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1、發(fā)病原因

肝錯構瘤一直被看作生長發(fā)育期形成的伴隨肝門結構生長的腫瘤，而不是新生腫瘤。一些病理學家認為很可能是原始間葉細胞異常的發(fā)育。這種異常發(fā)育很可能發(fā)生在胚胎晚期，當肝形成小葉結構與膽管連接時。Stocker等人描述，間葉組織囊性變伴隨著梗阻引起的液體蓄積，同時淋巴管和陷入其中的膽管導致了腫瘤的增大。之后腫瘤沿門管結構擴散、生長、形成陷入正常組織的孤島。Stocker等同時指出，由于缺少間葉組織有絲分裂活動的證據(jù)，說明大多數(shù)增殖生長發(fā)生在出生之前或剛剛出生，但囊腫增大成巨大腫物發(fā)生在兒童。但最近更多的理論假設這些病灶實際比單純生長更活躍。在這種情況下，一種異常的血流供應灌注其他正常肝組織。而病灶部位組織最終缺血、反應性囊性變。在觀察中發(fā)現(xiàn)，一些錯構瘤有中心壞死和與正常組織有蒂相連，這些結果支持這一理論。

2、發(fā)病機制

1956年，Edmondson發(fā)現(xiàn)淋巴管瘤、錯構瘤、膽管細胞纖維腺瘤、海綿狀淋巴管瘤病、假囊腫間葉性錯構瘤和囊性錯構瘤具有相同的組織學特點而統(tǒng)一命名為肝間葉性錯構瘤。肝錯構瘤常發(fā)生在右葉、靠近邊緣，表面凸凹不平呈結節(jié)狀。典型的肝間葉性錯構瘤大體和顯微鏡特征可明顯地與其他肝臟腫瘤區(qū)分。病理上可分為實質(zhì)性和囊性兩大類，實質(zhì)性包括起源于肝細胞及間質(zhì)，伴有大量纖維組織、血管、脂肪和黏液。病灶很典型的表現(xiàn)為：巨大、邊界清或有包膜的腫瘤，一般直徑8～10cm。盡管很多腫瘤為多囊的，但單發(fā)大的囊腫占多數(shù)。病灶多有莖，且有發(fā)生扭轉(zhuǎn)的報告。囊性的包括血管性、淋巴血管性和膽管錯構瘤，可能有上皮內(nèi)襯。大體標本組織切面可呈棕灰色或硬魚肉樣，囊內(nèi)充滿漿液性或黏液性液體，被疏松組織和黏液樣組織分隔。在囊腫之間的組織為蒼白、水腫或紅褐色，似正常肝間葉組織，組織病理特點包含囊腫、膽道、肝細胞、間葉組織以不同比例形成的混合物。但也有非囊性、實性肝間葉性錯構瘤的報道。膽管被結締組織包繞、拉長變形，分布在間葉組織中。肝細胞為正常（沒有不成熟的類似在肝細胞癌中的肝細胞），在腫瘤的間葉組織中可出現(xiàn)血管和淋巴結構。

鏡下根據(jù)起源不同而異。實質(zhì)性錯構瘤以肝細胞增生為主，膽管錯構瘤以膽管和纖維膠原基質(zhì)增生為主，間質(zhì)性錯構瘤以間葉組織增生為主，大量結締組織呈中心性星狀排列，肝細胞排列不規(guī)則，不形成小葉，膽管上皮及血管已纖維化。Dehnet用電鏡觀察，腫瘤由疏松的黏液樣細胞，主要為成熟的間質(zhì)及散在的肝細胞、膽管細胞構成。血管性錯構瘤以血管和纖維結締組織增生為主。囊性的可見大小不等的囊腔，部分囊腔內(nèi)襯單層扁平間皮細胞，部分為結締組織裂隙。腫瘤周邊有少量膽管和肝細胞索。腫瘤與正常組織界線明顯。

本病少有發(fā)生扭轉(zhuǎn)的報道，但不伴有肝硬化，無惡性傾向。

1、腫塊向上壓迫膈肌可導致呼吸困難，嚴重的可引起呼吸窘迫或心功能不全。

2、全身表現(xiàn)可有貧血、消瘦。

關于本病的并發(fā)癥極少見報導，對于需要進行手術的病人，在慎重的選擇手術方式，盡量保存正常肺組織，防止切除過度的原則下也可以很好地防止術中及術術后并發(fā)癥的發(fā)生。但若瘤體較大，對心臟大血管、肺組織產(chǎn)生了壓迫癥狀，造成胸廓畸形的，也可能引起肺炎、肺不張、支氣管擴張等并發(fā)癥，而使病情加重或復雜化。故當臨床和X線不能排除惡性腫瘤時應盡早手術。

臨床特征為無癥狀性迅速生長的腫塊，本病多發(fā)于嬰幼兒，多見于4月至2歲，通常5歲前發(fā)病，男∶女為2∶1，成人發(fā)病極為罕見，但亦有報道，早期無任何癥狀，有的在出生時就有腹部腫塊，隨生長發(fā)育腫塊可迅速生長，當腫瘤逐漸增大時，可在右上腹捫及腫塊，質(zhì)硬，無壓痛，隨呼吸上下移動，晚期可出現(xiàn)腹部無痛性巨大包塊及所產(chǎn)生的壓迫癥狀，消化道表現(xiàn)為惡心，嘔吐，腹脹，便秘等胃腸道壓迫癥狀，腫塊向上壓迫膈肌可導致呼吸困難，嚴重的可引起呼吸窘迫或心功能不全，偶有帶蒂者可發(fā)生腫瘤扭轉(zhuǎn)，壞死，全身表現(xiàn)可有貧血，消瘦等。

體檢見患者腹部極度膨隆，腹壁靜脈曲張，可觸及巨大包塊，質(zhì)硬，形態(tài)不規(guī)則，無壓痛，不隨呼吸上，下移動，肝大。

本病為較罕見的良性腫瘤，多發(fā)生于嬰幼兒，臨床特征除為無癥狀迅速增大的腹部包塊外尚缺乏典型的特異征象，如果發(fā)現(xiàn)肝臟巨大腫塊，在排除轉(zhuǎn)移癌，甲胎球蛋白（-），患者一般情況良好，良性可能性大，應該考慮本病，除臨床癥狀與體征外，B超，CT等對診斷有一定幫助，但通常只能提示肝臟占位性病變，定性診斷常較困難，明確診斷仍靠病理檢查。

患者平時應注意保持心情舒暢、切忌大怒暴怒，多吃蔬菜、水果，保持大便通暢，進食不宜過飽，以七八分飽為宜，少食牛、羊、豬、狗肉，忌食油膩厚味、烈性酒及辛辣煎炸食品，以食清淡、富含營養(yǎng)的食物為宜。錯構瘤患者工作中及做家務活動時防止過度用力，不要手持重物，不宜做劇烈運動，以免增加腹腔壓力，引起瘤體破裂出血?？山?jīng)常做長距離散步等低強度運動，定期復查腎臟B超，注意觀察瘤體大小。

肝功能可在正常范圍，有少數(shù)AFP升高，腫瘤摘除后下降，其原因不明，不易解釋，甲胎球蛋白陰性，另外CA19-9可能升高。

X線，腹部超聲，CT和MRI對診斷有幫助。

1、B超檢查：腹部超聲示邊界清楚的肝無回聲囊腫，可以是孤立的或多發(fā)的，可見腫瘤內(nèi)呈多囊狀（圓形或橢圓形），壁厚，無鈣化的巨大塊影。

2、CT檢查：CT表現(xiàn)為少血管團塊，有包膜的囊和實質(zhì)組織，密度低于肝臟，可見肝臟內(nèi)巨大的密度不均的低密度區(qū)，可見多個囊性的液性暗區(qū)，目前，CT仍是快速，低廉的方法，同時可以很好地顯示解剖邊界以便決定手術切除的可能性。

3、血管造影：表現(xiàn)為無或少血管（纖維組織間小血管）腫塊，病灶侵入周圍肝實質(zhì)或侵犯下腔靜脈在肝間葉性錯構瘤并不常見，因病灶血供少，動脈造影對診斷和手術的幫助很小。

4、放射性核素掃描：對本病的診斷也有一定的幫助。

5、腹平片：示其他正常腸內(nèi)氣體影像位置變低，但鈣化并不一定都能在影像上發(fā)現(xiàn)。

6、MRI：同樣是一種有效的手段，隨著先進的MRI技術如梯度回波成像，自旋回波等技術的發(fā)展，MRI得到很大的提高。

一、肝錯構瘤吃哪些食物對身體好

1、以食清淡、富含營養(yǎng)的食物為宜。

2、多食菌類食物、新鮮蔬菜水果。

二、肝錯構瘤最好不要吃哪些食物

1、忌食油膩厚味、烈性酒及煎炸食品。

2、忌硬食物或辛辣刺激食物。

3、忌魚蝦蟹，牛羊豬狗肉。

（以上資料僅供參考，詳細請咨詢醫(yī)生）

1、治療

手術治療仍是本病的首選方法，此瘤雖為良性，但增大迅速給手術增加難度，故宜及早手術為妥。根據(jù)腫瘤所居部位，施行腫瘤切除或肝葉切除術。因錯構瘤常與正常肝組織分界清，可選擇腫瘤摘除術。如腫瘤與肝組織緊密粘連，可作肝部分切除或肝葉切除。小兒肝臟多無硬化，再生能力強，為進行復雜的廣泛肝切除提供條件。對巨大的腫瘤，且與第1、2肝門及下腔靜脈粘連的，應根據(jù)腫塊的大小、部位及與周圍血管的關系選擇術式，必要時采取全肝血流阻斷或低溫灌注全肝血流阻斷切肝，此法使肝局部溫度降低，術野處于無血狀態(tài)，解剖清楚，又保護肝細胞，有利于術后肝功能恢復。

2、預后

經(jīng)過長期的臨床檢查證實，傳統(tǒng)上認為肝間葉性錯構瘤為良性病變，屬發(fā)育畸形，沒有惡變傾向。盡管肝間葉性錯構瘤因囊腫迅速擴大產(chǎn)生了類似新生物的生長特征，但全切術可治愈這一良性病變。本病偶有復發(fā)，應術后隨訪。