肝上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤是一種少見(jiàn)的肝血管腫瘤，Weiss和Ensinger首次描述的是淺表或深部軟組織內(nèi)皮細(xì)胞腫瘤。肺部類似腫瘤原稱為血管內(nèi)皮細(xì)胞支氣管肺泡瘤。最早在肝臟認(rèn)為是轉(zhuǎn)移性腫瘤，直至后來(lái)Ishak才發(fā)現(xiàn)為肝臟原發(fā)性的腫瘤。腫瘤生長(zhǎng)緩慢，預(yù)后不一。生物學(xué)上為臨界腫瘤，介于良性血管瘤和惡性血管肉瘤之間。無(wú)毒性物質(zhì)接觸及肝炎病毒感染史。不伴肝硬化，初診時(shí)多有轉(zhuǎn)移。
肝上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤
- 目錄
- 1.肝上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤的發(fā)病原因有哪些 2.肝上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥 3.肝上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤有哪些典型癥狀 4.肝上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤應(yīng)該如何預(yù)防 5.肝上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤需要做哪些化驗(yàn)檢查 6.肝上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤病人的飲食宜忌 7.西醫(yī)治療肝上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤的常規(guī)方法
1肝上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤的發(fā)病原因有哪些
發(fā)病機(jī)制
肝內(nèi)多個(gè)病灶，病灶直徑大小從數(shù)毫米至數(shù)厘米。腫瘤組織質(zhì)韌，棕黃帶白色。切面呈沙礫樣結(jié)構(gòu)，無(wú)肝硬化。
組織學(xué)檢查腫瘤結(jié)節(jié)邊界不清，常累及鄰近多個(gè)肝腺泡，如肝終末端小靜脈和匯管區(qū)，但這些結(jié)構(gòu)仍保持清楚。瘤細(xì)胞常沿著血竇、終端小靜脈和門靜脈分支增殖，或侵犯Glisson鞘膜。瘤細(xì)胞在腺泡內(nèi)增殖致使肝板逐漸萎縮，最后消失；腫瘤亦可在靜脈內(nèi)形成栓子、息肉或簇狀突起。瘤細(xì)胞形態(tài)不規(guī)則，帶有多個(gè)犬齒交錯(cuò)狀突起，呈“樹(shù)突狀”細(xì)胞，或?yàn)閳A形，含胞質(zhì)豐富之“上皮細(xì)胞樣”細(xì)胞。其中可見(jiàn)核異異型和分裂像。瘤細(xì)胞具有許多上皮細(xì)胞的特征，均有基底膜，飲液小泡和Weibel-Palade小體。與正常上皮細(xì)胞不同處為瘤細(xì)胞含有大量的胞質(zhì)微絲，腫瘤細(xì)胞內(nèi)還有大量的致密體。
2肝上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥
肝上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤一般位于肝葉內(nèi)部，因?yàn)楦闻K周圍解剖關(guān)系復(fù)雜，肝臟組織及血管瘤血運(yùn)豐富，在外科手術(shù)后常會(huì)出現(xiàn)并發(fā)癥，常見(jiàn)并發(fā)癥包括感染、腹腔內(nèi)出血、術(shù)后膽漏，危重癥患者可能在術(shù)后肝臟功能衰竭，危及生命。
感染是腹腔手術(shù)常見(jiàn)的并發(fā)癥，一般是由于手術(shù)中無(wú)菌操作不嚴(yán)格，患者皮膚、腹腔或肝膽管系統(tǒng)存在感染灶，在手術(shù)中病原菌污染創(chuàng)口、腹腔，甚至腹腔內(nèi)器官造成感染，嚴(yán)重者可能導(dǎo)致全身急性炎癥反應(yīng)，感染性休克。
術(shù)后腹腔內(nèi)出血也是肝上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤術(shù)后常見(jiàn)的并發(fā)癥之一，一般發(fā)生在術(shù)后一天之內(nèi)，多數(shù)是因?yàn)樾g(shù)中止血不徹底，或血管扎線脫落而導(dǎo)致的，由于肝臟組織血運(yùn)豐富，肝血管瘤內(nèi)部結(jié)構(gòu)復(fù)雜，如果不能很好的結(jié)扎止血，很可能導(dǎo)致局部滲血或嚴(yán)重出血。由于血液是人體自身的組織，腹腔內(nèi)少量滲血不會(huì)引起明顯的癥狀，大量出血會(huì)引起患者出現(xiàn)低血壓休克，需要格外重視，發(fā)現(xiàn)有活動(dòng)性出現(xiàn)，應(yīng)積極行剖腹探查，找出出血部位。
3肝上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤有哪些典型癥狀
胃食欲不振，厭食，惡心，發(fā)作性嘔吐，上腹痛，體重減輕，體征見(jiàn)肝脾腫大，20％的病人可有黃疸，晚期病人全身衰竭，偶有病人出現(xiàn)類似Budd-chiari綜合征的癥狀。
4肝上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤應(yīng)該如何預(yù)防
1、加強(qiáng)體育鍛煉增強(qiáng)體質(zhì)，多在陽(yáng)光下運(yùn)動(dòng)，多出汗可將體內(nèi)酸性物質(zhì)隨汗液排出體外，避免形成酸性體質(zhì)。
2、養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣，戒煙限酒吸煙，世界衛(wèi)生組織預(yù)言，如果人們都不再吸煙，5年之后，世界上的癌癥將減少1/3。其次，不酗酒。煙和酒是極酸的酸性物質(zhì)，長(zhǎng)期吸煙喝酒的人，極易導(dǎo)致酸性體質(zhì)。
3、不要過(guò)多地吃咸而辣的食物不吃過(guò)熱、過(guò)冷、過(guò)期及變質(zhì)的食物。年老體弱或有某種疾病遺傳基因者預(yù)防腦腫瘤可酌情吃一些防癌食品和含堿量高的堿性食品，保持良好的精神狀態(tài)。
4、要有良好的心態(tài)應(yīng)對(duì)壓力勞逸結(jié)合，不要過(guò)度疲勞。中醫(yī)認(rèn)為壓力導(dǎo)致過(guò)勞體虛從而引起免疫功能下降、內(nèi)分泌失調(diào)，體內(nèi)代謝紊亂，導(dǎo)致體內(nèi)酸性物質(zhì)的沉積，壓力也可導(dǎo)致精神緊張引起氣滯血淤、毒火內(nèi)陷等。
5肝上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤需要做哪些化驗(yàn)檢查
無(wú)特異性，包括ALP，GGT增高，AFP，CEA正常。
腹部平片顯示肝臟布滿鈣化區(qū)，類似結(jié)腸癌肝轉(zhuǎn)移，B超為回聲不均勻的多個(gè)結(jié)節(jié)；CT表現(xiàn)也多樣，呈多個(gè)低密度區(qū)伴周邊血管影中度增強(qiáng)，腫瘤內(nèi)多個(gè)低血管點(diǎn)，有時(shí)小膽管擴(kuò)張，一些肝內(nèi)門靜脈分支不顯影，肝臟輪廓不變；血管造影顯示肝臟多個(gè)低血管腫塊。
6肝上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤病人的飲食宜忌
肝上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤吃哪些食物對(duì)身體好：飲食宜清淡，合理搭配膳食。血管瘤專家指出，血管瘤病人在飲食方法要注意營(yíng)養(yǎng)合理，食物盡量做到多樣化，多吃高蛋白、多維生素、低動(dòng)物脂肪、易消化的食物及新鮮水果、蔬菜，不吃陳舊變質(zhì)或刺激性的東西，少吃薰、烤、腌泡、油炸、過(guò)咸的食品，主食粗細(xì)糧搭配，以保證營(yíng)養(yǎng)平衡。
7西醫(yī)治療肝上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤的常規(guī)方法
1、治療
本病在肝內(nèi)大多數(shù)是多發(fā)病灶，手術(shù)切除機(jī)會(huì)少，因此，化療和放療是主要治療方法。1例行肝臟移植術(shù)后已存活15年尚健在，獲良好效果，故認(rèn)為肝移植術(shù)為本病良好適應(yīng)證。
2、預(yù)后
本病預(yù)后難以預(yù)料，發(fā)病后未經(jīng)治療也能長(zhǎng)期存活，是否與自身免疫有關(guān)，目前不能肯定。但比原發(fā)性肝癌預(yù)后好，報(bào)道做放療、化療、肝切除各1例，分別存活3年、9年、15年。Ishak等報(bào)道32例，其中9例未經(jīng)治療，平均存活9.8年。
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