原發(fā)性脾臟淋巴瘤是一種罕見的惡性淋巴瘤，是指病變首發(fā)于脾臟，而無脾外淋巴組織受侵。脾臟本身是一個很大的淋巴造血組織，常為惡性淋巴瘤侵及的部位，尤其是HD晚期極易侵及脾臟。但原發(fā)于脾臟的確極少見。
原發(fā)性脾淋巴瘤
- 目錄
- 1.原發(fā)性脾淋巴瘤的發(fā)病原因有哪些 2.原發(fā)性脾淋巴瘤容易導致什么并發(fā)癥 3.原發(fā)性脾淋巴瘤有哪些典型癥狀 4.原發(fā)性脾淋巴瘤應該如何預防 5.原發(fā)性脾淋巴瘤需要做哪些化驗檢查 6.原發(fā)性脾淋巴瘤病人的飲食宜忌 7.西醫(yī)治療原發(fā)性脾淋巴瘤的常規(guī)方法
1原發(fā)性脾淋巴瘤的發(fā)病原因有哪些
發(fā)病機制
由于丙型肝炎病毒的嗜淋巴性，丙型肝炎病毒在原發(fā)性脾臟惡性淋巴瘤的發(fā)生上起著重要的作用，近些年，不斷有丙型肝炎合并有原發(fā)性脾臟惡性淋巴瘤的報道，有人將原發(fā)性脾臟惡性淋巴瘤稱之為丙型肝炎病毒感染的肝外病變。
2原發(fā)性脾淋巴瘤容易導致什么并發(fā)癥
本病可導致周圍的淋巴組織轉(zhuǎn)移，引起呼吸困難；晚期轉(zhuǎn)移到其他部位，引起相應并發(fā)癥，如轉(zhuǎn)移到胃腸道，可以引起腹痛、胃腸道潰瘍、出血、梗阻等，侵犯腦組織，引起頭痛、視物模糊、語言障礙等，侵犯骨骼引起骨折等。有左側(cè)胸腔積液者可聞及左肺呼吸音減低，急腹癥患者多因脾破裂所致，表現(xiàn)為劇烈腹痛，血性腹水，甚至休克。
3原發(fā)性脾淋巴瘤有哪些典型癥狀
左上腹部疼痛及腫塊是最常見的癥狀，部分病人伴有低熱，食欲減退，惡心，嘔吐，貧血，體重減輕或乏力，少數(shù)患者可表現(xiàn)為胸腔積液，呼吸困難，急腹癥等，體格檢查可見脾臟明顯增大，而淺表淋巴結(jié)多無異常，腫大的脾臟多失去原來形狀，常呈不規(guī)則形，邊緣鈍，脾切跡多摸不清，有時脾表面可觸及硬性結(jié)節(jié)，有觸痛，此種脾腫大的特點有利于和門脈高壓的淤血性脾大相鑒別，也是其與一般脾大性疾病的顯著區(qū)別。
4原發(fā)性脾淋巴瘤應該如何預防
預防
由于淋巴瘤病人的病因尚不十分明確，所以預防的方法不外：
1、盡可能減少感染，避免接觸放射線和其他有害物質(zhì)，尤其是對免疫功能有抑制作用的藥物；
2、適當鍛煉，增強體質(zhì)，提高自身的抗病能力。
主要是針對可能導致惡性淋巴瘤的各種因素進行預防。目前認為正常免疫監(jiān)視功能的喪失，免疫抑制劑的致瘤作用，潛在病毒的活躍和某些物理性（如放射線）、化學性（如抗癲癇藥物、腎上腺皮質(zhì)激素）物質(zhì)的長期應用，均可能導致淋巴網(wǎng)狀組織的增生，最終出現(xiàn)惡性淋巴瘤。因此，注意個人及環(huán)境衛(wèi)生，避免藥物濫用，在有害環(huán)境中作業(yè)時注意個人防護等。主要是針對可能導致惡性淋巴瘤的各種因素進行預防。目前認為正常免疫監(jiān)視功能的喪失，免疫抑制劑的致瘤作用，潛在病毒的活躍和某些物理性（如放射線）、化學性（如抗癲癇藥物、腎上腺皮質(zhì)激素）物質(zhì)的長期應用，均可能導致淋巴網(wǎng)狀組織的增生，最終出現(xiàn)惡性淋巴瘤。因此，注意個人及環(huán)境衛(wèi)生，避免藥物濫用，在有害環(huán)境中作業(yè)時注意個人防護等。
5原發(fā)性脾淋巴瘤需要做哪些化驗檢查
1、外周血：血小板，血紅蛋白及白細胞減少。
2、血沉增快：免疫球蛋白增高。
3、骨髓象：可見淋巴瘤細胞浸潤，其陽性率可達40％。
4、組織活檢：手術者，可組織活檢，證實均為B細胞性淋巴瘤。
5、CT掃描或MRI：顯示脾臟明顯增大，CT呈低密度改變，MRI在T1加權(quán)相呈中低信號，T2加權(quán)相呈高信號。
6、B超檢查：呈低或無回聲的單發(fā)或多發(fā)結(jié)節(jié)狀密度影，但也可表現(xiàn)為脾均質(zhì)性增大，脾腫瘤尚可侵及鄰近器官，如左腎包膜，胰腺，肝臟，胃大彎及左膈肌等。
6原發(fā)性脾淋巴瘤病人的飲食宜忌
淋巴瘤藥膳療法
1、羊骨粥
原料：羊骨1000克、粳米100克、細鹽少許、蔥白2根、生姜3片。
制法：將鮮羊骨洗凈敲碎，加水煎湯，取湯代水，同粳米煮粥，待粥將成時，加入細鹽、生姜、蔥白調(diào)料，稍煮二三沸即可。
適應癥：惡性淋巴瘤放療后肝腎陰虛。服法：每日1-2次食用。
2、枸杞松子肉糜
原料：肉糜100-150克，枸杞子、松子各100克。
制法：將肉糜加入黃酒、鹽、調(diào)料，在鍋中炒至半熟時，加入枸杞子、松子，再同炒即可。
適應癥：惡性淋巴瘤放療后陰虛內(nèi)熱。服法：每日1次，作副食服之。
3、豬腎茨菰湯
原料：光茨菰30克、豬腎及睪丸各1個，鹽、蔥、姜各少許。
制法：將光茨菰浸泡2小時后，煎湯，濾過湯液，再將豬腎、睪丸洗凈，去掉雜物，切成方塊狀，加入光茨菰濾過后湯液，一同煮后加入鹽、蔥、姜文火煮至熟即可。
適應癥：惡性淋巴瘤化療后精血虧虛。服法：喝湯吃豬腎、睪丸，每日作副食食之，可常服。
4、淮杞三七湯
配方：三七17G，淮山藥32G，枸杞子26G，桂圓肉25G。豬排骨300G。食鹽、胡椒粉適量。
制法：三七、山藥等中藥均用布袋扎口后，和豬排骨放在一起，加4大碗清水。先大火后小火，燉煮2-3小時。放入鹽、胡椒粉調(diào)味即可?？杉逯蟪?小碗。每次1小碗，吃肉喝湯。每1-2天吃1次。功效：生血補血，開胃健脾。
語按：本膳適用于惡性淋巴瘤腫塊增大迅速而舌有暗紫斑。
7西醫(yī)治療原發(fā)性脾淋巴瘤的常規(guī)方法
一、治療
多數(shù)學者認為脾淋巴瘤作脾切除術后不僅可以改善癥狀，而且也是一種診斷和治療手段。術后一般可使因脾淋巴瘤導致的血象降低恢復至正常。
1、手術治療：腹探查術，術中明確腫瘤外侵的范圍，切除脾臟及其周圍受侵的組織及臟器，無法切除者應行組織活檢術，且常規(guī)行肝及腹腔淋巴結(jié)活檢，為術后分期、分型及放、化療提供依據(jù)。術后為防止可能出現(xiàn)的播散，仍以輔助化療為好。
2、放療：過去認為病理類型為低、中度惡性或Ⅰ、Ⅱ期病例可予術后全腹照射。目前多不主張全腹照射。必要時，可采用光子刀直接照射腫塊或采用適形調(diào)強照射脾區(qū)。
3、化療：高度惡性或Ⅲ期患者，應以全身化療為主?；煼桨付噙x用CHOP或BACOP，共用6周期。聯(lián)合使用全身化療及光子刀照射雖可引起較嚴重的骨髓抑制及胃腸道反應，但給予相應的對癥支持治療，一般均可完成治療計劃。若同時采用放、化療，則化療周期可適當減少。
二、預后
Martins等指出，原發(fā)性脾臟淋巴瘤的預后與首發(fā)部位、分期、病理類型有關，尤其后兩者。病理類型為低、中度惡性者，其3年、5年生存率分別為75％和60％；而高度惡性者其3年生存率僅20％。分期屬Ⅰ～Ⅱ期者，其2年、5年生存率分別為71％和43％；而Ⅲ期者則分別為21％和14％。多數(shù)學者認為：PSLⅠ～Ⅱ期患者其預后與其他Ⅰ期NHL相似；而Ⅲ期患者的預后則與其他Ⅳ期NHL相同。Ahmann報道49例脾臟惡性淋巴瘤，指出濾泡性者比彌漫浸潤者預后要好。全組5年生存率為31％，分化好的淋巴細胞性淋巴瘤5年生存率為60％。
