多囊肝，有半數(shù)以上的病人合并有多囊腎，多囊肝常侵犯整個肝臟，也有少數(shù)多囊肝病人的病變局限于肝臟的一葉或半肝范圍。多囊肝絕大多數(shù)為先天性，即因先天發(fā)育的某些異常導(dǎo)致了肝囊腫的形成。多囊肝病人一般要到30-50歲時才出現(xiàn)癥狀，個別巨大囊腫的女性病人可以干擾分娩過程。囊腫逐漸緩慢地長大.病入主訴腹部膨隆，自已摸到腫塊。如果囊腫壓迫鄰近臟器，可出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。除非合并囊內(nèi)出血、破裂或有囊腫蒂部扭轉(zhuǎn)等合并癥時可發(fā)生劇烈腹痛，一般疼痛不重。有時可有腹部脹滿或重壓感，食欲下降、惡心及嘔吐。偶因膽管梗阻引起黃疸。
多囊肝
- 目錄
- 1.多囊肝的發(fā)病原因有哪些 2.多囊肝容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥 3.多囊肝有哪些典型癥狀 4.多囊肝應(yīng)該如何預(yù)防 5.多囊肝需要做哪些化驗檢查 6.多囊肝病人的飲食宜忌 7.西醫(yī)治療多囊肝的常規(guī)方法
1多囊肝的發(fā)病原因有哪些
1、病因
多囊肝大多數(shù)為先天性，系肝內(nèi)膽小管發(fā)育障礙所致。在胚胎發(fā)育時期，多余的膽管自行退化而不與遠端膽管連接；若肝內(nèi)多余膽管未發(fā)生退化和吸收，并逐漸呈分節(jié)狀和囊狀擴張，則可形成多囊肝。多囊肝常伴有多囊腎、胰腺囊腫、肺或脾囊腫及其他畸形，如腦動脈瘤、憩室、雙輸尿管、馬蹄腎或室間隔缺損等，亦可作為其先天發(fā)育異常的佐證。多囊肝可發(fā)生于同一家庭的不同成員，屬非顯性遺傳。
2、病理
多囊肝的囊腫多數(shù)呈多發(fā)性，少數(shù)為單發(fā)性，也有因多房性融合成單發(fā)性。多囊肝絕大多數(shù)累及全肝，囊內(nèi)含清亮的無膽汁的液體，肝臟增大變形，肝表面可見大小不一的灰白色囊腫，可小如針尖，大如兒頭，肝切面呈蜂窩狀。囊腫亦可密集于肝的一葉，以右葉受累較多。囊腫大小可自針尖大小至8~10cm，但極少超過10cm。囊液可多至2000ml。囊壁薄內(nèi)可有清液、漿液、膠狀液，有出血或感染時可為血性或膿性，其中不含膽汁，比重常為1.010。
囊腫一般隨年齡增加而緩慢增大，但肝體積可數(shù)年保持不變。當(dāng)囊腫間隔破裂時，它可融合成較大的囊腫。組織學(xué)示肝小葉結(jié)構(gòu)無改變，肝細胞正常，囊腫有纖維被膜包圍，其囊壁是由膠原結(jié)締組織組成，內(nèi)襯柱狀上皮或扁平膽管上皮，外層為膠原樣組織。如囊內(nèi)積液多，上皮可轉(zhuǎn)扁平甚或缺如。除肝腎外，其他器官如胰、脾、肺、卵巢、精囊也可有囊腫，該病還可伴其他先天畸形包括脊柱裂及多指畸形。囊腫間一般為正常肝組織，久病者亦可出現(xiàn)纖維化和膽管增生，晚期可引起肝功能損害、肝硬化和門脈高壓。
2多囊肝容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥
囊腫一般隨年齡增加而緩慢增大，但肝體積可數(shù)年保持不變。當(dāng)囊腫間隔破裂時，它可融合成較大的囊腫，當(dāng)肝的囊腫大至一定程度，影響健康，如出現(xiàn)消化吸收不良等，或囊腫破裂、感染等并發(fā)癥時，考慮手術(shù)治療。出現(xiàn)急性嚴重腹痛、嘔血或排黑色大便，應(yīng)即到醫(yī)院就診。久病者亦可出現(xiàn)纖維化和膽管增生，晚期可引起肝功能損害、肝硬化和門脈高壓。
3多囊肝有哪些典型癥狀
患上多發(fā)性肝囊腫后，首先表現(xiàn)出來的是消化道癥狀。如消化不良、食欲減退、惡心、嘔吐和右上腹痛，但程度不重。肝臟腫大和右上腹腫塊，觸之呈囊性感，無明顯壓痛。繼發(fā)感染后可出現(xiàn)寒戰(zhàn)和發(fā)熱。
多發(fā)性肝囊腫的肝表面可觸及散在的囊性結(jié)節(jié)。如囊內(nèi)出血，合并感染或帶蒂囊腫扭轉(zhuǎn)時，可有急腹癥表現(xiàn)。少見有巨大囊腫壓迫膽總管或肝管出現(xiàn)黃疸的情況，可無陽性體征，部分患者可觸及腹部包塊。
4多囊肝應(yīng)該如何預(yù)防
患上多發(fā)性肝囊腫后，首先表現(xiàn)出來的是消化道癥狀。多囊肝嚴重影響患者的日常生活，所以應(yīng)積極預(yù)防。在平時，要注意避免碰撞右側(cè)肋間及右上腹，以免引起囊腫破裂。
5多囊肝需要做哪些化驗檢查
1、實驗室檢查
囊腫 出血者偶見 貧血 ，白細胞計數(shù)一般正常，但也有高達76×10/L。肝功能試驗改變與肝增大不成比例，僅偶有間接膽紅素及BSP輕度增高。 堿性磷酸酶增高 僅見于部分病例。血尿素氮、肌酐在 多囊腎 腎單位減少者可升高。
2、影像學(xué)檢查
B超可見大小不等的暗區(qū)、囊腔，肝掃描可見多個缺損。胃腸鋇餐見胃及十二指腸、結(jié)腸有移位。靜脈腎盂造影可有 多囊腎 的征象。腹腔鏡檢查可見肝臟增大，其表面有許多 囊腫 。肝活檢有時可得到囊壁組織。CT示外形光滑，境界清楚的圓形低密度病灶，邊緣呈線形，囊內(nèi)容物密度均勻，無分房現(xiàn)象，平掃即可確診，強化后，對比更清楚，出血或 繼發(fā)感染 時，CT值>20Hu。肝動脈造影見無血管區(qū)，迫使血管移位。
臨床上對于年逾30歲，外表健康、肝腫大、肝功能正常并伴有多囊腎。家族史者，應(yīng)疑有多囊肝。有壓迫癥狀和行以上特殊檢查后，如診斷仍屬可疑者可行剖腹探查。
6多囊肝病人的飲食宜忌
1、飲食對于多囊腎多囊肝患者后天的養(yǎng)護非常重要，一般不可過食鹽腥之品，注意勿過饑過飽，過冷過熱，以免傷及脾氣。如血尿酸高、血壓高者要進低嘌呤、低脂飲食，忌食動物內(nèi)臟及高脂肪飲食。后期慢性腎功能衰竭者要注意用控制食物中蛋白的攝入量。
2、多囊腎多囊肝患者日常生活活動應(yīng)避免劇烈運動、穿吊帶褲，不要使用環(huán)繞腹部的汽車安全帶，如此可預(yù)防腎臟因碰撞或擠壓而受傷。
3、多囊腎多囊肝患者避免腎感染，避免泡浴及憋尿，性交后立刻排尿，盡量避免尿道插管，萬一有囊內(nèi)感染需找腎臟專科醫(yī)師治療，并延長抗生素使用時間（4-6周）。
4、多囊腎多囊肝患者并發(fā)腎結(jié)石患者每日應(yīng)飲用足量的水，使尿量達到每日2公升，如仍無法排出可考慮手術(shù)。
7西醫(yī)治療多囊肝的常規(guī)方法
治療主要是低銅飲食、減少銅的吸收、增加銅的排泄和肝移植。首選藥物是D-青霉胺。肝移植為治療該病的最佳手段。
多囊肝如果同時又有多囊腎等，屬于多囊臟器，往往與遺傳因素有關(guān)。對于較大的肝臟囊腫，如果病人有癥狀，可以考慮行超聲引導(dǎo)下穿刺抽液治療，但效果不太滿意。如果嚴重影響肝功，則需考慮進一步治療。
