸起，硬而有輕壓痛，當病變蝕穿顱骨外板后，腫物變軟，觸之有波動感，常可觸及顱骨邊緣，此時壓痛已不明顯，偶見破裂者易誤診為膿腫，此后腫物逐漸吸收，缺損大者可觸及腦，并隨脈搏跳動，X線檢查可見顱骨呈地圖樣缺損，面骨以下頜骨受累較多見，其他如骨盆，肱，股，肩胛，肋，脊椎等骨也相繼發(fā)生缺損。

　　2、眼球突出

　　約1/3病人出現(xiàn)眼球突出，常發(fā)生于兩側(cè)，但一側(cè)較為明顯，由于眶骨受累，侵犯眶后脂肪組織所致。

　　3、多飲、多尿

　　有半數(shù)病人表現(xiàn)有煩渴，多飲，多尿，生長發(fā)育障礙，多因神經(jīng)垂體，視丘下部發(fā)生浸潤性病變時，或因蝶鞍破壞壓迫垂體所致。

　　以上三聯(lián)征不一定同時出現(xiàn)，或在病程中只見其中之一或二，尤其是早期病例更是如此。

　　4、肝脾淋巴結(jié)腫大

　　患兒有發(fā)熱，肝脾淋巴結(jié)腫大，貧血程度一般較輕。

　　5、皮疹

　　皮膚可見散在的黃色斑丘疹或出血性丘疹，頭皮上有時見黃色痂皮。

　　6、呼吸系統(tǒng)

　　肺部受累時可有咳嗽，氣喘等呼吸道癥狀，肺野可見纖維化網(wǎng)狀陰影。

病因尚不明，尚無系統(tǒng)預防方法。可能和環(huán)境因素、遺傳因素、飲食因素以及孕期的情緒、營養(yǎng)等具有一定的相關性，故本病無法直接預防。早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷、早期治療對預防本病具有重要意義。孕期應做到定期檢查，若孩子有發(fā)育異常傾向，應及時做染色體篩查，明確后應及時行人工流產(chǎn)，以避免疾病患兒出生。

1、血液檢查

　　外周血液血紅蛋白和紅細胞計數(shù)減少，感染時白細胞中性粒細胞增高。

　　2、骨髓檢查

　　可見泡沫細胞。

　　3、病理檢查

　　皮疹和淋巴結(jié)活體組織檢查，如組織內(nèi)皮細胞增生并可見到泡沫細胞時可確診。

　　4、X線檢查

　　X線檢查可見顱骨呈地圖樣缺損，骨盆，肱，股，肩胛，肋，脊椎等，骨也相繼發(fā)生缺損，蝶鞍破壞壓迫垂體，肺野可見纖維化網(wǎng)狀陰影。

　　5、B超檢查

　　可發(fā)現(xiàn)肝脾腫大。

一、禁酒及含酒精類飲料

　　酒精在體內(nèi)主要通過肝臟分解解毒，所以酒精可直接損傷肝功能，引起肝膽功能失調(diào)，使膽汁的分泌排出過程紊亂，從而刺激脂肪瘤形成及/或使原來的瘤體增長、變大、增加脂肪瘤的癌變系數(shù)。

　　二、飲食要規(guī)律早餐要吃好

　　規(guī)律飲食，吃好早餐對脂肪瘤患者極其重要。如果不吃早餐可刺激脂肪瘤或使原來的瘤體增大、增多，所以早餐最好吃些含植物油的食品。

　　三、低膽固醇飲食

　　膽固醇攝入過多可加重臟器的新陳代謝、清理負擔并引起多余的膽固醇在皮下或內(nèi)臟積聚和沉淀，從而形成脂肪瘤。因此脂肪瘤患者應降低膽固醇攝入量，尤其是晚上應避免進食高膽固醇類食品，如：肉類食品。每日限制再75g以下，品種應以瘦豬肉以及去皮的雞、鴨肉為佳。但應避免吃肥肉、雞鴨的皮和加工的肉制品(如肉腸)等。此外魚子、魷魚動物的內(nèi)臟如肝腦腎肺肚(胃)腸均應嚴格限食。

　　四、禁忌的食物

　　1、酒精和含酒精類的飲料。

　　2、規(guī)律飲食，早餐按時吃，吃好。

　　3、低膽固醇飲食。

　　4、不吃動物內(nèi)臟。

　　五、宜吃的食物

　　1、多吃新鮮的水果和蔬菜。

　　2、進食低脂肪，低膽固醇的食物。

　　3、低膽固醇食品有香菇，木耳，芹菜。

　　4、日常選用的油要多用植物油，不用動物油。

　　5、少吃辣椒，生蒜等刺激類辛辣食品。

　　6、用煮、蒸、燴、炒、拌、氽、燉的烹調(diào)方法，不用油煎、炸、烤、熏的烹調(diào)方法。

1、治療

　　目前尚無有效方法，有少數(shù)可自然緩解甚至自愈。飲食方面可采用低脂與低膽固醇，有尿崩癥者可用垂體后葉素治療，可改善癥狀，或應用鞣酸加壓素油劑，嬰兒3～5U，年長兒5～10U，每天或隔天1次，肌內(nèi)注射。近年來采用腎上腺皮質(zhì)激素，多種抗癌藥物，放射及抗生素治療。激素能改善癥狀，對發(fā)熱、全身癥狀、皮疹、淋巴結(jié)腫大、肺病變及血小板減少之出血等可能暫時緩解，抗癌藥物中的氮芥、巰嘌呤、甲氨蝶呤、長春新堿、環(huán)磷酰胺及柔紅霉素(柔毛霉素)等單獨或與激素聯(lián)合治療有一定療效，放射治療可以阻止病灶擴散，促使病變纖維化，適用于局部治療，劑量為103.2～154.8mC/kg(400～600倫琴)，一般骨骼缺損需3～4個月后修復，出現(xiàn)尿崩的患兒，早期應用頭部放療，可使癥狀減輕或完全消失，尿崩時間較久的患者，放射治療雖可使局部病變消失，但尿崩持續(xù)；抗生素對控制繼發(fā)感染、減輕癥狀、減少合并癥有一定意義，而對本病的基本病變作用不大。

　　2、預后

　　本病征經(jīng)多種治療預后已大為改善，但起病年齡越小，受侵器官越多，病程進展快且嚴重，預后越差，有內(nèi)臟損害和神經(jīng)系統(tǒng)損害者預示著暴發(fā)性的經(jīng)過，病死率約50％，多在發(fā)病后2～3年內(nèi)死亡。