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1、發(fā)病原因

FLC的病因尚不清楚。其發(fā)生率存在著兩半球間的差異，提示可能有種族或環(huán)境因素的作用。FLC不存在乙型肝炎病毒感染及肝硬變背景。主要發(fā)生在35歲以下的年輕人，男女之比為1∶1.07，大致相近，可見年齡、性別分布與良性腫瘤相似。有學(xué)者認(rèn)為FLC由局灶性結(jié)節(jié)性增生轉(zhuǎn)變而來；另有學(xué)者則認(rèn)為FLC來源于上皮細(xì)胞的增殖，繼之纖維生長導(dǎo)致纖維板層形成及細(xì)胞癌變。

2、發(fā)病機(jī)制

FLC多發(fā)生于無硬變的肝臟，腫瘤大多位于左肝葉，常為單個，瘤界清晰，邊緣呈扇形，質(zhì)地硬，剖面見纖維間隔橫貫瘤體；鏡下可見瘤細(xì)胞呈巢團(tuán)狀，部分呈相互吻合的瘤細(xì)胞索，周圍有致密的纖維組織呈板層樣包繞，瘤細(xì)胞較大，呈立方或多角形，胞漿豐富，呈強(qiáng)嗜酸性，核仁明顯，瘤組織內(nèi)血竇豐富。

肝癌可因腫瘤發(fā)展、壞死軟化而自行破裂，也可因外力、腹內(nèi)壓增高（如劇烈咳嗽，用力排便等）或在體檢后發(fā)生破裂。當(dāng)肝癌破裂后，病人有劇烈腹痛、腹脹、出冷汗，嚴(yán)重時可發(fā)生休克。肝癌小破裂而致的小量內(nèi)出血，往往可被大網(wǎng)膜粘著而自行止血，3～5天后癥狀即能自行緩解。

1、肝性腦病

占肝癌死亡原因的34.9％，通常為肝癌終未期的并發(fā)癥，這是由于肝癌或同時合并的肝硬化導(dǎo)致肝實質(zhì)的嚴(yán)重廣泛破壞所致。損害肝臟有藥物、出血、感染、電解質(zhì)紊亂、大量利尿藥的應(yīng)用或放腹水等常為誘發(fā)肝性腦病因素。

2、消化道出血

占肝癌死亡原因的15.1％。大多數(shù)因肝硬化或癌栓導(dǎo)致靜脈高壓，引起食管胃底靜脈曲張破裂而出血。病人常因出血性體克或誘發(fā)肝性腦病而死亡，此外晚期肝癌病人亦可因胃腸道粘膜糜爛、潰瘍加上凝血功能障礙而引起廣泛滲血等。

FLC常發(fā)生于5～35歲的兒童和青少年，偶見于中老年，但筆者報道3例FLC病人中僅1例在35歲以下，平均年齡45.6歲，男女發(fā)生率大致相同，腹部不適，腹痛，腹脹，乏力，厭食，體重減輕是常見主訴，三分之二的患者可觸及腹塊，黃疸較少見，上述癥狀和體征在診斷前平均11個月即已出現(xiàn)，比一般肝細(xì)胞癌早2.8個月。

1、加強(qiáng)體育鍛煉增強(qiáng)體質(zhì)，多在陽光下運動，多出汗可將體內(nèi)酸性物質(zhì)隨汗液排出體外，避免形成酸性體質(zhì)。

2、養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣，戒煙限酒吸煙，世界衛(wèi)生組織預(yù)言，如果人們都不再吸煙，5年之后，世界上的癌癥將減少1/3。其次，不酗酒。煙和酒是極酸的酸性物質(zhì)，長期吸煙喝酒的人，極易導(dǎo)致酸性體質(zhì)。

3、不要過多地吃咸而辣的食物不吃過熱、過冷、過期及變質(zhì)的食物。年老體弱或有某種疾病遺傳基因者預(yù)防腦腫瘤可酌情吃一些防癌食品和含堿量高的堿性食品，保持良好的精神狀態(tài)。

4、要有良好的心態(tài)應(yīng)對壓力勞逸結(jié)合，不要過度疲勞。中醫(yī)認(rèn)為壓力導(dǎo)致過勞體虛從而引起免疫功能下降、內(nèi)分泌失調(diào)，體內(nèi)代謝紊亂，導(dǎo)致體內(nèi)酸性物質(zhì)的沉積，壓力也可導(dǎo)致精神緊張引起氣滯血淤、毒火內(nèi)陷等。

一、肝功能檢查：如ALT，AKP及血清膽紅素可有輕度到中度升高；少數(shù)FLC患者（10％）血清AFP升高，約14％的患者HBsAg陽性。

二、一些腫瘤標(biāo)志物常有助于診斷：如血清不飽和維生素B12結(jié)合力，維生素B12濃度及血漿神經(jīng)緊張素（neurotensin），CEA等常升高，由于FLC缺乏臨床特征且須鑒別的肝臟腫瘤甚多。

三、FLC的病理診斷

1、H-E染色可見瘤細(xì)胞漿內(nèi)有豐富的強(qiáng)嗜酸性顆粒。

2、膠原纖維和纖維母細(xì)胞平行排行呈板層狀包繞巢狀，索狀或片狀分布的瘤細(xì)胞群。

四、平片：可見腫瘤內(nèi)有鈣化灶。

五、超聲檢查：可顯示腫瘤內(nèi)有均質(zhì)和纖維化的特點，均質(zhì)的強(qiáng)回聲團(tuán)塊和由鈣化導(dǎo)致的強(qiáng)回聲后方影是其典型特征。

六、CT增強(qiáng)掃描：顯示纖維層癌密度顯著增強(qiáng)。

七、血管造影檢查：顯示為多血管團(tuán)，著色顯著，在毛細(xì)血管期?？梢婇g隔。

八、核素顯像示放射性缺損。

1、平衡飲食：肝纖維板層癌病人消耗較大，必須保證有足夠的營養(yǎng)。衡量病人的營養(yǎng)狀況的好，最簡單的方法就是能否維持體重。而要使體重能維持正常的水平，最好的辦法就是要保持平衡膳食，要求病人還應(yīng)多食新鮮蔬菜，而且一半應(yīng)是綠葉蔬菜。

2、脂肪與蛋白質(zhì)：高脂肪飲食會影響和加重病情，而低脂肪飲食可以減輕肝癌病人惡心、嘔吐、腹脹等癥狀。肝癌患者食欲差，進(jìn)食量少，如果沒有足夠量的平衡膳食，必須提高膳食的熱量和進(jìn)食易于消化吸收的脂肪、甜食，如蜂蜜、蜂王漿。蔗糖以及植物油、奶油等。肝癌病人應(yīng)多吃富含蛋白質(zhì)的食物，尤其是優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)，如瘦肉、蛋類、豆類、奶類等，以防止白蛋白減少。但是在肝癌晚期，肝功能不好時，要控制蛋白質(zhì)的攝人，以免過多進(jìn)食蛋白質(zhì)誘發(fā)肝性腦病。

3、維生素：維生素A、C、E、K等都有一定的輔助抗腫瘤作用。維生素C主要存在于新鮮蔬菜、水果中。胡蘿卜素進(jìn)入人體后可轉(zhuǎn)化為維生素A，所以肝癌病人者應(yīng)多吃動物肝臟、胡蘿卜、菜花、黃花萊、白菜、無花果、大棗等。同時還應(yīng)多吃些新鮮蔬菜和水果，如蘿卜、南瓜、竹筍、蘆筍、蘋果、烏梅、獼猴桃等。

4、無機(jī)鹽：即礦物質(zhì)。營養(yǎng)學(xué)家把無機(jī)鹽分為兩類：常量元素，如鈣、鈉、鉀、磷、鐵等；微量元素，如硒、鋅、碘、銅、錳、鍺等?？茖W(xué)家發(fā)現(xiàn)，硒、鎂、銅、鎂、鐵等礦物質(zhì)具有抗癌作用。肝癌患者應(yīng)多吃含有抗癌作用微量元素的食物，如大蒜、香菇、蘆筍、玉米、海藻、海帶、紫菜、蛤、海魚、蛋黃、糙米、豆類、全麥面、堅果、南瓜、大白萊、大頭菜和動物的肝、腎以及人參、枸杞子、山藥、靈芝等。

5、肝癌病人多有食欲減退、惡心、腹脹等消化不良的癥狀，故應(yīng)進(jìn)食易消化食物：如酸梅湯、鮮橘汁、果汁、姜糖水、面條湯、新鮮小米粥等，以助消化而止痛，進(jìn)食切勿過涼、過熱、過飽。肝癌病人常見惡心、嘔吐、食欲不振，宜食開胃降逆的清淡食物，如杏仁露、藕粉、玉米糊、金橘餅、山渣糕等易于消化的食物，忌食重油肥膩。

6、肝癌術(shù)后患者多因傷及氣血而致全身乏力、四肢酸軟、納差自汗，應(yīng)以益氣養(yǎng)血為主：可食用鯽魚湯、烏雞湯、人參茶、桂圓、銀耳、甲魚，忌食堅硬生冷食物。

7、肝癌晚期病人多處于全身衰竭狀態(tài)，進(jìn)食困難，應(yīng)以扶正為主：除增加營養(yǎng)外，常用西洋參或白人參泡水飲以增強(qiáng)其各臟器功能。

1、治療

FLC患者因腫瘤多位于左肝且瘤界清、患者年輕、無肝硬變史，首選治療可行半肝切除術(shù)。如腫瘤巨大超過半肝，亦可行肝臟左或右葉切除術(shù)。FLC切除后5年生存率可達(dá)63％。對姑息性切除者可輔以放療或化療；對肝腫瘤無法切除而尚無肝外轉(zhuǎn)移者?？刹扇∠刃懈蝿用}結(jié)扎、插管化療，待腫瘤縮小后再行切除的“二步”方案；亦可行肝移植術(shù)。而FLC是肝移植治療原發(fā)性肝癌中唯一效果較好者；亦可經(jīng)導(dǎo)管肝動脈栓塞術(shù)以縮小腫瘤和緩解癥狀。由于FLC患者腫瘤切除后復(fù)發(fā)較晚且生長緩慢.對復(fù)發(fā)腫瘤可再次手術(shù)切除復(fù)發(fā)灶或肝外轉(zhuǎn)移灶。因FLC細(xì)胞可分泌維生素B12結(jié)合蛋白及神經(jīng)緊張素。故此兩項指標(biāo)可用于術(shù)后監(jiān)測腫瘤的消長。

2、預(yù)后

一般臨床期的肝細(xì)胞肝癌的中位生存期6個月，而FLC即可達(dá)32～68個月.總5年生存率為36％.遠(yuǎn)較肝細(xì)胞肝癌預(yù)后佳.其主要原因是FLC腫瘤生長緩慢、惡性程度低及手術(shù)切除率高，即使腫瘤無法切除且有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移?；颊叩纳鏁r間亦較長，平均為24個月。