生長抑素瘤是來源于胰島D細(xì)胞的腫瘤。由于腫瘤釋放大量的生長抑素，引起脂肪痢、糖尿病、胃酸過少和膽石癥等綜合病癥，又稱為生長抑素瘤綜合征。生長抑素是一種由14個(gè)氨基酸組成的多肽，最初于1968年首先從大鼠的下丘腦中被分離出來，并發(fā)現(xiàn)能抑制生長激素的釋放，被命名為生長激素釋放抑制因子。現(xiàn)在發(fā)現(xiàn)，在下丘腦、胰腺D細(xì)胞、胃、十二指腸和小腸中都存在生長抑素，并能廣泛地抑制各種肽類物質(zhì)的釋放。因此，該激素不僅能抑制內(nèi)分泌和外分泌，而且還抑制腸蠕動(dòng)和膽囊收縮，故又稱其為抑制激素。1977年，Ganda和Larsson首先在自己的報(bào)道中獨(dú)立地描述了生長抑素瘤。1979年Krejs全面描述了本病的臨床特征。生長抑素瘤是最罕見的功能性內(nèi)分泌腫瘤之一，迄今國外資料還不是50例，國內(nèi)尚未見文獻(xiàn)報(bào)道。本病的發(fā)病年齡較大，自26～84歲，平均51歲。男、女病人幾乎均等。
生長激素釋放抑制素瘤
- 目錄
- 1.生長激素釋放抑制素瘤的發(fā)病原因有哪些 2.生長激素釋放抑制素瘤容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥 3.生長激素釋放抑制素瘤有哪些典型癥狀 4.生長激素釋放抑制素瘤應(yīng)該如何預(yù)防 5.生長激素釋放抑制素瘤需要做哪些化驗(yàn)檢查 6.生長激素釋放抑制素瘤病人的飲食宜忌 7.西醫(yī)治療生長激素釋放抑制素瘤的常規(guī)方法
1生長激素釋放抑制素瘤的發(fā)病原因有哪些
生長抑素瘤是最罕見的功能性內(nèi)分泌腫瘤之一，其發(fā)病原因仍在研究中。
1、內(nèi)分泌系統(tǒng)：生長抑素能明顯抑制胃腸系統(tǒng)，尤其是胰腺的內(nèi)分泌激素的釋放，這些激素包括；胰島素、胰高血糖素、胃泌素、胃動(dòng)素、胰泌素、縮膽囊素、胰多肽和血管活性腸肽等。無論是正常組織還是腫瘤組織，生長抑素都能通過特異的或受體的作用，抑制上述肽類激素的釋放。
2、中樞神經(jīng)系統(tǒng)：抑制腦垂體釋放促激素，如生長激素、促甲狀腺素、促腎上腺皮質(zhì)激素和泌乳素等。
3、胃腸道：生長抑素能直接抑制胃酸分泌、胃排空、十二指腸運(yùn)動(dòng)、膽道和膽囊運(yùn)動(dòng)、胰腺外分泌功能以及葡萄糖、氨基酸和甘油三酯等的吸收。生長抑素對(duì)胃腸道局部具有旁分泌效應(yīng)，對(duì)由肽類精細(xì)調(diào)控的消化和代謝過程起負(fù)反饋調(diào)節(jié)作用。
2生長激素釋放抑制素瘤容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥
1、胃酸過少
由于生長抑素抑制了胃泌素的分泌以及胃的泌酸功能，使所有病人都導(dǎo)致胃酸過少部分病人甚至出現(xiàn)無胃酸癥病人表現(xiàn)為消化不良癥狀和進(jìn)食后上腹部飽脹。
2、腹痛
腹痛的發(fā)生率約為35％，其發(fā)生機(jī)理有：營養(yǎng)吸收障礙；胃腸道蠕動(dòng)遲緩；腫瘤壓迫或繼發(fā)感染。
3、膽石癥
有26～65％的病人會(huì)發(fā)生膽石癥其中約16％的病人伴有皮膚和鞏膜黃疸。發(fā)生膽囊結(jié)石的原因可能為：生長抑素抑制了縮膽囊素的釋放；抑制了膽道和膽囊的運(yùn)動(dòng)功能；脂類代謝障礙。
4、腹瀉
生長激素釋放抑制素瘤有26％的病人有腹瀉表現(xiàn)，其原因是由于對(duì)糖、脂肪和氨基酸的吸收障礙導(dǎo)致糞便中的滲透壓增高；有些病人是因?yàn)榇嬖谥緸a健康搜索。生長激素釋放抑制素瘤病人發(fā)生脂肪瀉者約占19％，由于病人胰腺的外分泌功能下降，引起脂肪的消化、吸收不良，因而發(fā)病。
5、糖尿病
生長激素釋放抑制素瘤的大多數(shù)病人會(huì)發(fā)生糖尿病或糖耐量減低，其嚴(yán)重程度從血糖輕微升高到顯著的酮癥酸中毒。引起糖尿病的原因?yàn)槟[瘤組織分泌大量生長抑素，抑制了胰島素的釋放；有些病人則由于胰腺被腫瘤組織替代，致使胰島素健康搜索的合成能力大受限制。
3生長激素釋放抑制素瘤有哪些典型癥狀
由于本病臨床表現(xiàn)的復(fù)雜多樣性，使診斷十分困難，尤其是很難做到早期診斷，如果病人同時(shí)存在糖尿病，膽石癥，脂肪瀉這三聯(lián)癥表現(xiàn)，以及消化不良，胃酸過少，體重下降，腹痛或腹部腫塊等癥狀，應(yīng)想到有患生長抑素瘤的可能性，再結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查，胃腸鋇餐，十二指腸低張?jiān)煊皺z查，B超，CT，MRI檢查，選擇性腹腔動(dòng)脈造影等定位檢查來確定腫瘤的位置。
臨床表現(xiàn)：糖尿病、胃酸過少、膽石癥、腹痛、腹瀉、
總之，生長抑素瘤的臨床表現(xiàn)十分復(fù)雜，呈現(xiàn)多樣性改變，而且這些癥狀在其他許多疾病過程中都是很常見的，有人把同時(shí)有糖尿病，膽石癥和脂肪瀉稱之為生長抑素瘤的“三聯(lián)癥”。
4生長激素釋放抑制素瘤應(yīng)該如何預(yù)防
尚無專項(xiàng)的預(yù)防措施，主要定標(biāo)于早期診斷早期治療，注意衛(wèi)生飲食。由于本病臨床表現(xiàn)的復(fù)雜多樣性，使診斷十分困難，尤其是很難做到早期診斷。如果病人同時(shí)存在糖尿病、膽石癥、脂肪瀉這三聯(lián)癥表現(xiàn)，以及消化不良、胃酸過少、體重下降、腹痛或腹部腫塊等癥狀，應(yīng)想到有患生長激素釋放抑制素瘤的可能性。再結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查、胃腸鋇餐、十二指腸低張?jiān)煊皺z查、B超、CT、MRI檢查、選擇性腹腔動(dòng)脈造影等定位檢查來確定腫瘤的位置。
5生長激素釋放抑制素瘤需要做哪些化驗(yàn)檢查
一、實(shí)驗(yàn)室檢查
1、胃液分析：胃酸過少甚至無胃酸。
2、血糖升高，或葡萄糖耐量試驗(yàn)下降。
3、基礎(chǔ)血漿生長抑素測(cè)定：為診斷本病的主要依據(jù)，任何被懷疑有生長抑素瘤可能的病人，都應(yīng)測(cè)定其血漿生長抑素水平，在清晨空腹?fàn)顟B(tài)下，正常人的生長抑素水平＜100pg/ml，生長抑素瘤病人為0.16～107ng/ml，平均15.5ng/ml，但少數(shù)病人也可能出現(xiàn)假陰性結(jié)果。
4、激發(fā)試驗(yàn)：對(duì)于臨床上懷疑有生長抑素瘤可能，而血漿生長抑素水平又不升高的病人，可通過激發(fā)試驗(yàn)來進(jìn)一步明確診斷。
?。?）甲苯磺酰丁脲（D860）激發(fā)試驗(yàn)：靜脈注射甲苯磺酰丁脲后，有腫瘤存在者可因刺激生長抑素的釋放，使血漿生長抑素水平明顯升高，而無腫瘤者則不升高。
?。?）鈣-五肽胃泌素試驗(yàn)：本病病人在靜脈注射鈣（葡萄糖酸鈣）和五肽胃泌素后3分鐘，血漿中生長抑素水平可增加2倍，10分鐘后逐漸恢復(fù)正常；無論胰腺或胰外生長抑素瘤病人，伴有肝臟轉(zhuǎn)移者，其血漿生長抑素水平也顯著增高，該試驗(yàn)不能使正常人或胰腺腺癌病人血漿中生長抑素濃度增高。
二、定位診斷
1、胃腸鋇餐或十二指腸低張?jiān)煊皺z查：對(duì)位于十二指腸降段或胰頭部腫瘤，可見充盈缺損，十二指腸環(huán)變大，壓跡等改變，但對(duì)胰腺體，尾部腫瘤無幫助。
2、B超，CT或MRI檢查：由于本病瘤體通常較大，?？砂l(fā)現(xiàn)胰腺原發(fā)腫瘤及肝臟轉(zhuǎn)移性腫瘤，定位診斷率高。
3、選擇性腹腔動(dòng)脈造影：能顯示胰腺多血供性腫瘤及其肝臟轉(zhuǎn)移灶，對(duì)本病的定位診斷意義與B超，CT和MRI相仿，診斷率大于85％，但這些檢查都只能確定腫瘤的存在，而不能作出定性診斷。
6生長激素釋放抑制素瘤病人的飲食宜忌
1、不暴飲暴食，不過多攝服冷飲、冷食。
2、保持大便通暢，便秘病人應(yīng)吃富含纖維素的食品及每天喝一些蜂蜜。
3、少吃精米、精面，多吃精米、全麥片、王谷雜糖、玉米面、黃米飯、豆類（黃豆、扁豆、架豆、豌豆）等。
4、常吃富有營養(yǎng)的干果種子類食物，如葵花子、芝麻、南瓜子、花生、葡萄干、等。這些食物含多種維生素、礦物制裁及纖維素、蛋白質(zhì)和非飽合脂肪酸等。
5、飲食要定時(shí)、定量、少食、多餐。要有計(jì)劃地?cái)z入足夠的熱量和營養(yǎng)。少食多餐對(duì)消化道癌癥病人更合適。
6、多吃富含維生素A、維生素C的飲食，多吃綠色蔬菜和水果。
7、常吃含有抑制致癌作用的食物，如苤藍(lán)、卷心菜、薺菜等。
8、不吃鹽腌及煙熏的食物，特別是烤糊焦化了的食物。
9、堅(jiān)持低脂肪飲食，常吃些瘦肉、雞蛋及酸奶。
10、食物應(yīng)盡量保持新鮮，不吃發(fā)霉變質(zhì)的飲食。
7西醫(yī)治療生長激素釋放抑制素瘤的常規(guī)方法
一、外科治療
外科手術(shù)是治療生長抑素瘤的首選方法。但是，由于本病病人有很高的轉(zhuǎn)移率，故手術(shù)切除率卻并不很高。又因?yàn)槎鄶?shù)病人的瘤體較大，所以又常常不適宜行腫瘤剜除術(shù)；故胰腺切除是主要的手術(shù)療效。
1、對(duì)于胰腺體、尾部的腫瘤，可行胰腺體尾部切除術(shù)。
2、對(duì)位于胰頭部的腫瘤，應(yīng)行胰腺次全切除術(shù)或胰十二指腸切除術(shù)。
3、對(duì)于已無法行根治性切除的巨大腫瘤或肝臟轉(zhuǎn)移性腫瘤，采用姑息性的減容術(shù)，也常能達(dá)到減輕癥狀，延長生命的目的。
二、內(nèi)科治療
對(duì)于腫瘤晚期無手術(shù)條件者可采用內(nèi)科綜合的治療措施。但是，由于病例數(shù)過少。對(duì)具體化療措施及其效果的評(píng)價(jià)受到一定的影響。一組行單純內(nèi)科治療的4例病人中，有1例單用鏈脲霉素（Streptozotocin）治療，能部分緩解癥狀，存活達(dá)5年。在另一組3例病人中，2例以鏈脲霉素加5-Fu治療，癥狀有明顯改善；另1例側(cè)單用阿霉素，也能部分緩解癥狀。綜合上述二組病人的治療效果，1年存活率為48％，5年存活率為13％。
